Pierwsze objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby, diagnozy i schematu leczenia

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą zapalną wątroby o niepewnej etiologii, z przewlekłym przebiegiem, któremu towarzyszy ewentualny rozwój zwłóknienia lub marskości. Uszkodzenie to charakteryzuje się pewnymi objawami histologicznymi i immunologicznymi.

Pierwsza wzmianka o takim uszkodzeniu wątroby pojawiła się w literaturze naukowej w połowie XX wieku. Następnie zastosowano termin "lupoid hepatitis". W 1993 r. International Disease Study Group zaproponowała obecną nazwę patologii.

Co to jest?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą zapalną miąższu wątroby o nieznanej etiologii (przyczyna), któremu towarzyszy pojawienie się w ciele dużej liczby komórek odpornościowych (gamma globulin, autoprzeciwciał, makrofagów, limfocytów itd.)

Przyczyny rozwoju

Uważa się, że kobiety są bardziej narażone na autoimmunologiczne zapalenie wątroby; szczyt występowania występuje w wieku 15 do 25 lat lub menopauzy.

Podstawą patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest wytwarzanie autoprzeciwciał, których celem są komórki wątroby - hepatocyty. Przyczyny rozwoju są nieznane; teorie wyjaśniające wystąpienie choroby, oparte na założeniu wpływu predyspozycji genetycznych i czynników wyzwalających:

  • zakażenie wirusami zapalenia wątroby, opryszczki;
  • zmiana (uszkodzenie) tkanki wątroby przez toksyny bakteryjne;
  • zażywanie leków indukujących odpowiedź immunologiczną lub zmianę.

Początek choroby może być spowodowany zarówno pojedynczym czynnikiem, jak i ich kombinacją, jednak połączenie czynników wyzwalających powoduje, że kurs jest cięższy i przyczynia się do szybkiego postępu procesu.

Formy choroby

Istnieją 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  1. Występuje w około 80% przypadków, częściej u kobiet. Charakteryzuje się klasycznym obrazem klinicznym (lupoidalne zapalenie wątroby), obecnością przeciwciał ANA i SMA, współistniejącej patologii immunologicznej w innych narządach (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, cukrzyca itp.), Powolny przebieg bez gwałtownych objawów klinicznych.
  2. Objawy kliniczne są podobne do objawów zapalenia wątroby typu I, główną cechą wyróżniającą jest wykrycie przeciwciał SLA / LP przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby.
  3. Ma przebieg złośliwy, niekorzystne rokowanie (w momencie rozpoznania, marskość wątroby wykryta jest u 40-70% pacjentów), częściej występuje u kobiet. Charakteryzuje się obecnością we krwi przeciwciał LKM-1 wobec cytochromu P450, przeciwciał LC-1. Pozawątrobowe objawy immunologiczne są wyraźniejsze niż w typie I.

Obecnie kwestionowane jest istnienie autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu III; proponuje się uznanie go nie za formę niezależną, ale za szczególny przypadek choroby typu I.

Podział autoimmunologicznego zapalenia wątroby na typy nie ma znaczącego znaczenia klinicznego, co stanowi większy stopień zainteresowań naukowych, ponieważ nie pociąga za sobą zmian w zakresie środków diagnostycznych i taktyki leczenia.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Manifestacje nie są specyficzne: nie ma jednego znaku, który jednoznacznie kategoryzuje go jako dokładny objaw autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Choroba zaczyna się z reguły stopniowo, z takimi częstymi objawami (nagły debiut występuje w 25-30% przypadków):

  • ból głowy;
  • niewielki wzrost temperatury ciała;
  • żółknięcie skóry;
  • wzdęcia;
  • zmęczenie;
  • ogólne osłabienie;
  • brak apetytu;
  • zawroty głowy;
  • ociężałość w żołądku;
  • ból w prawym i lewym hipochondrium;
  • powiększona wątroba i śledziona.

Wraz z postępem choroby w późniejszych stadiach obserwuje się:

  • bladość skóry;
  • obniżenie ciśnienia krwi;
  • ból w sercu;
  • zaczerwienienie dłoni;
  • pojawienie się teleangiektazji (pajączków) na skórze;
  • zwiększone tętno;
  • encefalopatia wątrobowa (otępienie);
  • śpiączka wątrobowa.

Obraz kliniczny jest uzupełniony symptomatologią współistniejących chorób; najczęściej są to bóle migrujące w mięśniach i stawach, nagły wzrost temperatury ciała i grudkowo-grudkowa wysypka na skórze. Kobiety mogą mieć skargi dotyczące nieprawidłowości w miesiączkowaniu.

Diagnostyka

Kryteriami diagnostycznymi dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby są markery serologiczne, biochemiczne i histologiczne. Według międzynarodowych kryteriów można mówić o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby, jeśli:

  • poziom γ-globulin i IgG przekracza normalne poziomy o 1,5 lub więcej razy;
  • znacznie zwiększona aktywność AST, ALT;
  • historia braku transfuzji krwi, przyjmowania leków hepatotoksycznych, nadużywania alkoholu;
  • markery czynnej infekcji wirusowej (zapalenie wątroby typu A, B, C itp.) nie są wykrywane we krwi;
  • miana przeciwciał (SMA, ANA i LKM-1) dla dorosłych powyżej 1:80; dla dzieci powyżej 1:20.

Biopsja wątroby z morfologicznym badaniem próbki tkanki ujawnia obraz przewlekłego zapalenia wątroby z oznakami wyraźnej aktywności. Histologiczne objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby to mosty lub stopniowa martwica miąższu, naciek limfoidalny z dużą ilością komórek plazmatycznych.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Podstawą terapii jest stosowanie glikokortykosteroidów - leków immunosupresyjnych (hamujących odporność). Pozwala to zmniejszyć aktywność reakcji autoimmunologicznych niszczących komórki wątroby.

Obecnie istnieją dwa schematy leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby: połączenie (prednizon + azatiopryna) i monoterapia (wysokie dawki prednizonu). Ich skuteczność jest prawie taka sama, oba schematy pozwalają osiągnąć remisję i zwiększyć wskaźnik przeżywalności. Jednak terapia skojarzona charakteryzuje się mniejszą częstością występowania działań niepożądanych, która wynosi 10%, podczas gdy tylko przy leczeniu prednizonem, liczba ta osiąga 45%. Dlatego przy dobrej tolerancji azatiopryny preferowana jest pierwsza opcja. Zwłaszcza terapia skojarzona jest wskazana dla starszych kobiet i pacjentów cierpiących na cukrzycę, osteoporozę, otyłość i zwiększoną drażliwość nerwową.

Monoterapię przepisuje się kobietom w ciąży, pacjentom z różnymi nowotworami, cierpiącymi na ciężką postać cytopenii (niedobór niektórych typów komórek krwi). Przy przebiegu leczenia nieprzekraczającym 18 miesięcy nie obserwuje się wyraźnych działań niepożądanych. Podczas leczenia dawka prednizonu jest stopniowo zmniejszana. Czas leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi od 6 miesięcy do 2 lat, w niektórych przypadkach terapia jest prowadzona przez całe życie.

Leczenie chirurgiczne

Choroba ta może być wyleczona jedynie poprzez operację, która składa się z przeszczepu wątroby (przeszczep). Operacja jest dość poważna i trudna do wykonania dla pacjentów. Istnieje również wiele raczej niebezpiecznych komplikacji i niedogodności spowodowanych przez przeszczepy narządów:

  • wątroba nie może się uspokoić i zostać odrzucona przez organizm, nawet pomimo stałego stosowania leków hamujących układ odpornościowy;
  • stałe stosowanie immunosupresorów jest trudne dla organizmu, ponieważ w tym okresie możliwe jest uzyskanie jakiejkolwiek infekcji, nawet najbardziej powszechnego ARVI, co może prowadzić do rozwoju zapalenia opon mózgowych (zapalenie opon mózgowych), zapalenia płuc lub sepsy w warunkach obniżonej odporności;
  • Przeszczepiona wątroba może nie spełniać swojej funkcji, a następnie rozwija się ostra niewydolność wątroby i następuje śmierć.

Kolejnym problemem jest znalezienie odpowiedniego dawcy, może to zająć nawet kilka lat, a nie kosztuje dużo pieniędzy (od około 100 000 dolarów).

Niepełnosprawność z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby

Jeśli rozwój choroby doprowadził do marskości wątroby, pacjent ma prawo skontaktować się z Biurem ITU (organizacją, która przeprowadza badanie lekarskie i społeczne) w celu potwierdzenia zmian w tym organie i otrzymania pomocy od państwa.

Jeśli pacjent jest zmuszony zmienić miejsce pracy ze względu na stan zdrowia, ale może zająć inną pozycję z niższym wynagrodzeniem, ma prawo do trzeciej grupy osób niepełnosprawnych.

  1. Kiedy choroba przyjmuje nieciągły cykl leczenia, pacjent doświadcza: umiarkowanej i ciężkiej dysfunkcji wątroby, ograniczonej zdolności do samoobsługi, praca jest możliwa tylko w specjalnie stworzonych warunkach pracy, przy użyciu pomocniczych środków technicznych, wtedy zakłada się drugą grupę niepełnosprawności.
  2. Pierwsza grupa może być uzyskana, jeśli przebieg choroby postępuje gwałtownie, a pacjent ma ciężką niewydolność wątroby. Skuteczność i zdolność pacjenta do samoopieki zmniejsza się do tego stopnia, że ​​lekarze piszą w dokumentach medycznych pacjenta o całkowitej niezdolności do pracy.

Można pracować, żyć i leczyć tę chorobę, ale nadal uważa się ją za bardzo niebezpieczną, ponieważ przyczyny jej pojawienia się nie są jeszcze w pełni poznane.

Środki zapobiegawcze

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby możliwa jest tylko wtórna profilaktyka, polegająca na wykonywaniu takich czynności jak:

  • regularne wizyty u gastroenterologa lub hepatologa;
  • stałe monitorowanie poziomu aktywności enzymów wątrobowych, immunoglobulin i przeciwciał;
  • przestrzeganie specjalnej diety i delikatne leczenie;
  • ograniczanie stresu emocjonalnego i fizycznego, przyjmowanie różnych leków.

Szybka diagnoza, odpowiednio przepisane leki, ziołolecznictwo, środki zaradcze, przestrzeganie środków zapobiegawczych i recept lekarskich pozwolą pacjentowi z rozpoznaniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby skutecznie poradzić sobie z tą chorobą niebezpieczną dla zdrowia i życia.

Prognoza

W przypadku nieleczenia choroba postępuje stabilnie; spontaniczne remisje nie występują. Wynikiem autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest marskość wątroby i niewydolność wątroby; 5-letnie przeżycie nie przekracza 50%.

Dzięki szybkiej i dobrze przeprowadzonej terapii możliwe jest uzyskanie remisji u większości pacjentów; jednak wskaźnik przeżywalności przez 20 lat wynosi więcej niż 80%. Przeszczepienie wątroby daje wyniki porównywalne z remisją osiągniętą u lekarza: 5-letnie rokowanie jest korzystne u 90% pacjentów.

Objawy i leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Pozostaw komentarz

Choroba, która wpływa na wątrobę i powoduje zapalenie narządu nazywa się autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. W tym przypadku siły obronne ludzkiego ciała zostają zniszczone. Choroba wywołuje rozwój marskości wątroby, która atakuje zdrowe komórki narządu. Możliwe jest poznanie obecności autoimmunologicznego zapalenia wątroby na podstawie badania krwi, z wynikiem dodatnim wykrywa się zwiększone stężenie immunoglobuliny.

Informacje ogólne

Proces, który prowokuje autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest uważany za przewlekły, choroba towarzyszy zapaleniu okołowrotnemu. Co ciekawe, kobiety poniżej 35 roku życia są zagrożone. Wśród zarejestrowanych przypadków choroby wykazano proporcjonalny stosunek zakażonej płci męskiej i żeńskiej 1: 8, odpowiednio. Zapalaniu wątroby towarzyszą takie choroby:

  • bielactwo;
  • opryszczka;
  • odra;
  • zapalenie dziąseł i inne.
Powrót do spisu treści

Rodzaje chorób

Każdy typ charakteryzuje się własnymi syndromami krzyżowymi, rozwojem, charakterystyką profilu serologicznego i odpowiedzią organizmu na leczenie. Te rodzaje chorób są klasyfikowane:

  • Wpisz 1 Jednocześnie powstają przeciwciała przeciwjądrowe i przeciw-mięśniowe gładkie (ANA i SMA), które krążą we krwi pacjenta. Osobliwością pierwszego typu zapalenia wątroby jest to, że diagnozuje się go w grupie wiekowej 10-20 lat i 50+, zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób (ICD). Bez leczenia rozwój marskości pojawia się w trzecim roku po wystąpieniu choroby. Lecz przy odpowiednim przebiegu terapii osiąga się trwałą remisję.
  • Wpisz 2 Podczas badania krwi wykryto przeciwciała przeciwko mikrosomom wątrobowym i nerkowym (LKM-1) u pacjentów. Wysoką aktywność biochemiczną obserwuje się u chorych dzieci. Po zniesieniu terapii choroba immunologiczna wchodzi w fazę nawrotu. W porównaniu z pierwszym typem, z drugim zwiększa ryzyko wystąpienia marskości.
  • Wpisz 3 Osobliwością jest tworzenie przeciwciał przeciw rozpuszczalnej wątrobie i antygenowi pakreaticheskogo (anty-SLA i anty-LP) w połączeniu z przeciwciałami przeciw antygenom błony wątrobowej.
Powrót do spisu treści

Przyczyny i patogeneza

Nie ma konkretnego przekonania o przyczynie przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby. W większości lekarze twierdzą, że etiologia jest nieznana. Uważa się jednak, że przyczyną jest dziedziczność. Zgodnie z tą teorią nosiciele mutującego genu kobiety. Rzadziej uważa się, że choroba jest wywoływana przez czynnik zakaźny, czynnik wywołujący chorobę.

Podczas autoimmunologicznego zapalenia wątroby zaburza funkcjonowanie obrony organizmu. W tym przypadku wątroba jest uważana przez komórki układu odpornościowego za czynnik obcy. Z tego powodu siły niszczące spadają na wątrobę, której celem jest zastąpienie zdrowych strukturalnych cząstek narządu tkanką łączną. W wyniku tego funkcjonowanie wątroby zostaje zredukowane do zera, a narządy stopniowo zanikają. Występuje dysfunkcja wątroby - niewydolność wątroby, w której organizm jest wspierany lekami, ale zniszczenia nie można zatrzymać.

Objawy zapalenia wątroby

Wirusowe zapalenie wątroby typu autoimmunologicznego lub innego powoduje następujące objawy:

  • chroniczne zmęczenie;
  • żółta skóra i twardówka oczu;
  • subtelna temperatura;
  • uciskanie brzucha, głównie po prawej stronie pod żebrami;
  • wspólny ból;
  • obrzęk kończyn i twarzy;
  • wysypka na skórze;
  • ostra zmiana masy ciała;
  • ciemny kolor moczu, podczas gdy kał staje się jaśniejszy;
  • niestrawność, apetyt;
  • zapalenie stawów i reumatyzm;
  • zaburzenia snu;
  • wolny płyn w jamie brzusznej, który prowadzi do puchliny brzusznej.
Powrót do spisu treści

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Jeśli dana osoba ma dwa lub więcej z wymienionych objawów, zaleca się pilnie zwrócić się o poradę do lekarza pierwszego kontaktu. Konieczne jest przygotowanie się na to, że terapeuta wskaże kierunek dalszych badań od innych lekarzy, którzy będą zaangażowani w diagnozę i rozwój przebiegu leczenia. Zalecenia dotyczące leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby zapewniają immunologa, hepatologa i choroby zakaźne.

Historia inspekcji i zbierania

Pierwszy etap w diagnostyce autoimmunologicznego zapalenia wątroby prowadzi terapeuta lub gastroenterolog. Anamnesis zawiera następujące pytania dotyczące:

  • transfuzje krwi w ciągu ostatnich dwóch lat;
  • nadużywanie alkoholu;
  • obecność współistniejących chorób wątroby lub innych chorób autoimmunologicznych;
  • zażywanie narkotyków;
  • przyjmowanie leków;
  • wizyty u dentystów;
  • podskórne zastrzyki;
  • odwiedzanie salonów tatuażu.

Podczas badania stwierdza się stan i kolor skóry i błon śluzowych. W badaniu palpacyjnym określają wielkość wątroby i śledziony, ponieważ narządy te rosną wraz z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. Zdarza się, że gdy zapalenie wątroby krwawi dziąsła, lekarz bada usta pacjenta. Podczas badania anamnezy i badania, określają prawdopodobną przyczynę problemu, dla potwierdzenia której pacjent jest wysyłany do dalszego badania.

Analizy potwierdzające diagnozę

Diagnostyka musi obejmować dostarczanie krwi i moczu pacjentom. Krew pacjenta jest sprawdzana pod kątem stężenia immunoglobulin, u pacjentów ich poziom jest 1,5 razy wyższy. Badanie krwi jest potrzebne, aby wykryć, że nie ma markerów przeciwciał przeciwko innym infekcjom wirusowym, ale przeciwciała przeciwko autoimmunologicznemu zapaleniu wątroby (SMA, ANA i LKM-1) są kilkanaście razy wyższe niż normalnie. Oddanie krwi do analizy biochemicznej jest niezbędne do określenia stanu narządów trawiennych i składu chemicznego krwi. Wskazane jest podawanie kału w celu identyfikacji jaj robaka i podania go.

Studia instrumentalne

Aby rozpocząć leczenie choroby, warto skierować pacjenta na badanie sprzętu. Aby potwierdzić rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby, patrz:

  • Ultradźwięki wątroby, śledziony i innych narządów trawiennych.
  • Badanie endoskopowe w celu sprawdzenia stanu przełyku od wewnątrz.
  • Ocena pracy narządów znajdujących się w jamie brzusznej za pomocą tomografii komputerowej.
  • Badanie tkanek wątroby i oznaczanie stali włóknienia za pomocą elastografii. Alternatywną metodą jest biopsja wątroby.
Powrót do spisu treści

Leczenie dolegliwości

Lekarz przepisuje terapię immunosupresyjną, aby zmniejszyć poziom zniszczenia komórek wątroby. Leki mają na celu zmniejszenie intensywności reakcji autoimmunologicznej, która niszczy hepatocyty. Niewydolność narządów nie może być leczona, jeśli rozwinie się marskość wątroby. W tym samym czasie, autoimmunologiczne leczenie zapalenia wątroby ma na celu zatrzymanie procesu niszczenia, ale nie jest możliwe przywrócenie zdrowia do organizmu. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci jest leczone tymi samymi lekami, co u dorosłych, ale oszczędne stężenia substancji czynnych są wybierane w celu zminimalizowania niszczącego procesu w ciele dziecka.

Lekarz leczy na jednym z dwóch ogólnie przyjętych schematów:

  1. Kombinacja, w której przepisuje się jednocześnie leki zawierające prednizon i azatropinę. Plus terapia skojarzona w zmniejszaniu skutków ubocznych. W skojarzonym schemacie leczenia reakcje niepożądane zgłaszano u 1 na 10 pacjentów. Ta kombinacja jest wskazana do wyznaczenia diabetyków, osób starszych, pacjentów z dużą nadwagą i nerwowo chorych.
  2. Monoterapia polega na zażyciu jednej substancji - prednison. Intensywność działania nie zmienia się, ale ryzyko wystąpienia działań niepożądanych zwiększa się nawet o 45%. Monoterapię zaleca się w przypadku ciąży, raka i braku równowagi we krwi.
Powrót do spisu treści

Przebieg terapii

Dawka prednizolonu zmienia się w dół pod koniec kursu. Jeśli w pierwszym tygodniu leczenia przepisano 60 mg substancji, to w 4 tygodniu 30 mg. Termin kursu wynosi od 6 miesięcy, ale zdarza się, że przepisują terapię przez całe życie. Jeśli działanie leków nie jest obserwowane, zaleca się stosowanie delagilu lub cyklosporyny. Kiedy przez 4 lata terapii nie ma poprawy stanu pacjenta, podnoszą kwestię przeszczepienia wątroby. Aby uniknąć zakaźnego uszkodzenia ciała pacjenta ze względu na zmniejszenie odporności, zaleca się dodatkowe preparaty wzmacniające mechanizmy obronne.

Prognoza i zalecenia

Samouleczenie na zapalenie wątroby jest niemożliwe. Choroba wywołuje rozwój niewydolności wątroby i marskość wątroby. W 50% przypadków pacjentka choruje na 5 lat. Jeśli terapia zostanie wybrana prawidłowo, pacjent ma zagwarantowane kolejne 20 lat życia. Dlatego konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem przy pierwszych objawach. Osoby z rozpoznanym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby są nieszkodliwe dla innych, ponieważ choroba nie jest przenoszona. Oznacza to, że pacjentowi oferuje się zarówno terapię stacjonarną, jak i domową.

Pacjentowi przepisuje się dietę, która zabrania stosowania pokarmów wywołujących alergie. Polecam zrezygnować z ciężkiego wysiłku fizycznego i wejść do sportu, który nie wymaga dużego wysiłku. W czasie terapii nie należy kontynuować pracy, lepiej zrób sobie przerwę z powodów zdrowotnych. Te działania pomogą uzyskać pozytywne rezultaty terapii.

Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby: objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby odnosi się do przewlekłego uszkodzenia wątroby o charakterze progresywnym, które ma objawy przedrortowego lub bardziej rozległego procesu zapalnego i charakteryzuje się obecnością specyficznych przeciwciał autoimmunologicznych. Występuje u co piątej osoby dorosłej cierpiącej na przewlekłe zapalenie wątroby iu 3% dzieci.

Według statystyk kobiety częściej niż mężczyźni cierpią na tego typu zapalenie wątroby. Z reguły zmiany rozwijają się w dzieciństwie i okresie od 30 do 50 lat. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby uważa się za szybko postępującą chorobę, która przekształca się w marskość wątroby lub niewydolność wątroby, co może być śmiertelne.

Przyczyny choroby

Mówiąc wprost, przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest patologią, w której układ odpornościowy organizmu niszczy własną wątrobę. Zaniki komórek gruczołów są zastępowane przez elementy tkanki łącznej, które nie są w stanie wykonać niezbędnych funkcji.

Międzynarodowy klasyfikator 10. Przeglądu Chorób klasyfikuje chroniczną patologię autoimmunologiczną do sekcji K75.4 (kod ICD-10).

Przyczyny choroby nadal nie są w pełni zrozumiałe. Naukowcy uważają, że istnieje wiele wirusów, które mogą wywoływać podobny mechanizm patologiczny. Należą do nich:

  • ludzki wirus opryszczki;
  • Wirus Epstein-Barr;
  • wirusy będące przyczyną wirusowego zapalenia wątroby typu A, B i C.

Uważa się, że predyspozycje dziedziczne znajdują się również na liście możliwych przyczyn rozwoju choroby, co objawia się brakiem immunoregulacji (utrata wrażliwości na własne antygeny).

Jedna trzecia pacjentów ma kombinację przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby z innymi zespołami autoimmunologicznymi:

  • zapalenie tarczycy (patologia gruczołu tarczycy);
  • Choroba Gravesa (nadmierna produkcja hormonów tarczycy);
  • niedokrwistość hemolityczna (zniszczenie własnych czerwonych krwinek przez układ odpornościowy);
  • zapalenie dziąseł (zapalenie dziąseł);
  • 1 rodzaj cukrzycy (niewystarczająca synteza insuliny przez trzustkę, której towarzyszy wysoki poziom cukru we krwi);
  • kłębuszkowe zapalenie nerek (zapalenie kłębuszków nerkowych);
  • zapalenie tęczówki oka (zapalenie tęczówki oka);
  • Zespół Cushinga (nadmierna synteza hormonów nadnerczy);
  • Zespół Sjogrena (połączone zapalenie zewnętrznych gruczołów wydzielania);
  • Neuropatia nerwów obwodowych (uszkodzenie niezapalne).

Formularze

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci i dorosłych podzielone jest na 3 główne typy. Klasyfikacja opiera się na typie przeciwciał wykrywanych w krwioobiegu pacjenta. Formy różnią się między sobą cechami kursu, ich reakcją na leczenie. Rokowanie patologiczne również się różni.

Wpisz I

Charakteryzują następujące wskaźniki:

  • przeciwciała przeciwjądrowe (+) u 75% pacjentów;
  • przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (+) u 60% pacjentów;
  • przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili.

Wirusowe zapalenie wątroby rozwija się jeszcze przed osiągnięciem pełnoletności lub już w okresie menopauzy. Ten typ autoimmunologicznego zapalenia wątroby reaguje dobrze na leczenie. Jeśli terapia nie zostanie przeprowadzona, powikłania pojawiają się w ciągu pierwszych 2-4 lat.

Typ II

  • obecność przeciwciał skierowanych przeciwko enzymom komórek wątroby i nabłonka kanalików nerkowych u każdego pacjenta;
  • rozwija się w wieku szkolnym.

Ten typ jest bardziej odporny na leczenie, pojawiają się nawroty. Rozwój marskości występuje kilkakrotnie częściej niż w innych postaciach.

Typ III

W połączeniu z obecnością w krwiobiegu chorych przeciwciał przeciwko antygenowi wątrobowo-trzustkowym. Określony również przez obecność:

  • czynnik reumatoidalny;
  • przeciwciała antymitochondrialne;
  • przeciwciała przeciwko antygenom cytolemów hepatocytów.

Mechanizm rozwoju

Według dostępnych danych, głównym punktem patogenezy przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest defekt układu odpornościowego na poziomie komórkowym, który powoduje uszkodzenie komórek wątroby.

Hepatocyty są zdolne do rozpadu pod wpływem limfocytów (jednego z typów komórek leukocytów), które mają zwiększoną wrażliwość na błonę komórek gruczołów. Równolegle z tym występuje przeważająca stymulacja funkcjonowania limfocytów T z efektem cytotoksycznym.

Rola szeregu antygenów określonych we krwi wciąż nie jest znana w mechanizmie rozwojowym. W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby objawy pozawątrobowe wynikają z tego, że kompleksy immunologiczne krążące w krwiobiegu pozostają w ścianach naczyń krwionośnych, co prowadzi do rozwoju reakcji zapalnych i uszkodzenia tkanek.

Objawy choroby

Około 20% pacjentów nie ma objawów zapalenia wątroby i szuka pomocy tylko w czasie rozwoju powikłań. Jednak zdarzają się przypadki ostrego ostrego początku choroby, w którym znaczna ilość wątroby i komórek mózgu jest uszkodzona (na tle toksycznego działania tych substancji, które są normalnie inaktywowane przez wątrobę).

Objawy kliniczne i skargi pacjentów z charakterem autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  • gwałtowny spadek wydajności;
  • zażółcenie skóry, błon śluzowych, wydzieliny zewnętrznych gruczołów (np. ślina);
  • hipertermia;
  • powiększona śledziona, czasami wątroba;
  • zespół bólu brzucha;
  • obrzęk węzłów chłonnych.

Występuje ból w obszarze dotkniętych stawów, nieprawidłowe nagromadzenie płynu w jamach stawowych i obrzęk. Nastąpiła zmiana stanu funkcjonalnego stawów.

Cushingoid

Jest to zespół hiperkortykalny objawiający się objawami przypominającymi oznaki nadmiernej produkcji hormonów nadnerczy. Pacjenci skarżą się na nadmierny przyrost masy ciała, pojawienie się jaskrawoczerwonego rumieńca na twarzy, ścieńczenie kończyn.

Tak wygląda pacjent z hiperkortyzą.

Na przedniej ścianie jamy brzusznej i pośladkach powstają rozstępy (rozstępy przypominające pasma niebiesko-fioletowego koloru). Kolejny znak - w miejscach o największym nacisku, skóra ma ciemniejszy kolor. Częstymi objawami są trądzik, wysypki różnego pochodzenia.

Stadium marskości

Okres ten charakteryzuje się rozległym uszkodzeniem wątroby, w którym dochodzi do atrofii hepatocytów i zastąpienia ich przez tkankę włóknistą bliznowatą. Lekarz może ustalić obecność objawów nadciśnienia wrotnego, objawiającego się zwiększonym ciśnieniem w układzie żyły wrotnej.

Objawy tego stanu:

  • wzrost wielkości śledziony;
  • żylaki żołądka, odbytnicy;
  • wodobrzusze;
  • erozyjne defekty mogą pojawić się na błonie śluzowej żołądka i przewodu jelitowego;
  • niestrawność (utrata apetytu, nudności i wymioty, wzdęcia, ból).

Istnieją dwa rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby. W ostrej postaci patologia rozwija się szybko i przez pierwszą połowę roku pacjenci wykazują już objawy manifestacji zapalenia wątroby.

Jeśli choroba zaczyna się od objawów pozawątrobowych i wysokiej temperatury ciała, może to prowadzić do błędnej diagnozy. W tym momencie zadaniem wykwalifikowanego specjalisty jest zróżnicowanie diagnozy autoimmunologicznego zapalenia wątroby z toczniem rumieniowatym układowym, reumatyzmem, reumatoidalnym zapaleniem stawów, układowym zapaleniem naczyń, sepsą.

Funkcje diagnostyczne

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby ma szczególną cechę: lekarz nie musi czekać sześć miesięcy na postawienie diagnozy, jak w przypadku każdego innego przewlekłego uszkodzenia wątroby.

Przed przystąpieniem do egzaminu głównego specjalista zbiera dane dotyczące historii życia i chorób. Wyjaśnia obecność skarg od pacjenta, gdy w prawym podżebrze występuje ciężkość, obecność żółtaczki, hipertermia.

Pacjent zgłasza obecność przewlekłych procesów zapalnych, dziedzicznych patologii i złych nawyków. Ujawniono obecność długotrwałego leku, kontakt z innymi substancjami hepatotoksycznymi.

Obecność choroby potwierdzają następujące dane badawcze:

  • brak transfuzji krwi, nadużywanie alkoholu i toksyczne leki w przeszłości;
  • brak markerów aktywnej infekcji (mówimy o wirusach A, B i C);
  • podwyższony poziom immunoglobuliny G;
  • wysoka liczba transaminaz (ALT, AST) w biochemii krwi;
  • wskaźniki markerów autoimmunologicznego zapalenia wątroby przekraczają normalny poziom znaczną liczbę razy.

Biopsja wątroby

W badaniu krwi wyjaśniają one niedokrwistość, zwiększoną liczbę leukocytów i wskaźniki krzepliwości krwi. W biochemii - poziom elektrolitów, aminotransferaz, mocznika. Konieczne jest również przeprowadzenie analizy kału na jajach robaków, coprogram.

Od instrumentalnych metod diagnostycznych wykorzystano biopsję punkcji dotkniętego narządu. Badanie histologiczne determinuje obecność martwicy miąższu wątroby oraz infiltracji limfoidalnej.

Zastosowanie diagnostyki ultrasonograficznej, TK i MRI nie dostarcza dokładnych danych na temat obecności lub nieobecności choroby.

Zarządzanie pacjentem

W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby leczenie rozpoczyna się od korekty diety. Podstawowe zasady terapii dietetycznej (zgodność z tabelą nr 5) opierają się na następujących punktach:

  • co najmniej 5 posiłków dziennie;
  • dzienna kaloria - do 3000 kcal;
  • gotowanie dla pary, preferowane są potrawy duszone i gotowane;
  • konsystencja żywności musi być czysta, płynna lub stała;
  • zmniejszyć ilość dostarczanej soli do 4 g na dzień, a wody - do 1,8 litra.

Dieta nie powinna zawierać żywności o grubym włóknie. Dopuszczone produkty: o niskiej zawartości tłuszczu ryby i mięso, warzywa, gotowane lub świeże, owoce, zboża, produkty mleczne.

Leczenie farmakologiczne

Jak leczyć zapalenie wątroby autoagresum, powiedz hepatologowi. To ten specjalista zajmuje się zarządzaniem pacjentami. Terapia polega na stosowaniu glikokortykosteroidów (leków hormonalnych). Ich skuteczność jest związana z hamowaniem wytwarzania przeciwciał.

Leczenie wyłącznie tymi lekami przeprowadza się u pacjentów z procesami nowotworowymi lub u tych, u których występuje gwałtowny spadek liczby normalnie funkcjonujących hepatocytów. Przedstawiciele - deksametazon, prednizolon.

Inną klasą leków szeroko stosowanych w leczeniu są leki immunosupresyjne. Hamują również syntezę przeciwciał wytwarzanych w celu zwalczania obcych czynników.

Jednoczesne wyznaczenie obu grup leków jest konieczne w przypadku nagłych wahań poziomu ciśnienia krwi, w obecności cukrzycy, pacjentów z nadwagą, pacjentów ze schorzeniami skóry, a także u pacjentów z osteoporozą. Przedstawiciele leków - Cyklosporyna, Ecoral, Consupren.

Prognoza wyniku leczenia farmakologicznego zależy od zanikania objawów patologii, normalizacji biochemicznej liczby krwinek, wyników biopsji w wątrobie.

Leczenie chirurgiczne

W ciężkich przypadkach wskazane jest przeszczepienie wątroby. Jest to konieczne przy braku wyniku leczenia lekiem, a także zależy od stadium patologii. Transplantacja jest uważana za jedyną skuteczną metodę walki z chorobą u co piątego pacjenta.

Częstość występowania nawracającego zapalenia wątroby w przeszczepie wynosi od 25 do 40% wszystkich przypadków klinicznych. Chore dziecko jest bardziej narażone na podobny problem niż dorosły pacjent. Z reguły część wątroby bliskiego krewnego służy do transplantacji.

Prognoza na przeżycie zależy od wielu czynników:

  • nasilenie procesu zapalnego;
  • ciągła terapia;
  • użycie przeszczepu;
  • zapobieganie wtórne.

Ważne jest, aby pamiętać, że samoleczenie w przypadku przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest niedozwolone. Tylko wykwalifikowany specjalista może zapewnić niezbędną pomoc i wybrać racjonalną taktykę postępowania z pacjentem.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby to postępujące przewlekłe uszkodzenie komórek wątrobowych, które występuje z objawami okołoporodowego lub bardziej rozległego zapalenia, hipergammaglobulinemią i obecnością autoprzeciwciał związanych z wątrobą w surowicy. Objawami klinicznymi autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby są: zaburzenia naczyniowo-zależne, żółtaczka, ból w prawym podżebrzu, wysypki skórne, powiększenie wątroby i powiększenie śledziony, brak miesiączki u kobiet i ginekomastia u mężczyzn. Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby opiera się na serologicznym wykrywaniu przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), przeciwciałach tkankowych na mięśniach gładkich (SMA), przeciwciałach na mikrosomy wątroby i nerek itp., Hipergammaglobulinemii, zwiększonym miano IgG i danych z biopsji wątroby. Podstawą leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest leczenie immunosupresyjne glikokortykosteroidami.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

W strukturze przewlekłego zapalenia wątroby w gastroenterologii udział autoimmunologicznego uszkodzenia wątroby stanowi 10-20% przypadków u dorosłych i 2% u dzieci. Kobiety rozwijają autoimmunologiczne zapalenie wątroby 8 razy częściej niż mężczyźni. Pierwszy szczyt wieku występowania występuje w wieku 30 lat, drugi szczyt - w okresie postmenopauzy. Przebieg autoimmunologicznego zapalenia wątroby ma charakter szybko postępowy, w którym marskość wątroby rozwija się dość wcześnie, nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby prowadząca do śmierci pacjentów.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Etiologia autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie są dobrze rozumiane. Uważa się, że w oparciu o rozwój autoimmunologicznego zapalenia wątroby splątania ze specyficznych antygenów głównego układu zgodności tkankowej (HLA) - osobę lub allele DR3 DR4 zostały wykryte w 80-85% pacjentów. Prawdopodobnie powodować czynniki wywołania odpowiedzi autoimmunologicznej w genetycznie osób wrażliwych może działać wirusy Epstein-Barra, wirusa zapalenia wątroby typu (A, B, C), odry, wirusem opryszczki (HSV-1 i HHV-6) oraz niektóre leki (na przykład, interferon ). Ponad jedna trzecia pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby są identyfikowane i innych autoimmunologicznych zespołów - tarczycy, choroba Gravesa-Basedowa, zapalenie błony maziowej, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, choroba Sjogrena i inni.

Podstawą patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby niedobór immunoregulacji: subpopulacja redukcję limfocytów T supresorowych, co prowadzi do niekontrolowanego IgG komórkowej syntezy B i niszczenia błon komórek wątroby - hepatocytów wygląd charakterystyczne dla przeciwciał w surowicy (ANA, SMA, anty-LKM-l).

Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W zależności od przeciwciał produkowanych wyróżnić autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I (ANA, anty-anty-SMA pozytywne), II (przeciwciała anty-LKM-l-dodatnie) i III (anty-SLA dodatnie) typu. Każdy przyporządkowanych unikalny rodzaj choroby charakteryzującej się profilu serologicznym, właściwości płynięcia, odpowiedź na immunosupresyjne leczenie i rokowanie.

Występuje autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I z tworzeniem się i krążeniem przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) we krwi u 70-80% pacjentów; przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (SMA) u 50-70% pacjentów; przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili (pANCA). Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I rozwija się często w wieku od 10 do 20 lat i po 50 latach. Charakteryzuje się dobrą odpowiedzią na leczenie immunosupresyjne, możliwością uzyskania stabilnej remisji w 20% przypadków nawet po wycofaniu kortykosteroidów. W przypadku nieleczonej marskości wątroby powstaje w ciągu 3 lat.

Gdy autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu II we krwi u 100% pacjentów istnieją przeciwciała przeciwko mikrosomom wątroby i nerki typu 1 (anty-LKM-1). Ta postać choroby rozwija się w 10-15% przypadków autoimmunologicznego zapalenia wątroby, głównie w dzieciństwie, i charakteryzuje się wysoką aktywnością biochemiczną. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu II jest bardziej oporne na immunosupresję; wraz ze zniesieniem leków dochodzi często do nawrotów; marskość wątroby rozwija się 2 razy częściej niż w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu I.

Gdy powstają przeciwciała autoimmunologiczne zapalenia wątroby typu III przeciwko rozpuszczalnym wątrobowi i antygen wątrobowo-trzustkowy (anty-SLA i anty-LP). Dość często wykrywa się ten typ ASMA, czynnik reumatoidalny, przeciwciała antymitochondrialne (AMA), przeciwciała przeciwko antygenom błonowym wątroby (anty-LMA).

Dla przykładów wykonania, atypowe autoimmunologiczne zapalenie wątroby obejmują przeciwciała objawy, które obejmują również objawy pierwotna żółciowa marskość wątroby, pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W większości przypadków autoimmunologiczne zapalenie wątroby objawia się nagle, a objawy kliniczne nie różnią się od ostrego zapalenia wątroby. Początkowo postępuje z ciężką słabością, brakiem apetytu, intensywną żółtaczką, pojawieniem się ciemnego moczu. Następnie, w ciągu kilku miesięcy, ma miejsce klinik autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Rzadko początek choroby jest stopniowy; w tym przypadku dominują zaburzenia nerwicowe, złe samopoczucie, uczucie ciężkości i ból w prawym podżebrzu. U niektórych pacjentów autoimmunologiczne zapalenie wątroby zaczyna się od gorączki i objawów pozawątrobowych.

Okres rozwiniętych objawów autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmuje silne osłabienie, uczucie ciężkości i ból w prawym podżebrzu, mdłości, świąd, powiększenie węzłów chłonnych. W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby charakterystyczna jest nietrwała żółtaczka, która zwiększa się w okresach zaostrzeń, powiększenie wątroby (powiększenie wątroby) i śledziona (powiększenie śledziony). Jedna trzecia kobiet z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby rozwija brak miesiączki, hirsutyzm; chłopcy mogą mieć ginekomastię.

Typowe reakcje skórne: włośniczki, dłonie i rumień tocznia, plamica, trądzik, teleangiektazje na skórze twarzy, szyi i dłoni. W okresach zaostrzeń autoimmunologicznego zapalenia wątroby może wystąpić przemijające wodobrzusze.

Systemowe objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby odnosi migracji nawracający zapalenia stawów, które ma wpływ na przegubach, ale nie prowadzi do ich odkształcenia. Dość często, autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje w połączeniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie tarczycy, bielactwo, insulinozależną cukrzycą, ciała rzęskowego, zespół Sjogrena, zespół Cushinga, włókniejące pęcherzyków płucnych, niedokrwistość hemolityczna.

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Kryteriami diagnostycznymi dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby są markery serologiczne, biochemiczne i histologiczne. Według międzynarodowych kryteriów można mówić o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby, jeśli:

  • historia braku transfuzji krwi, przyjmowania leków hepatotoksycznych, nadużywania alkoholu;
  • markery czynnej infekcji wirusowej (zapalenie wątroby typu A, B, C itp.) nie są wykrywane we krwi;
  • poziom γ-globulin i IgG przekracza normalne poziomy o 1,5 lub więcej razy;
  • znacznie zwiększona aktywność AST, ALT;
  • miana przeciwciał (SMA, ANA i LKM-1) dla dorosłych powyżej 1:80; dla dzieci powyżej 1:20.

Biopsja wątroby z morfologicznym badaniem próbki tkanki ujawnia obraz przewlekłego zapalenia wątroby z oznakami wyraźnej aktywności. Histologiczne objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby to mosty lub stopniowa martwica miąższu, naciek limfoidalny z dużą ilością komórek plazmatycznych.

Badania instrumentalne (ultrasonografia wątroby, MRI wątroby itp.) W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby nie mają niezależnej wartości diagnostycznej.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Terapia patogenetyczna autoimmunologicznego zapalenia wątroby polega na prowadzeniu terapii immunosupresyjnej glikokortykosteroidami. Takie podejście pozwala zmniejszyć aktywność procesów patologicznych w wątrobie: zwiększyć aktywność supresorów T, zmniejszając intensywność reakcji autoimmunologicznych niszczących hepatocyty.

Zazwyczaj leczenie immunosupresyjne w autoimmunologiczne zapalenie wątroby prowadzi prednizolon lub metyloprednizolon w dawce początkowej 60 mg (1-szy tydzień), 40 mg (2-gi tydzień), 30 mg (3-4 tygodnie w) ze zmniejszeniem do 20 mg, w konserwacji dawki. Zmniejszenie dawki dziennej prowadzi się powoli, ze względu na aktywność w trakcie badań klinicznych, a poziom markerów w surowicy. Dawka podtrzymująca pacjenta należy do pełnej normalizacji parametrów histologicznych i klinicznych, laboratoryjnych. Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby może trwać od 6 miesięcy do 2 lat, a czasami przez całe życie.

Dzięki nieskuteczności monoterapii możliwe jest wprowadzenie do schematu leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu azatiopryny, chlorochiny, cyklosporyny. W przypadku niepowodzenia immunosupresyjnego leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby przez 4 lata, nawrotów wielokrotnych, skutków ubocznych terapii, powstaje pytanie i przeszczep wątroby.

Rokowanie dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W przypadku braku leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby choroba postępuje stabilnie; spontaniczne remisje nie występują. Wynikiem autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest marskość wątroby i niewydolność wątroby; 5-letnie przeżycie nie przekracza 50%. Dzięki szybkiej i dobrze przeprowadzonej terapii możliwe jest uzyskanie remisji u większości pacjentów; jednak wskaźnik przeżywalności przez 20 lat wynosi więcej niż 80%. Przeszczepienie wątroby daje wyniki porównywalne z remisją osiągniętą u lekarza: 5-letnie rokowanie jest korzystne u 90% pacjentów.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby tylko możliwe zapobieganie wtórnego, gastroenterolog regularne monitorowanie (hepatologa) kontrola enzymów wątrobowych, zawartość γ-globuliny autoprzeciwciał zyskać na czasie i wznowienie leczenia. U pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby zaleca delikatne traktowanie restrykcyjnymi emocjonalnego i fizycznego stresu, diety, usuwanie szczepień profilaktycznych, ograniczający leki.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą zapalną miąższu wątroby o nieznanej etiologii (przyczyna), któremu towarzyszy pojawienie się w ciele dużej liczby komórek odpornościowych (gamma globulin, autoprzeciwciał, makrofagów, limfocytów itd.)

Choroba jest stosunkowo rzadko, występuje w Europie, o częstotliwości 50 - 70 przypadków na 1 mln osób w Ameryce Północnej, o częstotliwości 50 - 150 przypadków na 1 mln ludności, która wynosi 5 - 7% całkowitej zapalenia wątroby. W Azji, Ameryce Południowej i Afryce częstość występowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby wśród ludności jest najniższa, i waha się od 10 do 15 przypadków na 1 mln osób, co stanowi 1 - 3% całkowitej liczby osób cierpiących na zapalenie wątroby.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby często dotyka kobiety w młodym wieku (od 18 do 35 lat).

Rokowanie dla choroby nie jest korzystne, pięcioletnia przeżywalność dla tej choroby wynosi 50%, dziesięcioletnia przeżywalność wynosi 10%. Wraz z rozwojem choroby rozwija się niewydolność komórek wątrobowych, co prowadzi do rozwoju śpiączki wątrobowej, aw konsekwencji do śmierci.

Przyczyny

Przyczyny rozwoju autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie zostały jeszcze ustalone. Istnieje kilka teorii zaproponowanych przez różnych autorów:

  • Dziedziczna teoria, której istotą jest przeniesienie z matki na córkę mutującego genu zaangażowanego w regulację odporności;
  • Teoria wirus, którego istotą jest zakażone ludzkim wirusem zapalenia wątroby B, C, D i E, jak również wirusów opryszczki lub wirusem Epsteina-BAR, które naruszają układu odpornościowego i prowadzą do zakłóceń w jej regulacji;
  • Pojawienie się choroby spowodowane transportem patologicznego genu głównego kompleksu zgodności tkankowej - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 lub -B8.

Wszystkie powyższe teorie prowadzą do jednego scenariusza:

Komórki układu odpornościowego, które są produkowane w ciele, zaczynają postrzegać wątrobę jako obcy, patologiczny czynnik i próbują ją zniszczyć - komórki te nazywane są przeciwciałami. Jeśli przeciwciała niszczą własne tkanki i narządy, wówczas nazywane są autoprzeciwciałami. Zniszczone komórki wątroby zostają zastąpione przez tkankę łączną, a ciało stopniowo traci wszystkie swoje funkcje, rozwija się niewydolność wątroby, co prowadzi do śmierci. Proces można spowolnić za pomocą leków, ale nie można przestać.

Klasyfikacja

W zależności od rodzaju przeciwciał rozróżnia się 3 typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  • Typ 1 - obecność ANA (anty-hepatocytów jądra) i SMA (przeciwciało hepatocytów powłoki);
  • Typ 2 - obecność LKM-1 (przeciwciała wobec mikrosomów wątroby);
  • Typ 3 - obecność SLA (przeciwciała przeciwko antygenowi wątrobowemu).

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

  • zmęczenie;
  • ogólne osłabienie;
  • brak apetytu;
  • zawroty głowy;
  • ból głowy;
  • niewielki wzrost temperatury ciała;
  • żółknięcie skóry;
  • wzdęcia;
  • ociężałość w żołądku;
  • ból w prawym i lewym hipochondrium;
  • powiększona wątroba i śledziona.

Wraz z postępem choroby w późniejszych stadiach obserwuje się:

  • zaczerwienienie dłoni;
  • pojawienie się teleangiektazji (pajączków) na skórze;
  • bladość skóry;
  • obniżenie ciśnienia krwi;
  • ból w sercu;
  • zwiększone tętno;
  • encefalopatia wątrobowa (otępienie);
  • śpiączka wątrobowa.

Diagnostyka

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby rozpoczyna się od badania i badania przeprowadzonego przez lekarza pierwszego kontaktu lub gastroenterologa, po którym następuje badanie laboratoryjne i instrumentalne. Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest dość problematyczne, ponieważ wirusowa i alkoholowa natura uszkodzenia wątroby powinna zostać wykluczona jako pierwsza.

Badanie pacjenta

W badaniu należy znaleźć następujące dane:

  • czy nastąpiła transfuzja krwi w ciągu 1-2 lat;
  • czy pacjent nadużywa alkoholu;
  • były wirusowymi chorobami wątroby podczas ich życia;
  • leki hepatotoksyczne (narkotyki, narkotyki) zostały spożyte podczas ich życia;
  • Czy pacjent ma jakiekolwiek choroby autoimmunologiczne innych narządów (układowy toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe, itp.)?

Badanie pacjenta

Podczas badania szczególną uwagę zwraca się na skórę, błony śluzowe i wielkość wątroby:

  • kolor żółtaczki skóry i śluzu;
  • krwotoki i teleangiektazje są widoczne na skórze;
  • krwawiące dziąsła;
  • powiększona wątroba i śledziona.

Metody badań laboratoryjnych

Ogólny test krwi:

Zmiana w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

ESR (wskaźnik sedymentacji erytrocytów)

Analiza moczu:

Zmiana w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

1 - 3 w zasięgu wzroku

1 - 7 w zasięgu wzroku

1 - 2 w zasięgu wzroku

5 - 6 w zasięgu wzroku

3 - 7 w zasięgu wzroku

Biochemiczne badanie krwi:

Zmiany w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Zmiany w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikronów / l i więcej

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 zapalenia rdzenia kręgowego / ml-h

5,0 - 10,0 pirogronian / ml-h

Koagulogram (krzepnięcie krwi):

Zmiany w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

APTT (czas aktywnej częściowej tromboplastyny)

Mniej niż 30 sekund

Lipidogram (ilość cholesterolu i jego frakcji we krwi):

Zmiany w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

3,11 - 6,48 μmol / l

3,11 - 6,48 μmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoproteiny o wysokiej gęstości

lipoproteiny o niskiej gęstości

35 - 55 jednostek gęstość optyczna

35 - 55 jednostek gęstość optyczna

Analiza dla testów reumatycznych:

Zmiany w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

CRP (białko c-reaktywne)

Jest dużo

Metody badań serologicznych

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (reakcja wiązania dopełniacza);
  • PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy).

Powyższe metody serologiczne przeprowadza się w celu wykluczenia wirusowego charakteru choroby wątroby, analizę przeprowadza się na markerach wirusowego zapalenia wątroby typu B, C, D i E, a także wirusa opryszczki, różyczki, Epsteina-Bara. W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby testy powinny być negatywne.

Analiza dla markerów autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Ta analiza jest wykonywana tylko metodą PCR, ponieważ jest to najbardziej czuła metoda. Jeśli we krwi znajdują się markery ANA, SMA, LKM-1 lub SLA, można ocenić autoimmunologiczną chorobę wątroby.

Instrumentalne badanie wątroby

  • Ultradźwięki wątroby, gdzie można zobaczyć zapalenie tkanki wątroby i zastąpienie zdrowego miąższu tkanką łączną;
  • Biopsja wątroby pod kontrolą ultrasonograficzną, po której następuje badanie tkanki wątroby pod mikroskopem, pozwala na ostateczną diagnozę ze 100% dokładnością.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Leczenie farmakologiczne

Terapia patogenetyczna.

Ponieważ przyczyny choroby nie są w pełni poznane, można jedynie wpływać na grupę procesów w ciele, czego konsekwencją jest wytwarzanie tropiku autoprzeciwciał w miąższu wątroby. Zabieg ten ma na celu zmniejszenie odporności organizmu i powoduje zaprzestanie produkcji komórek, które walczą z obcymi czynnikami, które dostają się do organizmu z zewnątrz lub są uważane za obce dla ciała - w przypadkach takich jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Zaletami tego leczenia jest to, że proces niszczenia komórek wątroby może być zawieszony. Wady tego leczenia polegają na tym, że ciało staje się bezbronne wobec wszelkich czynników zakaźnych, grzybowych, pasożytniczych lub bakteryjnych.

Istnieją 3 schematy leczenia:

1 program polega na wyznaczeniu glikokortykosteroidów (hormony w dużych dawkach):

  • 40 - 80 mg prednizonu (liczba miligramów zależy od masy ciała pacjenta) na dzień, z 2/3 dawki dobowej przyjmowanej rano na czczo i 1/3 dawki wieczorem przed posiłkami. Po 2 tygodniach przyjmowania leku, któremu musi towarzyszyć poprawa w badaniach laboratoryjnych, dawka zaczyna być zmniejszana o 0,5 mg co tydzień. Po osiągnięciu dawki 10-20 mg prednizolonu na dzień (dawka podtrzymująca), redukcja zostaje zatrzymana. Lek podaje się domięśniowo. Przyjmowanie leków jest długie i trwa do momentu, w którym testy laboratoryjne mieszczą się w normalnych granicach.

Schemat 2 składa się z glikokortykosteroidu i środka immunosupresyjnego (lek, który ma na celu tłumienie układu odpornościowego):

  • 20 - 40 mg prednizolonu jeden raz dziennie, rano na czczo domięśniowo w 2 tygodnie - zmniejszenie dawki 0,5 tygodniowo. Po osiągnięciu 10-15 mg lek przyjmuje się w postaci tabletek, rano na pusty żołądek.
  • 50 mg azothioprine podzielone na 3 dawki dziennie, przed posiłkami w postaci tabletek. Przebieg leczenia zgodnie z tym schematem wynosi 4 - 6 miesięcy.

3, schemat składa się z glukocrocosteroidu, środka immunosupresyjnego i kwasu urodesoksycholowego (lek, który poprawia regenerację hepatocytów):

  • 20 - 40 mg prednizolonu jeden raz dziennie, rano na czczo domięśniowo w 2 tygodnie - zmniejszenie dawki 0,5 tygodniowo. Po osiągnięciu 10-15 mg lek przyjmuje się w postaci tabletek, rano na pusty żołądek.
  • 50 mg azothioprine podzielone na 3 dawki dziennie, przed posiłkami w postaci tabletek.
  • 10 mg na 1 kg masy ciała kwasu dozymesoksycholowego dziennie, dawka podzielona na 3 dawki w postaci tabletek.

Przebieg leczenia wynosi od 1 - 2 miesięcy do 6 miesięcy. Następnie azotioprynę usuwa się, a leczenie dwoma pozostałymi lekami kontynuuje się przez okres do 1 roku.

Leczenie objawowe:

  • do bólu - riabal 1 tabletka 3 razy dziennie;
  • gdy krwawienie z dziąseł i pojawienie się pajączków na ciele - vikasol 1 tabletka 2 - 3 razy dziennie;
  • z nudnościami, wymiotami, gorączką - polisorb lub enterosgel w 1 jadalni 3 razy dziennie;
  • w przypadku obrzęku lub wodobrzusza, furosemid 40-40 mg raz na dobę rano na pusty żołądek.

Leczenie chirurgiczne

Choroba ta może być wyleczona jedynie poprzez operację, która składa się z przeszczepu wątroby (przeszczep).

Operacja jest dość skomplikowana, ale od dawna jest stosowana w praktyce chirurgów byłego WNP, problemem jest znalezienie odpowiedniego dawcy, może to zająć nawet kilka lat, a kosztuje dużo pieniędzy (od około 100 000 dolarów).

Operacja jest dość poważna i trudna do wykonania dla pacjentów. Istnieje również wiele raczej niebezpiecznych komplikacji i niedogodności spowodowanych przez przeszczepy narządów:

  • wątroba nie może się uspokoić i zostać odrzucona przez organizm, nawet pomimo stałego stosowania leków hamujących układ odpornościowy;
  • stałe stosowanie immunosupresorów jest trudne dla organizmu, ponieważ w tym okresie możliwe jest uzyskanie jakiejkolwiek infekcji, nawet najbardziej powszechnego ARVI, co może prowadzić do rozwoju zapalenia opon mózgowych (zapalenie opon mózgowych), zapalenia płuc lub sepsy w warunkach obniżonej odporności;
  • Przeszczepiona wątroba może nie spełniać swojej funkcji, a następnie rozwija się ostra niewydolność wątroby i następuje śmierć.

Obróbka ludowa

Leczenie zwierząt w kierunku autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest surowo zabronione, ponieważ nie tylko nie przynosi pożądanego efektu, ale może zaostrzyć przebieg choroby.

Dieta ułatwiająca przebieg choroby

W diecie obowiązuje bezwzględny zakaz używania produktu o właściwościach alergicznych:

Zabrania się spożywania tłustych, pikantnych, smażonych, słonych, wędzonych produktów, konserw i alkoholu.

Dieta osób z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby powinna obejmować:

  • gotowana wołowina lub cielęcina;
  • warzywa;
  • kaszki;
  • produkty mleczne nie są tłustymi;
  • ryby nie tłuszczowe gatunki Pieczone lub gotowane;
  • owoce;
  • morsy;
  • kompoty;
  • herbata

Więcej Artykułów O Wątrobę

Cholestasis

Zapalenie pęcherzyka żółciowego i zapobieganie

Terminowe zapobieganie zapaleniu pęcherzyka żółciowego pomoże zapobiec rozwojowi tej choroby, która ostatnio stała się powszechna. Lekarze zalecają przeglądanie diety, rzucenie palenia i inne złe nawyki oraz włączenie aktywności fizycznej do Twojego stylu życia.
Cholestasis

Objawy i objawy wirusowego zapalenia wątroby typu B u kobiet

Wirusowe zapalenie wątroby typu B (B) jest ogólnoustrojową chorobą wirusową charakteryzującą się uszkodzeniem wątroby i objawami pozawątrobowymi.