Zheltushka u noworodków | Komarovsky

Hiperbilirubinemia, powszechnie znana jako żółtaczka, jest powszechna u noworodków. Przyczyny przyczyniające się do jego rozwoju nie są w pełni zrozumiałe. Według jednej z wersji choroby dziedziczne układu krwionośnego u rodziców można nazwać czynnikiem prowokującym. Jedno jest pewne - wysoka toksyczność bilirubiny, która występuje w nadmiarze w ciele dziecka, może prowadzić do encefalopatii bilirubiny.

Cechy choroby

Komarowski podkreśla, że ​​proces usuwania czerwonych krwinek u noworodków jest niedoskonały. W związku z tym problem wykorzystania nadmiaru bilirubiny staje się szczególnie dotkliwy. Wraz z czynnikami obciążającymi (zaburzeniami endokrynnymi, obecnością infekcji itp.) Wzrasta czas tworzenia się układów enzymatycznych wątroby noworodka.

Żółty jest fizjologicznie naturalnym procesem. Zwykle występuje w 3. dniu i przechodzi do drugiego tygodnia życia dziecka. Jednak nie wszystkie formy żółtaczki są tak nieszkodliwe. W niektórych przypadkach noworodek wymaga natychmiastowej pomocy medycznej, w przypadku której dziecko może mieć problemy z centralnym układem nerwowym.

W zależności od rodzaju metabolizmu bilirubiny emitowane są:

  • żółtaczka hemolityczna - zwiększony rozkład erytrocytów nie pozwala komórkom wątroby na wykorzystanie bilirubiny;
  • wątroba - procesy zapalne w wątrobie naruszają jej działanie;
  • subheatic - naruszenie odpływu żółci komplikuje wykorzystanie bilirubiny.

Noworodki czasami mają żółtaczkę piersią. Żółknięcie skóry następuje natychmiast po wypiciu mleka z piersi.

Co mówi Komarowski

Żółtaczka w łagodnej postaci, w której częściej występuje u noworodków, przy braku czynników obciążających nie wymaga poważnego leczenia. Jednak Komarovsky uważa następujące procedury, aby pomóc pozbyć się hiperbilirubinemia przydatne:

  • Fototerapia to bezpieczne i skuteczne leczenie. Za pomocą niebieskich lamp przeprowadzana jest fotoizomeryzacja bilirubiny. Fototerapia odbywa się w sposób ciągły, z wyjątkiem okresów karmienia. Na oczach i na genitaliach dziecka jest ustalona ochronna tkanka, która zapobiega przedostawaniu się światła. W procesie przeprowadzania zabiegów fototerapii należy monitorować bilans wodny noworodka;
  • terapia infuzyjna - przyczynia się do normalizacji bilansu wodnego;
  • stosowanie enterosorbentów - działa jako dodatkowa metoda leczenia. Pomagają oczyścić wątrobę, utrudniają krążenie bilirubiny w wątrobie;
  • transfuzja krwi - stosowana w rzadkich przypadkach, gdy inne metody leczenia nie są skuteczne.

Komarowski zauważa, że ​​ryzyko wystąpienia powikłań na tle żółtaczki wieku dziecięcego u noworodków jest niewielkie. Jednakże, w obecności czynników obciążających i postępującej hiperbilirubinemii, możliwe jest wystąpienie anemii, pojawienie się drgawek i uszkodzenie układu nerwowego. Gdy żółtaczka jest wzrost śledziony i wątroby.

Dzieci, które chorowały na żółtaczkę, mogą pozostawać w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju i mieć problemy neurologiczne. Takie objawy są dość rzadkie i występują z reguły w obecności zaburzeń wrodzonych i zmian patologicznych w narządach wewnętrznych. W normalnych warunkach noworodki pozbywają się żółtaczki w ciągu 7-10 dni.

Dr Komarowski o żółtaczce u noworodków

Piękne i długo wyczekiwane dziecko, które urodziło się, nagle zrobiło się żółte. Trzeciego dnia po porodzie, tuż po wypisie, na który czekała cała rodzina, maluch nabrał niezwykłego pomarańczowego kwiatu, raz na zawsze znosząc marzenia matki o pięknej sesji zdjęciowej z noworodkiem. Radosne myśli zostały zastąpione przez niepokój - czym jest żółtaczka i jak niebezpieczne? Jewgienij Komarowski, znany pediatra, gospodarz telewizyjny i autor książek i artykułów na temat zdrowia dzieci, szanowanych przez miliony matek, odpowiada na te pytania.

Co się stało

Żółtaczka u noworodków jest dość powszechna, występuje u 50-60% pełnookresowych i 80% wcześniaków. Traktuj to jak choroba nie jest tego warta. Skóra dziecka zmienia kolor na żółty ze względów fizjologicznych. Hemoglobina płodowa w krwi dziecka (która była dla niego naturalna podczas ciąży) zmienia się w normalną ludzką hemoglobinę A. Dziecko dostosowuje się do otoczenia. Jego układ enzymatyczny jest niedojrzały, podobnie jak wątroba. To właśnie ten organ jest odpowiedzialny za eliminację bilirubiny, która powstaje u wszystkich ludzi w procesie rozpadu czerwonych krwinek. Te komórki krwi są stale aktualizowane, stąd potrzeba "recyklingu" starzejących się komórek.

W okruchach w okresie poporodowym, gdy hemoglobina jest zastępowana przez normalne, czerwone krwinki, które się starzeją, również psują się, ale słabo działająca wątroba nie może jeszcze usunąć bilirubiny. Ten pigment żółci, który pozostaje w ciele, powoduje, że skóra staje się żółta. Taka metamorfoza występuje zwykle u noworodka trzeciego dnia po urodzeniu.

System enzymatyczny poprawia się dość szybko. Gdy wątroba, otrzymując niezbędne enzymy, zaczyna działać z pełną siłą, bilirubina zaczyna opuszczać ciało, skóra rozjaśnia się, najpierw nabywając brzoskwiniowy odcień, a następnie powracając do normalnego koloru. Zwykle proces ten jest w pełni zakończony przez 7-10 dni życia, więc po wypisaniu w 4-5 dni, rzadziej - w ciągu tygodnia, żółtaczka powinna całkowicie przejść. Przewlekłą żółtaczkę noworodków można zaobserwować u wcześniaków, ale lekarze próbują przeprowadzić leczenie i obserwację w szpitalu.

Innym rodzajem nieżółtej żółtaczki - żółtaczka karmienia piersią. Według Komarovsky'ego w mleku matki znajdują się specjalne substancje, które spowalniają wiązanie bilirubiny w wątrobie. Ta sytuacja jest normalna, nie wymaga leczenia, a tym bardziej zniesienia karmienia piersią i przeniesienia dziecka do mieszanek przystosowanych do żywności.

Jak leczyć?

Ponieważ proces jest naturalny, Jewgienij Komarowski radzi matkom uspokajać się i nie zawracać sobie głowy pytaniami dotyczącymi leczenia żółtaczki noworodków. Współczesna medycyna nie używa specjalnych leków do tych celów. Uważa się, że najbardziej skutecznym sposobem na przyspieszenie procesu normalizowania koloru skóry dziecka jest fototerapia. Aby to zrobić, użyj lampy "niebieskiej", która oświetla skórę dziecka. W rezultacie pigment bilirubiny pod wpływem promieni rozpada się na substancje, które ciało nowo narodzonego może wydalać całkowicie z moczem i kałem.

Komarowski zaleca używanie w domu zwykłej "białej" lampy, jeśli nie ma diody LED, ponieważ każde jasne światło neutralizuje toksyczność bilirubiny.

Innym skutecznym lekiem na żółtaczkę jest sama natura - mleko matki. Zawiera naturalne substancje wzmacniające obronę immunologiczną dziecka. Dlatego im wcześniej dziecko zostanie przyłożone do piersi, tym częściej będzie karmione mlekiem matki, tym szybciej i łatwiej jego organizm poradzi sobie z żółtaczką fizjologiczną. Karmienie takich dzieci to wyjątkowa historia. Co do zasady, okruchy z podwyższoną bilirubiną charakteryzują się zwiększoną sennością i mogą utracić karmienie. Ważne jest, aby dziecko jadło na czas, jeśli to konieczne, obudź je, ale w żadnym wypadku nie przekarmiaj dziecka.

Efekt terapeutyczny będzie miał spacery z takim dzieckiem. Należy częściej wybierać go na ulicę, aby dziecko miało kontakt z pośrednim światłem słonecznym. Jeśli pozwala na to pogoda i sezon, dziecko z żółtaczką powinno całkowicie spędzić większość dnia na dworze.

Patologiczne sytuacje

Nieprawidłowy stan to taki, w którym dziecko, po urodzeniu, zaczyna masywny rozpad czerwonych krwinek, nie tylko przestarzałe i wymagające wymiany, ale także całkowicie zdrowe. Poziom bilirubiny w tym przypadku jest bardzo wysoki i nie mówimy już o funkcjonalnej żółtaczce. Lekarze mówią o chorobie hemolitycznej noworodka (HDN). Patologia ta może rozwinąć się u dzieci, których rodzaj krwi, czynnik Rh różnią się od matki. Jeśli powstanie konflikt immunologiczny, odporność matki wytwarza specyficzne przeciwciała przeciwko komórkom krwi płodu.

Taka żółtaczka rozwija się w pierwszych godzinach po urodzeniu dziecka. W rezultacie obserwuje się ciężką niedokrwistość noworodków, wątroby, ośrodkowego układu nerwowego i mózgu. Lekarze dokładnie monitorują poziom bilirubiny. Po osiągnięciu pewnych poziomów krytycznych tego pigmentu we krwi, zalecana jest zastępcza transfuzja krwi. Czasami procedury te wymagają kilku, aby zmniejszyć toksyczne działanie bilirubiny na organizm i wszystkie jego układy. W przypadku nagłej i ciężkiej choroby hemolitycznej może dojść do śmierci.

Inna nieprawidłowa żółtaczka, charakterystyczna dla dzieci, wiąże się z atrezją dróg żółciowych. Jest to wrodzona patologia, w której dana ścieżka nie jest uformowana lub powstaje nieprawidłowo z powodu jakiegoś błędu genetycznego. Taka choroba jest bardzo rzadka, według oficjalnych statystyk medycznych jest jednym z 15 tysięcy dzieci urodzonych na świecie. Stan ten jest eliminowany chirurgicznie, operacja jest bardzo złożona, zaawansowana technologicznie, ale daje dziecku szansę na dalsze normalne życie.

Istnieją inne przyczyny pojawienia się nieprawidłowej żółtaczki u noworodka:

  • Przedawkowanie witaminy K. Lek "Vikasol" (syntetyczny analog witaminy K) jest stosowany podczas porodu, aby zapobiec lub wyeliminować poważne krwawienie u kobiety. W przypadku błędu w dawkowaniu lub pilnego zapotrzebowania na dużą ilość leku u kobiety może wystąpić przedawkowanie u dziecka.
  • Fetopatia cukrzycowa. Stan, w którym wątroba dziecka i jego układ enzymatyczny nie są dostatecznie rozwinięte ze względu na fakt, że płód cierpiał podczas ciąży na tle cukrzycy matki.
  • Genetyczne (dziedziczne) wady rozwojowe wątroby. Są to niektóre typy zespołów genetycznych, w których wystąpiły strukturalne błędy genetyczne u płodu na poziomie wszczepienia narządu.
  • Infekcje domaciczne. Niektóre choroby zakaźne, które mama cierpiała podczas ciąży, mogą powodować patologie w rozwoju wątroby płodowej.

Żółtaczka u noworodków

Żółtaczka, czyli wizualna manifestacja hiperbilirubinemii, obejmuje zespoły różnego pochodzenia, których wspólną cechą jest żółtaczkowe zabarwienie skóry i błon śluzowych. W sumie występuje około 50 chorób, którym towarzyszy pojawienie się zażółcenia skóry. U dorosłych, barwienie skóry występuje, gdy poziom bilirubiny wzrasta do ponad 34 μmol / l u noworodków, gdy poziom bilirubiny wynosi od 70 do 120 μmol / l.

Żółtaczka okresu noworodkowego, ze względu na gromadzenie się we krwi nadmiernej ilości bilirubiny, jest powszechna i czasami wymaga pilnych środków medycznych. Bilirubina pośrednia jest neurotoksyczne jad i pod pewnymi warunkami (wcześniactwo, niedotlenienie, hipoglikemia i długiej ekspozycji, etc...) Przyczyny konkretne uszkodzenie jąder podkorowych i kory - tzw żółtaczki jąder podkorowych mózgu. Według różnych danych, w pierwszym tygodniu życia żółtaczka występuje u 25-50% pełnookresowych i 70-90% przedwcześnie urodzonych noworodków.

Bilirubina jest produkt końcowy katabolizmu hemu i powstaje głównie w wyniku rozpadu hemoglobiny (około 75%) o HO biliverdinreduktazy nieenzymatyczny substancji redukujących w komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego (RES). Inne źródła bilirubiny to mioglobina i enzymy wątrobowe zawierające hem (około 25%).

Naturalny izomer bilirubiny - pośrednia wolna bilirubina - jest dobrze rozpuszczalny w lipidach, ale słabo rozpuszczalny w wodzie. We krwi, nie jest łatwo wejść w wiązanie z albuminą, tworząc kompleks bilirubiny, albumina, a więc w tkanka otrzymała tylko mniej niż 1% otrzymanego bilirubiny. Teoretycznie jedna cząsteczka albuminy może wiązać dwie cząsteczki bilirubiny. W złożonym z albuminą bilirubiny wchodzi do wątroby, gdzie wnika w aktywnego transportu do cytoplazmy, związane z Y- i Z białek i jest transportowany do retikulum endoplazmatycznego. Tam, pod wpływem uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT) występuje złożone cząsteczki stężenia bilirubiny do kwasu glukuronowego i utworzone monoglyukuronidbilirubin (MGB). MGB podczas transportu przez błonę cytoplazmatyczną do kapilar żółciowych występuje bilirubiny drugi łączący cząsteczkę i utworzone diglyukuronidbilirubin (VSD). Skoniugowana bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie, nietoksyczna i jest wydalana z żółcią i moczem. Ponadto, bilirubina w postaci DGB jest wydalana do naczyń włosowatych żółciowych i jest wydalana wraz z żółcią do światła jelita. W jelicie, mikroflora jelitowa pod wpływem dalszego przekształcenia bilirubiny występuje cząsteczek, w wyniku czego utworzony stercobilin wyprowadzania kału.

Prawie wszystkie stopnie przemiany bilirubiny u niemowląt charakteryzuje się szeregiem cech: a stosunkowo duża ilość hemoglobiny na jednostkę masy ciała, umiarkowane hemolizy, nawet w normalnych warunkach, a nawet u zdrowych pełnej Noworodki Y- zawartości i Z białka, a także aktywności UDFGT gwałtownie zmniejsza się pierwszą dzień życia i stanowią 5% aktywności takich systemów u dorosłych. Zwiększenie stężenia bilirubiny prowadzi do zwiększenia aktywności układów enzymatycznych wątroby w ciągu 3-4 dni życia. Całkowite ukształtowanie układów enzymatycznych wątroby następuje po 1,5-3.5 miesiącach życia. Morfofunkcjonalnego niedojrzałość, zaburzenia endokrynologiczne (niedoczynność tarczycy, wzrost ludzkiego mleka progesteronu), zaburzenia metabolizmu węglowodanów (hipoglikemia), obecność jednoczesnego chorób zakaźnych istotnie wydłuża rozwój systemów enzymów wątroby. Procesy usuwania bilirubiny z organizmu są również niedoskonałe, co wiąże się ze zwiększoną reabsorpcją bilirubiny w jelitach. Kolonizacja jelita noworodków normalnej mikroflory jelitowej drastycznie zmniejsza ilość bilirubiny absorbowane z przewodu pokarmowego, a także przyczynia się do procesu normalizacji usunięciu z organizmu.

Wszystkie żółtaczki można podzielić przez poziom bloku metabolizmu bilirubiny:

  • na nadwątrobowej (hemolitycznej), związanej ze zwiększonym rozpadem erytrocytów, gdy komórki wątroby nie są w stanie wykorzystać lawinowych dużych ilości bilirubiny;
  • wątrobowy (miąższowy) związany z obecnością procesu zapalnego, który zaburza działanie komórek wątroby;
  • subhepatyczne (mechaniczne) związane z upośledzonym odpływem żółci.

W praktyce neonatologa stosuje się klasyfikację patogenetyczną nowonarodzonych żółtaczek (według N. P. Shabalov, 1996), zgodnie z którą rozróżnia się:

  • Żółtaczka spowodowane zwiększeniem produkcji bilirubiny (hemolityczno): (. Przedawkowanie witaminy K, oksytocyny i zastosowanie sulfonamidów inni) choroby hemolitycznej noworodków, policytemicznych syndrom przyjmowanej zespołem krwi, krwotok, officinalis hemolizy dziedziczne postacie erytrocytów membranowe i fermentopathia, hemoglobinopatie.
  • Żółtaczka, ze względu na zmniejszenie hepatocytów luz bilirubiny (sprzęgania): dziedziczny zespół Gilbert, Kriglera-Najjara typu I i II Arias, zaburzenia metaboliczne (. Galaktozemię, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya i inni), nieprawidłowa sprzęgania bilirubiny w odźwiernika zwężenia wysokiej jelit niedrożność, stosowanie niektórych leków.
  • Żółtaczka z powodu naruszenia ewakuacji bilirubiny w żółci z dróg żółciowych i jelit (mechaniczne): nieprawidłowy rozwój dróg żółciowych w połączeniu z innymi zaburzeniami rozwojowymi (zespół Edwardsa, Aladzhillya), rodzinnej cholestazy Baylera, Mac Elfresha zespoły wirników i zespół Dubin-Johnsona, mukowiscydoza, niedobór -1-antytrypsyny, zespół żółciowych zagęszczający, ściskanie żółciowych naciekach nowotworowych dróg oddechowych i innych.
  • Geneza mieszana: sepsa, infekcje wewnątrzmaciczne.

Na patologicznej żółtaczki zawsze przedstawia następujące zalety: powstawania żółtaczki w pierwszym dniu życia, bilirubina ponad 220 mmol / l, zwiększenie godzinowa bilirubiny więcej niż 5 mol / l na godzinę (85 mol / l na dobę), czas trwania dłuższym niż 14 dni, falujący przebieg choroby, pojawienie się żółtaczki po 14 dniu życia.

Najczęstszą przyczyną noworodkowej hiperbilirubinemii koniugacji jest niedopasowanie normalnej produkcji i bilirubiny systemu niedoskonałej jego wydalanie z organizmu z powodu niedojrzałości układu enzymów wątrobowych. Dla koniugacji żółtaczka charakterystyką jego wygląd na 3 dniu życia, brak wzrostu w wątrobie i śledzionie, odbarwienie stolca i moczu anemiczny objawu.

W przypadku przejściowej hiperbilirubinemii u noworodków charakterystyczne jest pojawienie się żółtaczki w wieku powyżej 36 godzin. Godzinowe zwiększenie stężenia bilirubiny nie powinno przekraczać 3,4 μmol / lh (85,5 μmol na dobę). Największą intensywność żółtaczkowego zabarwienia skóry spada w 3-4 dniu, podczas gdy maksymalny poziom bilirubiny nie wzrośnie powyżej 204 μmol / l. Przejściowa hiperbilirubinemia charakteryzuje się progresywnym obniżeniem poziomu bilirubiny i intensywności żółtaczki po 4 dniach i jej wyginięciem o 8-10 dnia. Ogólny stan dziecka nie jest zaburzony. Nie wymaga leczenia.

W przypadku żółtaczki wcześniaków charakterystyczny jest wcześniejszy początek (1-2 dni życia), który utrudnia odróżnienie go od choroby hemolitycznej noworodka. Jednak historia danych (grupa krwi matki i dziecka, brak uczulenia) i laboratoryjne (normalny poziom hemoglobiny, czerwonych krwinek, brak retikulocytozą) pomóc w podjęciu właściwej diagnozy. Czas trwania żółtaczki koniugacyjnej w okresie przedwczesnym - do 3 tygodni.

W 1963 r. I.M. Arias opisał "żółtaczkę z mleka matki" (żółtaczkę ciążową) u dzieci karmionych piersią. Patogeneza tego rodzaju żółtaczki nie jest w pełni zrozumiała. Jednakże, uważa się, że przyczyną tego jest niska sprzęgania bilirubiny, co jest skutkiem działania hamującego pregnandiol zawartych w nadmiernej ilości w krwi niektórych kobiet w okresie poporodowym i zmniejszenie wydzielania bilirubiny. Czas trwania żółtaczki waha się od 3 do 6 tygodni. Test diagnostyczny polega na anulowaniu karmienia piersią przez 2-3 dni, z którymi żółtaczka zaczyna szybko ustępować. Po wznowieniu karmienia piersią poziom bilirubiny zaczyna ponownie rosnąć.

Zespół Gilberta (konstytucyjna dysfunkcja wątroby) jest dziedziczną chorobą dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący. Częstotliwość w populacji wynosi 2-6%. Przyczyną jest dziedziczne zaburzenie koniugacji pośredniej bilirubiny z powodu zakłócenia w wychwytywaniu tego ostatniego przez komórkę wątroby. U noworodków choroba przypomina żółtaczkę przejściową. Przypadki żółtaczki jądrowej nie zostały opisane. Prognozy są korzystne. Diagnozę podejmuje się na podstawie wywiadu rodzinnego, długotrwałej hiperbilirubinemii przy braku innych zmian patologicznych. Powołanie fenobarbitalu prowadzi do gwałtownego spadku zażółcenia, co również wskazuje na obecność tej choroby.

Dziedziczona naruszenie metabolizmu pigmentu z zespołem Kriglera-Najjara spowodowanego przez brak (typ I) lub bardzo niską aktywność (typu II) glukuronylo w komórkach wątroby.

W Criggler - Nayar Type I syndrome, choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Intensywna żółtaczka od pierwszych dni życia charakteryzuje się wzrostem poziomu pośredniej bilirubiny w surowicy 15-50 razy większej niż normalnie, przy całkowitym braku bezpośredniej frakcji bilirubiny. Przy naturalnym przebiegu choroby w większości przypadków jądra mózgu są zabarwione i może dojść do śmierci. Podawanie fenobarbitalu jest nieskuteczne. Jedyną metodą leczenia jest fototerapia i transplantacja wątroby.

W przypadku typu II, choroby, która dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, wraz z mniej intensywnym żółtaczki i poziom bilirubiny pośrednie 15-20 razy więcej niż norma, bezpośredni udział bilirubiny we krwi jest ustalona. Charakterystyczną cechą jest pozytywna reakcja na powołanie fenobarbitalu. Prognostycznie, zespół Criglera - Nayara typu II jest bardziej korzystny. Rozwój encefalopatii bilirubiny występuje niezwykle rzadko.

Pierwszym objawem dziedzicznymi zaburzeniami metabolicznymi, takimi jak galaktozemii, fruktozemiya, tyrozynemię i wsp., Mogą być także żółtaczka mający postać koniugacyjnego. Przede wszystkim lekarz powinien poinformować skojarzoną długotrwałego żółtaczka z objawami takimi jak wymioty, biegunka, powiększenie wątroby i śledziony, postępujące wyniszczenie, ciężkich neurologicznych objawów drgawki, niedowład mięśni, niedociśnienie, paraliż, ataksja, zaćma, opóźnionego rozwoju neuropsychologicznej. Rozpoznanie potwierdza obecność galaktozy w moczu, pozytywne próbki cukru i inne specjalne metody wykrywania zaburzeń metabolicznych w każdym indywidualnym przypadku.

Żółtaczka w niedoczynności tarczycy zaobserwowano u niemowląt, w zależności od stopnia niewydolności tarczycy, aw połączeniu z innymi objawami choroby, takie jak dużą masą urodzeniową, oznaczony zespół obrzęk, niski ton głosu noworodka początku i uporczywe zaparcia i inne. W biochemicznej analizy krwi wzdłuż przy pośredniej hiperbilirubinemii obserwuje się wzrost poziomu cholesterolu. Test przesiewowy pod kątem niedoczynności tarczycy jest dodatni, poziom hormonu pobudzającego tarczycy wzrasta we krwi przy spadku T4. Przedłużająca się (od 3 do 12 tygodni) żółtaczka w niedoczynności tarczycy jest spowodowana spowolnieniem wszystkich procesów metabolicznych, w tym dojrzewania układów glukuronylotransferazy w wątrobie. Terminowa diagnoza (w pierwszym miesiącu życia) oraz wyznaczenie terapii zastępczej tyroksyną lub L-tyroksyną prowadzą do normalizacji metabolizmu bilirubiny.

Żółtaczka z czerwienicą (fetopatia cukrzycowa) jest spowodowana opóźnieniem dojrzewania układów enzymatycznych wątroby na tle hipoglikemii ze zwiększoną hemolizą. Kontrola i korekta hipoglikemii, powołanie induktorów mikrosomalnych enzymów wątrobowych przyczynia się do normalizacji metabolizmu bilirubiny.

Żółtaczka ze zwężeniem odźwiernika i niedrożnością jelitową jest spowodowana zarówno naruszeniem układów koniugacyjnych w wątrobie z powodu odwodnienia i hipoglikemii, jak również zwiększoną absorpcją wsteczną bilirubiny z jelita. W tej sytuacji jedynie eliminacja zwężenia odźwiernika i niedrożność jelit prowadzi do normalizacji metabolizmu pigmentu.

Stosowanie leków (glukokortykoidów, niektórych rodzajów antybiotyków itp.) Może prowadzić do gwałtownego zakłócenia procesu koniugacji w wątrobie z powodu konkurencyjnego metabolizmu powyższych leków. W każdym przypadku wymagana jest analiza środków terapeutycznych, a także znajomość charakterystyki metabolicznej leków przepisywanych noworodkom.

Dla wszystkich hemolitycznej żółtaczki charakteryzuje się występowaniem objawów, takich jak żółtaczka na bladożółtym tle cytrynowego (żółtaczka), powiększenie wątroby i śledziony, wzrost poziomu bilirubiny w surowicy pośredniego o różnej ciężkości z retikulocytozą normochromic anemii. Nasilenie stanu dziecka jest zawsze spowodowane nie tylko zatruciem bilirubiną, ale także ciężkością anemii.

Choroba hemolityczna noworodka jest wynikiem niezgodności matki i krwi dziecka na czynnik Rh i jej podtypów lub grup krwi. Choroba występuje w postaci obrzękowej, żółtaczkowej i anemicznej. Forma obrzęku jest najcięższa i objawia się wrodzonym anasarca, ciężką niedokrwistością i hepatosplenomegalią. Z zasady takie dzieci nie są rentowne. Żółtoskurczowe i anemiczne postaci choroby są bardziej korzystne, ale mogą również stanowić zagrożenie dla zdrowia dziecka. W mniej poważnych poziomu hemoglobiny we krwi pępowinowej jest większa niż 140 g / l, poziom bilirubiny w surowicy pośredniej poniżej 60 pmol / l. W takim przypadku wystarczająca jest terapia zachowawcza. W przypadku hemolitycznej choroby noworodków o umiarkowanym nasileniu i ciężkim przebiegu może być konieczna transfuzja krwi. W obrazie klinicznym żółtaczka jest wrodzona lub pojawia się w pierwszych dniach życia, ma bladożółty odcień cytryny, stale się rozwija, na tle której mogą pojawiać się neurologiczne objawy zatrucia bilirubiną. Hepatosplenomegalia jest zawsze obserwowana. Zmiany barwy kału i moczu są nietypowe.

Uszkodzenie struktur ośrodkowego układu nerwowego (OUN) występuje wraz ze wzrostem stężenia pośredniej bilirubiny w surowicy u noworodków urodzonych o czasie powyżej 342 μmol / L.

Dla wcześniaków poziom ten wynosi od 220 do 270 μmol / l, dla bardzo wcześniaków - od 170 do 205 μmol / l. Należy jednak pamiętać, że głębokość uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego zależy nie tylko od poziomu bilirubiny pośredniej, ale także od czasu jej ekspozycji w tkance mózgowej i chorobach współistniejących, pogarszając ciężki stan dziecka.

Środki profilaktyczne zapobiegające rozwojowi choroby hemolitycznej noworodków, które powinny być wykonywane w klinice przedporodowej, polegają na zarejestrowaniu wszystkich kobiet z grupami Rh-ujemnymi i 0 (I), wyjaśnieniem danych dotyczących stanu uczulenia na obecność czynnika uczulającego, określenia poziomu rezusów przeciwciała i, jeśli to konieczne, wczesne dostarczenie. Anty-D-globulina jest wskazana dla wszystkich kobiet z krwią Rh ujemną pierwszego dnia po urodzeniu.

Wraz z rozwojem choroby hemolitycznej noworodka zastępuje się przetaczanie krwi, w okresie przedoperacyjnym stosuj terapię fototerapią i infuzją.

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna jest bardzo zróżnicowana. Najczęstszym z nich jest niedokrwistość hemolityczna mikrocherocytowa u Minkowskiego - Chauffarda. Wadliwy gen znajduje się na 8 parze chromosomów. Wynikiem mutacji jest wytwarzanie nieprawidłowych erytrocytów o kształcie kulistym i mniejszych (mniej niż 7 nm), które podlegają nadmiernemu zniszczeniu w kryptach śledziony. Anamneza charakteryzuje się obecnością krewnych w rodzinie z podobną chorobą. Diagnozę potwierdzono przez wykrycie microspherocytic erytrocytów, Cena-Jones krzywa przesuwa się w lewo, zmniejszenie oporności osmotycznej erytrocytów zmiany wskaźnika sferyczności i średniego stężenia hemoglobiny w erytrocytach. Choroba przebiega falami, a kryzysom hemolitycznym towarzyszy gorączka, zmniejszony apetyt i wymioty. Kryzys są wywoływane, w postaci zasady, ostrych chorobach wirusowych, hipotermia, powołanie sulfonamidy i tak dalej. D. głównej metody leczenia uważa się wycięcia śledziony.

W okresie noworodkowym można wykryć inny rodzaj dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej, która charakteryzuje się zmianą w postaci czerwonych krwinek - tzw. Infantylnej grzybicy. Pierwsze oznaki choroby pojawiają się w pierwszym tygodniu życia, a częściej u wcześniaków. Czerwone krwinki w rozmazanym rozmazie krwi mają procesy kolczaste. Oprócz niedokrwistości wykryto również obrzęk i trombocytozę. Recepta witaminy E w dawce 10 mg / kg na dobę w większości przypadków prowadzi do remisji klinicznej i laboratoryjnej.

W badaniu rozmazu krwi u noworodków można również wykryć docelowe erytrocyty, co jest charakterystyczne dla hemoglobinopatii (talasemia, anemia sierpowata). anemia sierpowata jest bardziej powszechne wśród mieszkańców Azji Środkowej, Azerbejdżanu i Armenii, i manifestuje się w okresie noworodkowym tylko w homozygotycznych nosicieli s-hemoglobiny.

Rozpoznanie dziedzicznej niedokrwistości enzimopenicheskih (niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, kinaza pirogronianu, geksogenazy, 2,3-difosfoglitseromutazy, fosfogeksoizomerazy) noworodków jest umieszczony bardzo rzadko, gdyż wymaga silnie zróżnicowanych badań. W obrazie klinicznym noworodków z tą patologią wykrywa się niedokrwistość hemolityczną z retikulocytozą, powiększenie wątroby i śledziony. Charakteryzuje się historią rodziny.

Duże krwiaki w okresie noworodkowym mogą również powodować ciężką pośrednią hiperbilirubinemię i anemię. Obecności dużego dziecka z cephalooma, krwotokiem dokomorowym, krwiakiem podtorebkowym narządów miąższowych, masywnymi krwotokami w tkankach miękkich towarzyszy charakterystyczny obraz kliniczny.

Żółtaczka mechaniczna charakteryzuje się akumulacją bezpośredniej (związanej) bilirubiny we krwi, której towarzyszy żółtaczka, która ma zielonkawy odcień, wzrost wielkości wątroby, zmiana koloru kału (przebarwienia) i moczu (zwiększenie intensywności koloru).

Zespół pogrubienia żółci u noworodków rozwija się jako powikłanie choroby hemolitycznej u noworodków z rozległym cepalygmatem, a także w trakcie poronienia podczas asfiksji. Jednocześnie obserwuje się wzrost intensywności żółtaczki od końca pierwszego tygodnia życia, któremu towarzyszy wzrost wielkości wątroby, czasem znaczące i częściowe przebarwienie krzesła. Leczenie polega na zastosowaniu choleretyków i cholekinetyki.

Ponadto zespół zagęszczający żółć może być jednym z pierwszych objawów klinicznych mukowiscydozy, zwłaszcza jeśli jest połączony z niedrożnością miodową lub zmianami układu oskrzelowo-płucnego. W tym przypadku oznaczenie zawartości albuminy w smółce, badanie ultrasonograficzne trzustki i przeprowadzenie testu potowego przyczyniają się do sformułowania prawidłowej diagnozy.

Powoduje żółtaczkę w okresie noworodkowym mogą być wady żółciowych: wewnątrz- i atresia pozawątrobowych dróg żółciowych, zespół policystycznych, skręcanie i odmiany pęcherzyka arteriopechenochnaya dysplazji Aladzhillya zespół objawowymi zmniejszenie liczby międzypłatowe żółciowych.

W atrezji dróg żółciowych pierwszą oznaką wady rozwojowej jest żółtaczka, która z uporem rośnie w naturze, wraz z swędzeniem skóry, z powodu której dzieci są bardzo niespokojne i drażliwe. Rozmiar i gęstość wątroby stopniowo wzrasta, zmienia się natura stolca: staje się częściowo lub całkowicie odbarwiona. Zjawiska cholestazy prowadzą do złego wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, wzrostu hipotrofii i hipowitaminoz. W wieku 4-6 miesięcy pojawiają się objawy nadciśnienia wrotnego i zespołu krwotocznego. Bez chirurgii tacy pacjenci umierają przed wiekiem 1-2 lat życia. Analiza biochemiczna krwi ujawnia obecność hipoproteinemii, hipoalbuminemii, zwiększonej bilirubiny bezpośredniej, fosfatazy alkalicznej.

W zespole niedorozwoju kanału dróg żółciowych (zespół Aladzhill), dziedziczonego przez autosomalny typ recesywny, określa się również inne wady rozwojowe: niedorozwój lub zwężenie tętnicy płucnej, nieprawidłowości łuków kręgowych i nerek. Charakterystyczne dizemorfriogeneza piętna: hiperteloryzm, wystające czoło, głęboko osadzone oczy, mikrognatia.

Rodzinne formy cholestazy, przejawiające się w okresie noworodkowym. W zespole Mac-Elfresh występuje odbarwiony stolec przez długi czas, do kilku miesięcy. Dalsze odchylenia w stanie dziecka nie są zaznaczone. W zespole Bylera przeciwnie, po epizodzie cholestazy w pierwszych miesiącach życia rozwija się marskość żółciowa.

Żółtaczka mechaniczna może być spowodowana przez kompresję dróg żółciowych z zewnątrz przez guz, nacieki i inne formacje jamy brzusznej. Często zaznaczona obturacja przewodu żółciowego wspólnego z wrodzoną kamicą żółciową.

Przydzielić grupę dziedzicznych wad związanych z wydalaniem bilirubiny związanej. Należą do nich zespół Dubin - Johnsona z powodu "załamania" systemu transportu kanałowego. Zespół ten dziedziczy się autosomalnie recesywnie, czemu towarzyszy umiarkowany wzrost stężenia bilirubiny bezpośredniej, niewielki wzrost wielkości wątroby i masywne wydalanie koproporfiryn z moczem. W próbkach do biopsji w komórkach wątroby dochodzi do osadzenia brązowo-czarnego pigmentu przypominającego melaninę. Zespół rotora jest również dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, ale sednem tego zespołu jest defekt w wychwytywaniu i gromadzeniu anionów organicznych przez komórki wątroby. Obraz kliniczny podobny jest do zespołu Dubin - Johnsona. Osady pigmentowe w komórkach wątroby nie.

Prawidłowe rozpoznanie cholestazy w okresie noworodkowym potwierdzają ultrasonografia wątroby, badanie radioizotopowe, przezskórna biopsja wątroby, cholangiografia itp.

Żółtaczka miąższowa z powodu uszkodzenia zapalnego miąższu wątroby. Przyczyną uszkodzenia mogą być wirusy, bakterie i pierwotniaki: wirusy zapalenia wątroby typu B i C, wirus cytomegalii, Coxsackie, różyczka, Epstein - Barr, wirus opryszczki pospolitej, pępek skóry, toksoplazma itp. Procesowi septycznemu u noworodka może towarzyszyć bezpośrednie uszkodzenie wątroby przez bakterie.

Obraz kliniczny żółtaczki miąższu zawiera szereg powszechnych i ściśle określonych objawów: dzieci często rodzą się przedwcześnie lub niedojrzale, z opóźnieniem wzrostu wewnątrzmacicznego, o niskiej masie ciała w okresie ciąży, mają oznaki uszkodzenia kilku narządów i układów, w wyniku czego ich stan po urodzeniu jest uważany za niezwykle poważny. Żółtaczka jest już obecna od urodzenia i ma szary, "brudny" odcień, na tle wyraźnych zaburzeń mikrokrążenia, często z objawami zespołu krwotocznego skóry. Hepatosplenomegalia jest charakterystyczna. W badaniu biochemicznej analizy surowicy krwi, zarówno bezpośrednich jak i pośrednich frakcji bilirubiny, wykryto zwiększoną aktywność (10-100 razy) transaminaz wątrobowych, zwiększoną fosfatazę alkaliczną, dehydrogenazę glutaminianową. Metoda Eberleina wskazuje na poważne zaburzenie mechanizmów koniugacji komórki wątrobowej - przeważająca większość bilirubiny bezpośredniej jest reprezentowana przez frakcję biluliny monoglukuronidu. Pełne badanie krwi często ujawnia anemię, retikulocytozę, trombocytopenię, leukocytozę lub leukopenię. W koagulogramie występuje niedobór łącza plazmowego hemostazy, fibrynogenu. Aby ustalić przyczynę procesu zakaźnego, identyfikuje się go za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR), oznaczania miana swoistej immunoglobuliny M i immunoglobuliny G. Leczenie polega na przepisaniu swoistej terapii przeciwbakteryjnej, przeciwwirusowej i immunokorekcyjnej.

Podsumowując powyższe, zauważamy, że środki diagnostyczne dotyczące żółtaczki noworodków powinny uwzględniać szereg przepisów.

  • Podczas zbierania wywiadu należy zwrócić uwagę na możliwy rodzinny charakter choroby: ważne są przypadki przedłużonej żółtaczki, niedokrwistości i splenektomii u rodziców lub krewnych.
  • Anamneza od matki musi zawierać informacje na temat grupy krwi i czynnika Rh u niej i ojca dziecka, obecności poprzednich ciąż i porodów, operacji, urazów, transfuzji krwi bez uwzględnienia czynnika Rh. Kobietę podczas ciąży można wykryć upośledzoną tolerancję glukozy, cukrzycę, proces zakaźny. Konieczne jest również sprawdzenie, czy kobieta przyjmowała leki wpływające na metabolizm bilirubiny.
  • Anamneza noworodka obejmuje określenie okresu ciąży, wskaźników masowego wzrostu, szacunków w skali Apgar po urodzeniu, ustalenie charakteru karmienia (sztucznego lub naturalnego), czasu pojawienia się żółtaczkowego zabarwienia skóry.
  • Badanie fizykalne pomaga określić odcień żółtaczki, aby ustalić przybliżony poziom bilirubiny za pomocą icterometru. Ocenia się obecność cefalohematomu lub rozległej wybroczyny, objawów krwotocznych, zespołu obrzęku i powiększenia wątroby i macicy. Należy zwrócić uwagę na rodzaj koloru moczu i kału. Ważnym punktem diagnostycznym jest prawidłowa interpretacja stanu neurologicznego dziecka.
  • Metody laboratoryjne obejmują kliniczny test krwi z hematokrytem, ​​rozmaz krwi obwodowej (konieczny do diagnozowania naruszeń kształtu i wielkości czerwonych krwinek), oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh u matki i dziecka (pozwala ustalić przyczynę choroby hemolitycznej noworodka).

Ponadto bezpośredni i pośredni test Coombsa sugerowałby, czy istnieje niekompatybilność między krwią matki i dziecka w przypadku rzadkich czynników.

Analiza biochemiczna krwi (oznaczanie bilirubiny całkowitej i jej frakcji, poziomu aminotransferaz wątrobowych, fosfatazy alkalicznej, stężenia białka całkowitego, albuminy, glukozy, mocznika i kreatyniny, cholesterolu i trójglicerydów, białka C-reaktywnego, próbki tymolu itp.) Pozwala nie tylko zdiagnozować rodzaj żółtaczki, ale także zebrać dane na temat stanu innych narządów i systemów, które mają duże znaczenie przy przepisywaniu radykalnych metod leczenia (na przykład, bardzo ważne jest, aby mieć pojęcie o początkowej funkcji nerek przed wykonaniem przepełnienia zastępczego krwi, ponieważ jednym z powikłań tej operacji jest ostra niewydolność nerek).

Metoda Eberlein (oznaczanie bezpośrednich frakcji bilirubiny - mono- i diglukuronidobilubiny) jest ważna w diagnostyce różnicowej żółtaczki mechanicznej i parenchymalnej.

Konieczne jest również przeprowadzenie testów wykrywających czynnik zakaźny we krwi, stadium choroby (PCR, ELISA, określenie ilości i rodzaju immunoglobulin, określenie awidności i powinowactwa przeciwciał, reakcja Wassermana, itp.).

Ustalenie profilu hormonów tarczycy przeprowadza się w przypadkach podejrzenia niedoczynności tarczycy.

Osmotyczna oporność erytrocytów, elektroforeza hemoglobiny, testy przesiewowe do oznaczania dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej są przeprowadzane w celu wyjaśnienia przyczyn dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej.

Test potu na mukowiscydozę podejrzewa się u dzieci w wieku powyżej 1 miesiąca życia; we wczesnym okresie noworodkowym można ćwiczyć oznaczanie albumin w smółce.

Analizy obejmują także oznaczanie zawartości α-1 -antytrypsyny w surowicy, ultradźwięków mózgu, narządach wewnętrznych jamy brzusznej.

Metoda rentgenowska, tomografia komputerowa wykonywana jest w przypadku podejrzenia niedrożności jelitowej, krwotoku śródczaszkowego, fibroesofagogastroduenoskopii - w przypadku podejrzenia zwężenia odźwiernika. Przezskórna biopsja wątroby wykonywana jest w kontrowersyjnych przypadkach w celu weryfikacji diagnozy.

Przed rozpoczęciem stosowania środków terapeutycznych konieczne jest określenie sposobu karmienia noworodka: karmienie piersią jest niedozwolone w przypadku chorób hemolitycznych noworodków, galaktozemii, tyrozynemii.

Leczenie hiperbilirubinemii

Rozważ podstawowe leczenie hiperbilirubinemii.

  • Fototerapia na obecnym etapie - najskuteczniejsza metoda leczenia pośredniej hiperbilirubinemii. Istotą działania fototerapii jest fotoizomeryzacja pośredniej bilirubiny, tj. Jej przekształcenie w postać rozpuszczalną w wodzie. Obecnie istnieje kilka odmian niebieskich żarówek o długości fali 410-460 nm, co pozwala wybrać odpowiedni reżim leczenia (ciągły, przerywany). Nowoczesne urządzenia światłowodowe Biliblanket są pozbawione prawie wszystkich skutków ubocznych, kompaktowych, nie naruszają normalnego trybu dziecka i jego komunikacji z matką. Fototerapia rozpoczyna się, gdy istnieje zagrożenie wzrostu bilirubiny do wartości toksycznej. Lampy umieszcza się w odległości 20-40 cm od poziomu skóry dziecka, moc promieniowania powinna wynosić co najmniej 5-9 nVT / cm2 / nm. Fototerapia odbywa się w sposób ciągły, można ją przerwać tylko w czasie karmienia i wizyty matki. Oczy i zewnętrzne narządy płciowe dziecka pokryte są nieprzezroczystą tkaniną. Jeśli stosuje się fototerapię u noworodka z bezpośrednią hiperbilirubinemią, można zaobserwować zmianę koloru skóry - zespół "brązowego dziecka". Powikłania fototerapii obejmują oparzenia skóry, nietolerancję laktozy, hemolizę, odwodnienie, hipertermię i poparzenia słoneczne. Podczas fototerapii wymagane są środki, aby utrzymać stały bilans wodny u noworodka.
  • Leczenie infuzyjne stosuje się w celu zapobiegania zaburzeniom równowagi wodnej podczas fototerapii za pomocą lamp o niezróżnicowanym świetle; w tym samym czasie zapotrzebowanie fizjologiczne na płyn wzrasta o 0,5-1,0 ml / kg / h. Podstawą terapii infuzyjnej są roztwory glukozy, do których dodaje się stabilizatory błonowe (w celu zmniejszenia procesów peroksydacji), elektrolity, soda (jeśli to konieczne, ich korekta), kardiotrofie i leki poprawiające mikrokrążenie. Aby przyspieszyć wydalanie bilirubiny z organizmu, czasami używa się techniki wymuszonej diurezy. Możliwe jest wprowadzenie roztworów albuminy w dawce 1 g / kg na dzień do schematu terapii infuzyjnej.
  • Możliwość zastosowania induktorów mikrosomalnych enzymów wątrobowych (fenobarbital, zixorin, benzon) wyjaśnia zdolność tego ostatniego do zwiększenia zawartości ligandiny w komórkach wątroby i aktywności glukuronylotransferazy. Induktory te są używane z naruszeniem procesu koniugacji. Fenobarbital stosuje się w dawce 5 mg / kg na dobę, przebieg leczenia nie powinien przekraczać 4-6 dni. Możliwe zastosowanie fenobarbitalu, w którym stosuje się wysokie dawki obciążenia, wynosi 20-30 mg / kg pierwszego dnia, następnie 5 mg / kg później, ale wysokie dawki fenobarbitalu wywierają silne działanie uspokajające i mogą powodować niewydolność oddechową i bezdech senny u noworodków.
  • Chelatujące (smektyt, Polyphepanum, ENTEROSGEL cholestyramina, agar-agar i inne.) Zawartych w terapii przerwać obieg bilirubiny jelit i wątroby. Jednak nie mają one istotnego wpływu na poziom bilirubiny w surowicy. Niemniej jednak, z uwagi na brak toksycznego działania tych leków, można je stosować w leczeniu hiperbilirubinemii, ale tylko jako metodę pomocniczą.
  • Syntetyczne metaloporfiryny były wcześniej szeroko stosowane w leczeniu pośredniej hiperbilirubinemii. Mechanizm ich działania opiera się na konkurencyjnym hamowaniu hemoksygenazy, co prowadzi do zmniejszenia produkcji bilirubiny. Obecnie leki te nie są stosowane w leczeniu żółtaczki noworodków, ponieważ odnotowano fototoksyczne działanie cyny-protoporfiryny IX.
  • Zastępcza transfuzja krwi jest przeprowadzana z nieskutecznością zachowawczych terapii, postępującym wzrostem poziomu bilirubiny, z bezwzględnymi wskazaniami, tj. Gdy istnieje zagrożenie żółtaczką nuklearną. Zastępcza transfuzja krwi jest wykonywana w ilości dwóch objętości krwi krążącej, co pozwala na zastąpienie do 85% krążących krwinek czerwonych i dwukrotne obniżenie poziomu bilirubiny. Wskazaniami do tej procedury są obecnie: obrzękkowo-niedokrwienna postać choroby hemolitycznej noworodka, gdy transfuzja odbywa się w ciągu pierwszych 2 godzin życia; poziom bilirubiny pośredniej krwi pępowinowej jest wyższy niż 60 μmol / l; poziom hemoglobiny w krwi pępowinowej jest poniżej 140 g / l; godzinny wzrost stężenia bilirubiny powyżej 6 μmol / l; godzinny wzrost stężenia bilirubiny powyżej 8,5 μmol / l przy spadku stężenia hemoglobiny poniżej 130 g / l; obecność postępującej niedokrwistości; nadmiar bilirubiny w następnym dniu jest wyższy niż 340 μmol / l.
  • Choleretic i cholekinetic - z cholestazą (z wyjątkiem zarośnięcia pozawątrobowych dróg żółciowych i upośledzonej syntezy kwasów żółciowych z powodu fermentacji) można stosować siarczan magnezu i alohol, jednak jest on obecnie preferowany dawkowanie dla noworodków, charakteryzujące się szybkim i wyraźnym efektem terapeutycznym. Początkowa dawka terapeutyczna wynosi 15-20 mg / kg na dobę. Przy niewystarczającej skuteczności dawka może zostać zwiększona do 30-40 mg / kg na dobę. Podczas długotrwałego leczenia przy użyciu dawki podtrzymującej 10 mg / kg na dobę.
  • Korekta rozpuszczalnych w tłuszczach witamin jest przeprowadzana z niedorozwojem i atrektą dróg żółciowych oraz długotrwałym fenomenem cholestazy w okresie przedoperacyjnym. Witamina D3 - 30 000 jm domięśniowo 1 raz w miesiącu lub 5000-8000 jm doustnie dziennie. Witamina A - 25 000-50 000 IU domięśniowo 1 raz w miesiącu lub 5000-20000 IU wewnątrz raz dziennie. Witamina E - 10 mg / kg domięśniowo; 25 jm / kg dziennie doustnie raz na 2 tygodnie. Witamina K - 1 mg / kg 1 raz w 1-2 tygodnie.
  • Korekta pierwiastków śladowych: wapń - 50 mg / kg doustnie doustnie, fosfor - 25 mg / kg doustnie dziennie, siarczan cynku - 1 mg / kg doustnie na dzień.
  • Zwiększenie obciążenia białkowego i kalorycznego u tych dzieci jest konieczne, aby zapewnić prawidłowy wzrost i rozwój, a ponadto dieta powinna zawierać triglicerydy o średniej długości łańcucha. Potrzeba takich noworodków w białkach wynosi 2,5-3 g / kg, tłuszcze - 8 g / kg, węglowodany - 15-20 g / kg i kalorie - 150 kcal / kg (60% węglowodanów, 40% tłuszczu).
  • Kiedy zespół Aladzhillya, nie tworzą odpowiedniego zespołu hipoplastyczne wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, stwardniające zapalenie dróg żółciowych okołoporodowe etiopatogenetycznych dostępnych metod leczenia. Powstanie marskości w tych procesach służy jako wskazanie do przeszczepienia wątroby.
  • Zewnątrzwątrobowych cholestaza rozwój przyczyny zespół jest wskazaniem do usunięcia przyczyn cholestazy lub przeprowadzania operacji na Kasai, a następnie profilaktykę zakaźnych procesów i sklerotycznych zmian dróg żółciowych. Leczenie anty-zapalna obejmuje podawanie wysokich dawek prednizon dożylnie w ciągu pierwszego tygodnia po operacji (10> 2 mg / kg na dzień), a następnie 2 mg / kg / dzień doustnie przez 13 miesięcy.
  • W przypadku hiperbilirubinemii spowodowanej zaburzeniami metabolicznymi najczęściej stosuje się konserwatywne metody leczenia. W galaktozemii stosuje się dietę niezawierającą galaktozy i laktozy. W pierwszym roku życia stosuje się mieszaniny medyczne: bezlaktozowe NAN, Nutramigen, Registimil i inne mieszaniny niezawierające laktozy. Kiedy tyrozynemia jest przepisywana w diecie, która nie zawiera tyrozyny, metioniny i fenyloalanilu (lofenolak, XP Analogue, XP Analogue LCP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40, itp.). w ostatnich latach również enzym inhibitora 4-dioksygenazę hydroksyfenylopirogronianu - NITYZYNON której przypisany jest współczynnik 1 mg / kg / dzień doustnie. Kiedy fruktozeina powinna być wykluczona z produktów spożywczych zawierających fruktozę, sacharozę i maltozę. Leki przepisane, które kompensują brak kwasów żółciowych - cholestynowy i dezoksycholowy w dawce 10 mg / kg / dobę.
  • Gdy zastępczy enzym stosuje się najczęściej Kreon 10000 dawkę dobiera się odpowiednio niewydolność trzustki, pankreatyną - 1000 jednostek lipazy / kg / dzień.

Literatura

1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P. Perinatologia kliniczna. Petrozavodsk: Wydawnictwo Intel Tech Tech, 2004. 424 pkt.
2. Choroby płodu i noworodka, wrodzone zaburzenia metaboliczne / wyd. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 str.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu. Zespół A. Krieglera-Nayyara // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 1998. Nr 4. P. 44-48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Badania biochemiczne w klinice. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologia / wyd. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 str.
6. Papayan A. V., Zhukova L. Yu. Anemie u dzieci. SPb.: Peter, 2001.
7. Wytyczne do farmakoterapii w pediatrii i chirurgii dziecięcej. Neonatologia / red. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. and. Metabolizm bilirubiny u noworodków. M.: Medicine, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatologia: podręcznik dla lekarzy. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Choroby wątroby i dróg żółciowych: praktyczny przewodnik / wyd. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. z angielskiego M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 p.
11. Podymova S. D. Choroba wątroby. M., Medicine. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Ratowanie Amatorów, Ratowanie Życia, Hepatologia. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Wczesna diagnostyka żółtaczki cholestatycznej u noworodków // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Przewlekła choroba wątroby w dzieciństwie. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, Candidate of Medical Sciences
L.V. Simonova, Candidate of Medical Sciences
Rosyjski Państwowy Uniwersytet Medyczny w Moskwie

opublikowano 23.11.2009 14:55
zaktualizowany 25.09.2015
- Dla specjalistów, hematologia

Zheltushka u noworodków: kiedy musi minąć, dr Komarovsky

Ostre zażółcenie skóry dziecka przez 3-5 dni życia jest zjawiskiem powszechnym. Ponad połowa wszystkich noworodków doświadcza tego fizjologicznego objawu. Mama nie powinna się bać, ponieważ jest to naturalny proces rozwoju okruchów ciała. Wystarczy poczekać kilka dni, kiedy minie żółtaczka noworodka. W tym samym czasie nie zostawiaj dziecka bez uwagi, aby nie przegapić ewentualnej patologii.

Żółtaczka fizjologiczna

Słynny doktor Jewgienij Komarowski wielokrotnie uspokajał rodziców w swoich przemówieniach, którzy martwili się, kiedy żółtaczka powinna przejść u noworodków. Jak wyjaśnia lekarz, charakterystyczne objawy pojawiają się z powodu normalnego procesu przystosowywania dziecka do nowych warunków życia.

Zheltushka u noworodków

Podczas niszczenia niewykorzystanych komórek uwalniana jest bilirubina. Ta substancja maluje skórę na żółto. Zwykle jest przetwarzany przez enzymy wątrobowe, a następnie wydalany z moczem poprzez barwienie go w zwykłych odcieniach. Żółtaczka u dorosłych jest objawem niebezpiecznej patologii, sygnalizującej, że narządy nie funkcjonują tak, jak powinny. Ale noworodek jest inny.

Organizm dziecka w pierwszych dniach życia w przyspieszonym tempie przyzwyczaja się do nowych warunków życia i odżywiania. Wątroba dziecka nie jest jeszcze w stanie działać w pełnej sile, bez konieczności recyklingu bilirubiny uwalnianej podczas naturalnej wymiany krwi. Ale po kilku dniach organizm gromadzi wystarczającą ilość enzymów, a żółtaczka przechodzi sama.

Jak przyspieszyć proces

Według dr Komarovsky'ego, w normalnym leczeniu żółtaczki u noworodków nie jest wymagana, i wystarczy poczekać na chwilę, kiedy powinna pójść sama. Mama nie powinna się o to martwić. Ale jeśli chcesz pomóc ciału dziecka, możesz użyć prostych wskazówek:

  1. Mleko Karmienie piersią spowalnia pierwotne przetwarzanie bilirubiny, przedłużając żółtaczkę. Wynika to z natury składu mleka matki. Ale jednocześnie zawarte w niej enzymy przyspieszają proces normalizacji wątroby. Jeśli nie przestajesz karmić piersią, dziecko szybciej odzyska swój zwykły kolor. Dlatego ważne jest, aby miękisz nie zapomniał jeść regularnie z powodu towarzyszącej żółtaczkowej senności.
  2. Chodzić Nie są potrzebne pigułki i leki do leczenia żółtaczki. Zwykłe światło słoneczne pomaga zniszczyć bilirubinę. Dlatego też dziecko powinno być regularnie wyjmowane na spacery. Jeśli pozwala na to pogoda, zaleca się spędzać jak najwięcej czasu na świeżym powietrzu.
  3. Lampa. Jeśli pogoda na ulicy jest nieudana, nie warto narażać miękiszu na niebezpieczeństwo. W domu możesz pomóc ciału dziecka, jeśli będzie spał pod lampą. Niebieskie światło spektrum działa najlepiej. Ale w przypadku braku specjalnych urządzeń wystarczające jest każde jasne światło. Tylko nie zapomnij o ochronie oczu dziecka, zakładając opaskę na oczy lub czapkę.

Kiedy podnosić alarm

Istnieją warunki, kiedy cytrynowy kolor skóry i błon śluzowych nie jest oznaką normalnego rozwoju wątroby, ale jest sygnałem poważnych zakłóceń w pracy ciała okruchów. W takim przypadku ważne jest, aby zwrócić uwagę lekarza na objawy w czasie, zwłaszcza jeśli matka postanowiła nie chodzić do szpitala:

  1. Czas Zwykle żółta rozwija się tylko 3-5 dni po porodzie. Warunki patologiczne objawiają się niemal natychmiast. Należy również zwrócić uwagę na zdrowie specjalisty dziecka, jeśli skóra nie odzyska standardowego koloru nawet w trzecim tygodniu życia.
  2. Mocz i kał. Dzięki naturalnej żółtaczce stolec dziecięcy zachowuje naturalne odcienie. Ale z nieregularnościami w organizmie mocz staje się znacznie ciemniejszy. Kał, przeciwnie, staje się bezbarwny.
  3. Zachowanie Normalnie, pomimo odcienia skórki cytryny, miękisz zachowuje się jak zwykle. Czy to będzie trochę dłużej wola. Ale z patologiami narządów wewnętrznych, niepokój okruchów będzie zauważalny. Nerwowe dziecko straci apetyt, będzie letargiczne.
  4. Analizy. Lekarz, biorąc krew noworodka do badań, może natychmiast stwierdzić, czy są jakieś nieprawidłowości w naturalnym rozwoju. Normalnie poziom hemoglobiny w okruchach nie spada. Ciało stopniowo zastępuje jedną komórkę drugą, zachowując naturalne stężenie substancji we krwi. Ale z patologią niedokrwistość będzie natychmiast zauważalna z powodu ogromnej śmierci krwinek czerwonych.
  5. Inspekcja. W przypadku patologii lekarz będzie również w stanie określić wadliwe funkcjonowanie ciała dziecka bez badań laboratoryjnych. Dziecko zwiększy wątrobę i śledzionę. Pojawi się również znaczna ekspansja żył na przedniej ścianie jamy brzusznej. Siniaki mogą pojawić się spontanicznie na skórze.

Ciało każdego dziecka jest wyjątkowe. Tylko specjalista może powiedzieć na pewno, kiedy żółtaczka noworodka powinna przejść i jak leczyć możliwą patologię. Aby zachować zdrowie okruchów, nie powinieneś próbować robić czegoś bez wcześniejszej konsultacji.

Przyczyny i konsekwencje patologii

Nieprawidłowe funkcjonowanie ciała noworodka może być spowodowane wieloma przyczynami. Niektóre są dość nieszkodliwe. Inni mogą nawet wymagać operacji:

Jak manifestuje się żółtaczka

  1. Mleczny żółtko Jeśli matka ostatnio przyłożyła dziecko do piersi lub jeśli ma mało mleka, rozwój objawów może trwać. W takim przypadku okruchy pozostają żółte, czasem 2-3 miesiące. To nie jest niebezpieczne. Jest to niezwykle ważne w tym przypadku, nie przerywaj karmienia piersią.
  2. Przedawkowanie witaminy K. Ta substancja jest odpowiedzialna za krzepnięcie krwi i przypisana matkom przed porodem, aby uniknąć ciężkiego krwawienia. Ale jeśli dawka nie zostanie zaobserwowana, dziecko może otrzymać nadmierną ilość witaminy K przez łożysko.Ogólnie rzecz biorąc, nie ma w tym nic niebezpiecznego. Problem przejdzie z minimalną pomocą lekarzy.
  3. Choroby matki. Cukrzyca u matki może spowolnić rozwój okruchów ciała. Podobne problemy mogą być powodowane przez infekcje wirusowe, pasożyty i inne problemy zdrowotne kobiet w czasie ciąży. Warunki te można skorygować, jeśli lekarz rozpocznie odpowiednią terapię na czas.
  4. Wady rozwojowe. Jeśli proces tworzenia się narządów wewnętrznych okruchów został przerwany, może to wpłynąć na czas trwania i charakter żółtego. Zwykle ciało sygnalizuje wady rozwojowe wątroby, dróg żółciowych lub dróg moczowych, które mogą wymagać interwencji chirurga.
  5. Konflikt RHUS. Jest to problem tylko dla kobiet z ujemnym czynnikiem Rh. Jeśli dziecko ma pozytywny wynik, krew jego matki będzie postrzegana jako infekcja. W związku z tym jej komórki odpornościowe zaczną niszczyć czerwone krwinki z okruchów. Uratowanie życia noworodka może prowadzić do transfuzji krwi.
  6. Urazy. Uszkodzenie narządów wewnętrznych i krwotoki wewnętrzne może powodować wzrost poziomu bilirubiny we krwi. Stopień zagrożenia stanu i metod leczenia może być określony przez specjalistę dopiero po dokładnym zbadaniu ciała dziecka.

Biorąc pod uwagę różnorodność możliwych przyczyn rozwoju patologicznej zheltuszki, metody leczenia w poszczególnych sytuacjach różnią się. Ale częściej niż nie, mama nie musi się zbytnio martwić. W tym wieku można poprawić większość patologii, zapewniając możliwość dalszego normalnego rozwoju okruchów.

Metody leczenia i skutki żółtaczki

Sam bilirubina może być toksyczna, jeśli organizm nie poradzi sobie z wydalaniem jej produktów rozpadu. Przedłużająca się żółtaczka może prowadzić do patologicznych zmian w składzie krwi. To z kolei wpłynie na rozwój wszystkich układów narządów. Ale najbardziej ucierpi na tym system nerwowy.

Leczenie noworodka należy skierować na usunięcie bilirubiny

Dlatego, oprócz leczenia przyczyn problemu, lekarz zdecydowanie zaleci terapię do usuwania bilirubiny z organizmu dziecka:

  1. Niebieska lampa. Fototerapia w szpitalu odbywa się za pomocą promieniowania świetlnego o długości fali 450 nm. Dziecko jest przepisywane pod lampą przez 12-14 godzin. Jest całkowicie bezpieczny, ale pomaga przekształcać toksyczne produkty rozkładu bilirubiny w bezpieczne związki chemiczne.
  2. Leki Aby pomóc organizmowi w recyklingu bilirubiny, lekarze mogą wstrzykiwać narkotyki. Zwykle do tych celów stosuje się hepatoprotektory, preparaty żółciopędne i kompleksy witaminowe. W ciężkich przypadkach detoksykacja odbywa się za pomocą zakraplacza zawierającego czystą sól fizjologiczną lub glukozę.
  3. Transfuzja krwi Jeśli inne metody nie przynoszą pożądanego efektu, lekarz może przepisać transfuzję. Jest to środek skrajny, ponieważ ciało dziecka może negatywnie reagować na procedurę z silną reakcją alergiczną. Zawsze istnieje również ryzyko nieprawidłowego wykonania zabiegu, co prowadzi do zatoru powietrznego lub infekcji w krwioobiegu. Ale nadal, jeśli lekarz nalega na transfuzję, matka nie powinna odmawiać, ponieważ jest to próba ratowania życia dziecka w sytuacji kryzysowej.

W skrajnych przypadkach noworodkowi przepisuje się transfuzję krwi.

Najczęściej, po pokonaniu trudnego okresu pierwszych etapów rozwoju dziecka, nie należy oczekiwać innych problemów. Dziecko będzie zdrowe i wesołe, jeśli matka zwróci uwagę specjalistów na możliwy problem na czas.


Więcej Artykułów O Wątrobę

Marskość

Stół dietetyczny №1

Wskazaniem do stosowania diety jest wrzód trawienny żołądka i dwunastnicy w okresie rekonwalescencji po ostrym zaostrzeniu i łagodnym zaostrzeniu; nieostre zaostrzenie przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka z zachowanym lub zwiększonym wydzielaniem; ostre zapalenie błony śluzowej żołądka w okresie rekonwalescencji.
Marskość

Leki stosowane w leczeniu pęcherzyka żółciowego

Większość patologii układu żółciowego jest leczonych przez połączenie leków, terapii dietetycznej, chirurgii i popularnych receptur. Jest to zestaw środków, które pozwalają przywrócić pęcherzyk żółciowy, przewód żółciowy i wątrobę, usuwając proces zapalny, eliminując ból i normalizując przepływ żółci.