Pełny przegląd choroby i zespołu Budd-Chiariego

Z tego artykułu dowiesz się: jaka jest patologia nazywana zespołem Budd-Chiariego, jak niebezpieczny jest, jak syndrom różni się od choroby Budd-Chiari. Przyczyny i leczenie.

Zespół Budd-Chiariego to zastój krwi w wątrobie spowodowany naruszeniem odpływu z narządu, który rozwija się na tle różnych patologii i chorób niezwiązanych z naczyniami (zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia). Wynikiem zaburzeń przepływu krwi jest uszkodzenie wątroby i wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej (duże naczynie krwionośne, które doprowadza żylną krew do wątroby z niesparowanych narządów).

Anatomiczna struktura okolicy nadbrzusza jamy brzusznej. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Warunkowo istnieją dwie formy choroby o tych samych objawach i objawach:

  1. Choroba lub pierwotna patologia (przyczyną jest stan zapalny wewnętrznych ścian naczyń zaopatrujących wątrobę).
  2. Zespół Budd-Chiariego lub wtórna patologia (występuje na tle chorób innych niż naczyniowe).

Zespół ten jest dość rzadką chorobą, według statystyk zdiagnozowano ją u 1 na 100 tysięcy osób, u kobiet w wieku od 40 do 50 lat - kilkakrotnie częściej niż u mężczyzn.

W przypadku patologii, z różnych powodów (zapalenie otrzewnej, zakrzepica naczyń krwionośnych), sąsiednie i wewnętrzne naczynia wątroby są wąskie. Spowolnienie przepływu krwi powoduje degenerację i martwicę hepatocytów (komórek narządów) z powstawaniem blizn i węzłów. Tkanka jest zagęszczana i powiększana, silnie ściskając naczynia.

W rezultacie wystąpienia chorób układu krążenia, niedokrwienia (niedotlenienia) i zanik (zanikiem) płatami obwodowe wątroby, zastój krwi w środkowej części, który szybko prowadzi do wzrostu ciśnienia (nadciśnienie wrotne) w przychodzących naczyń.

Choroba postępuje szybko do zagrażających życiu powikłań - Na tle stagnacji tworzy nerek i niewydolność wątroby (dysfunkcji), marskość wątroby (zwyrodnienie ciała, wymiana tkanki niefunkcjonalnych) w klatce piersiowej lub brzuchu gromadzi dużą ilość płynu (500 ml, opłucnej i wodobrzusze ). W 20% zespół w ciągu kilku dni jest śmiertelny z powodu śpiączki wątrobowej i wewnętrznego krwawienia.

Kompletne wyleczenie zespołu Budd-Chiariego nie jest możliwe. Leczenie farmakologiczne i metody chirurgiczne w kompleksie przedłużają życie pacjenta z postacią przewlekłą (do 10 lat), ale są nieskuteczne w ostrych postaciach choroby.

Wizytę lekarską w patologii wykonuje gastroenterolog, korekta chirurgiczna wykonywana jest przez chirurgów.

Przyczyny choroby

Bezpośrednią przyczyną tego zespołu jest zwężenie lub całkowite zespolenie ścian naczyń krwionośnych, które zapewniają odpływ krwi żylnej z narządu. Aby sprowokować ich wygląd, można:

  • urazy mechaniczne brzucha (wstrząs, siniak);
  • zapalenie otrzewnej (ostre zapalenie w jamie brzusznej);
  • zapalenie osierdzia (zapalenie zewnętrznej tkanki łącznej pochewki serca);
  • choroba wątroby (zmiany ogniskowe i marskość);
  • obrzęk brzucha;
  • wady wrodzone żyły głównej dolnej (duże naczynie, które zapewnia odpływ krwi z wątroby);
  • zakrzepica (nakładanie się łożyska naczyniowego ze skrzepliną);
  • czerwienica (choroba, w której liczba czerwonych krwinek - czerwonych krwinek jest znacznie zwiększona we krwi);
  • napadowa nocna hemoglobinuria (rodzaj niedokrwistości, nocne wydzielanie moczu zmieszanego z krwią);
  • migracja trzewnego zakrzepowego zapalenia żył (jednoczesne pojawienie się kilku dużych zakrzepów krwi w różnych naczyniach);
  • infekcje (paciorkowiec, prątek gruźlicy);
  • leki (hormonalne środki antykoncepcyjne).

W 25-30% przypadków nie można ustalić przyczyny choroby, patologia ta jest nazywana idiopatyczną.

Etapy uszkodzenia wątroby. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Objawy

Choroba może rozwijać się w postaciach ostrych, podostrych i przewlekłych:

  1. W przypadku ostrej formy charakteryzującego się szybkim wzrostem objawów choroby - ostrego bólu, nudności, wymioty, występowania wyraźnego obrzęku kończyn dolnych, opłucnej i wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie piersiowej i jamy brzusznej). Pacjent jest trudny do poruszania się i wykonywania jakichkolwiek fizycznych działań. Zwykle ostra postać zespołu Budd-Chiariego i choroba kończą się w śpiączce i śmierci w ciągu kilku dni.
  2. podostrą postać występuje w ciężkich objawów (powiększenie wątroby i śledziony, rozwój wodobrzusza) nie rośnie najszybciej jak ostra, a często przekształcono przewlekły. Zdolność do pracy pacjenta jest ograniczona.
  3. Przewlekła postać we wczesnych stadiach choroby przebiega bezobjawowo (75-80%), osłabienie i zmęczenie są możliwe na tle wzrastającej niedostateczności dopływu krwi do organizmu, niezwiązanej z aktywnością fizyczną. Podczas postępu niepowodzenie wywołuje pojawienie się wyraźnych objawów, którym towarzyszy ból, uczucie pełności w lewym podżebrzuszu, wymioty, objawy marskości wątroby. Zdolność pacjenta do pracy w tym okresie jest ograniczona i może nie dojść do siebie (z powodu częstych powikłań procesu).

Ostry, niedopuszczalny ból w okolicy nadbrzusza (pod dolną krawędzią mostka, pod łyżką) lub prawy podbrzusz

Nieznaczne zażółcenie twardówki i skóry

Obrzęk powierzchownych żył w klatce piersiowej i brzuchu

Silny obrzęk nóg

Krwawe wodobrzusze (obecność krwi w nagromadzonym płynie w wyniku krwawienia wewnętrznego)

Powiększenie śledziony (powiększenie śledziony)

Dyskomfort i tkliwość w prawym podżebrzu (w obszarze wątroby)

Słabość, zmęczenie

Naruszenie właściwości fizyko-chemicznych krwi (zwiększona lepkość, krzepnięcie)

Zwiększenie bóle po prawej, w podbrzuszu

Pojawienie się wyraźnego żylnego wzoru na brzuchu i klatce piersiowej

Zjawiska niestrawności (niestrawność)

Częstym objawem zespołu Budd-Chiariego jest szybki rozwój poważnych powikłań:

  • niewydolność nerek i wątroby;
  • wysięk opłucnowy i puchlina krwotoczna;
  • krwawienie wewnętrzne;
  • marskość;
  • śpiączka i śmiertelny wynik.

Średni czas życia pacjenta bez leczenia wynosi od kilku miesięcy do trzech lat.

Diagnostyka

Zespół Badd-Chiariego jest zdiagnozowany przez znaczny wzrost wątroby i śledziony, na tle zaburzeń krwawienia i rozwoju wodobrzusza.

Aby potwierdzić diagnozę wymagającą klinicznej diagnostyki laboratoryjnej:

  • szczegółową morfologię krwi zliczającą liczbę płytek krwi i leukocytów (70% wzrost liczby);
  • oznaczanie czynników krzepnięcia krwi (zmiany wskaźników koagulogramu, wzrost czasu protrombinowego);
  • biochemiczne badania krwi (wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej, aktywności transaminaz wątrobowych, niewielki wzrost stężenia bilirubiny i zmniejszenie stężenia albuminy).
Analiza testów wątrobowych. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Jako metody instrumentalne użyj:

  1. Tomografia komputerowa i ultrasonografia (określenie stopnia i lokalizacji obszarów wątroby z zaburzeniami krążenia).
  2. wątroba angiografii naczyń (sposób informacyjny lokalizowania powoduje zaburzenia krążenia (zakrzepica, zwężenie, niedrożności) i zakres zmian naczyniowych).
  3. Niższa kawitacja (badanie żyły głównej dolnej pod kątem obecności przeszkód w przepływie krwi).
  4. Biopsja lub wychwytywanie in vivo materiału biologicznego (pozwala określić stopień zwyrodnienia, martwicy lub atrofii komórek).

Czasami zaleca się cewnikowanie żyły wątrobowej (w celu ustalenia lokalizacji zakrzepicy).

Badanie TK jamy brzusznej pacjenta z zespołem Budd-Chiariego

Metody leczenia

Aby wyleczyć chorobę jest całkowicie niemożliwe, w większości przypadków terapia lekami jest nieskuteczna, tylko nieznacznie i odciąża pacjenta na krótki czas (przedłuża życie do 2 lat).

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest chorobą charakteryzującą się niedrożnością żył wątroby, co powoduje upośledzenie przepływu krwi i zastój żylny. Patologia może wynikać z pierwotnych zmian w naczyniach i wtórnych zaburzeń układu krążenia. Jest to rzadka choroba występująca w postaci ostrej, podostrej lub przewlekłej. Główne objawy to silny ból w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby, nudności, wymioty, umiarkowana żółtaczka i wodobrzusze. Najbardziej niebezpieczna, ostra forma choroby, prowadząca do śpiączki lub śmierci pacjenta. Leczenie zachowawcze nie daje trwałych rezultatów, średnia długość życia jest bezpośrednio zależna od udanej operacji.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest patologicznym procesem związanym ze zmianami w przepływie krwi w wątrobie z powodu zmniejszenia światła żył przylegających do tego narządu. Wątroba spełnia wiele funkcji, normalne funkcjonowanie organizmu zależy od jego stanu. Dlatego zaburzenia krążenia wpływają na wszystkie systemy i narządy i prowadzą do ogólnego zatrucia. Zespół Budd-Chiariego może być spowodowany wtórną patologią dużych żył, co prowadzi do stagnacji krwi w wątrobie, lub odwrotnie, pierwotnych zmian w naczyniach krwionośnych związanych z nieprawidłowościami genetycznymi. Jest to dość rzadka patologia w gastroenterologii: według statystyk częstość zmian wynosi 1: 100 000 populacji. W 18% przypadków choroba jest spowodowana zaburzeniami hematologicznymi, w 9% nowotworami złośliwymi. W 30% przypadków nie można zidentyfikować chorób współistniejących. Najczęściej patologia dotyka kobiety 40-50 lat.

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego

Rozwój zespołu Budd-Chiariego może być spowodowany wieloma czynnikami. Głównym powodem jest uważany za wrodzoną naczyń wątrobowych i ich elementy konstrukcyjne i zatarcie zwężenia i żył wątrobowych. W 30% przypadków niemożliwe jest ustalenie dokładnej przyczyny tego stanu, a następnie rozmowa na temat idiopatycznego zespołu Budd-Chiariego.

Żołądek powodować urazie może Budd-Chiari syndrom choroby wątroby, zapalenie otrzewnej (otrzewnej) i osierdzia (zapalenie osierdzia), nowotworów złośliwych zmian hemodynamicznych, zakrzepica żylna, niektóre leki, chorób infekcyjnych, ciąży i porodu.

Wszystkie te przyczyny prowadzą do zaburzeń drożności żył i rozwoju stagnacji, które stopniowo powodują zniszczenie tkanki wątroby. Ponadto zwiększa się ciśnienie wewnątrzwątrobowe, co może prowadzić do zmian martwiczych. Oczywiście, w dużych naczyniach obliteracji przepływu krwi kosztem innych gałęzi żylnych (żyły niesparowane, międzyżebrowe i przykręgowej żyłach), ale nie może sobie poradzić z taką objętość krwi.

W rezultacie wszystko kończy się atrofią obwodowych części wątroby i hipertrofią jej centralnej części. Zwiększenie rozmiaru wątroby dodatkowo pogarsza sytuację, ponieważ ściśnięcie żyły głównej jest silniejsze, powodując jej całkowitą niedrożność.

Objawy zespołu Budd-Chiariego

Różne naczynia mogą być zaangażowane w proces patologiczny w zespole Budd-Chiariego: małe i duże żyły wątrobowe, żyła dolna niższa. Objawy kliniczne zespołu zależą bezpośrednio od liczby uszkodzonych naczyń: jeśli cierpi tylko jedna żyła, patologia przebiega bezobjawowo i nie powoduje pogorszenia samopoczucia. Ale zmiana w przepływie krwi w dwóch lub więcej żyłach nie mija bez śladu.

Objawy i ich nasilenie zależą od ostrego, podostrego lub przewlekłego przebiegu choroby. Ostra postać patologii rozwija się nagle: pacjenci doświadczają silnego bólu w jamie brzusznej iw rejonie prawego podżebrza, nudności i wymiotów. Pojawia się umiarkowana żółtaczka, a wielkość wątroby dramatycznie wzrasta (powiększenie wątroby). Jeśli patologia wpływa na żyłę główną, a następnie obrzęk kończyn dolnych, stwierdza się rozszerzenie żył odpiszczelowych na ciele. Po kilku dniach pojawiają się niewydolność nerek, puchlina brzuszna i wysięk opłucnowy, które są trudne do leczenia i towarzyszą krwawe wymioty. Z reguły ta forma kończy się śpiączką i śmiercią pacjenta.

Przebieg podostry charakteryzuje się powiększoną wątrobą, zaburzeniami reologicznymi (a raczej podwyższonym krzepnięciem krwi), wodobrzuszem, powiększeniem śledziony (powiększeniem śledziony).

Postać przewlekła może przez długi czas nie dawać objawów klinicznych, choroba charakteryzuje się jedynie wzrostem wielkości wątroby, osłabieniem i zwiększonym zmęczeniem. Stopniowo pojawia się dyskomfort pod prawym żebrem i wymiotami. W trakcie patologii powstaje marskość wątroby, śledziona jest powiększana, aw wyniku tego dochodzi do niewydolności wątroby. W większości przypadków jest to chroniczna postać choroby (80%).

W literaturze opisano wyizolowane historie postaci błyskawicy, charakteryzujące się szybkim i postępującym nasileniem objawów. W ciągu kilku dni rozwija się żółtaczka, niewydolność nerek i wątroby, puchlina brzuszna.

Rozpoznanie zespołu Badd-Chiariego

Zespołem Badd-Chiariego można podejrzewać rozwój charakterystycznych objawów: puchliny brzuszne i powiększenie wątroby w tle wzrostu krzepliwości krwi. Do ostatecznej diagnozy gastroenterolog jest zobowiązany do przeprowadzenia dodatkowych badań (testy instrumentalne i laboratoryjne).

Metody laboratoryjne dają następujące wyniki: pełna morfologia krwi wykazuje wzrost liczby leukocytów i ESR; Koagulogram ujawnia wzrost czasu protrombinowego, biochemiczne badanie krwi określa wzrost aktywności enzymów wątrobowych.

Metody instrumentalne (USG wątroby, Doppler, portografia, TK, wątrobowy MRI) mierzą wielkość wątroby i śledziony, określają stopień zaburzeń dyfuzyjnych i naczyniowych, jak również przyczynę choroby, wykrywają skrzepy krwi i zwężenie żył.

Leczenie zespołu Budd-Chiariego

Środki terapeutyczne mają na celu przywrócenie przepływu krwi żylnej i wyeliminowanie objawów. Terapia konserwatywna daje efekt tymczasowy i przyczynia się do lekkiej poprawy ogólnej kondycji. Pacjentom przepisuje się leki moczopędne, które usuwają nadmiar płynu z organizmu, a także leki poprawiające metabolizm w komórkach wątroby. W celu złagodzenia bólu i procesów zapalnych stosuje się glikokortykosteroidy. Wszystkim pacjentom przepisuje się leki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne, które zwiększają szybkość resorpcji krwi i poprawiają reologiczne właściwości krwi. Śmiertelność z izolowanym stosowaniem metod leczenia zachowawczego wynosi 85-90%.

Możliwe jest przywrócenie dopływu krwi do wątroby tylko przez operację, ale zabiegi chirurgiczne są przeprowadzane tylko w przypadku braku niewydolności wątroby i zakrzepicy żył wątrobowych. Z reguły wykonywane są następujące rodzaje operacji: nałożenie anastomoz - sztuczna komunikacja pomiędzy uszkodzonymi naczyniami; przetaczanie - tworzenie dodatkowych dróg odpływu krwi; transplantacja wątroby. W przypadku zwężenia żyły głównej górnej pokazano jej protezę i ekspansję.

Rokowanie i powikłania zespołu Budd-Chiariego

Rokowanie choroby jest rozczarowujące, na nią ma wpływ wiek pacjenta, współistniejąca przewlekła patologia, obecność marskości. Brak leczenia kończy się śmiercią pacjenta w okresie od 3 miesięcy do 3 lat od rozpoznania. Choroba może powodować powikłania w postaci encefalopatii wątrobowej, krwawienia, ciężkiej niewydolności nerek.

Szczególnie niebezpieczny jest ostry i piorunujący charakter przebiegu zespołu Budd-Chiariego. Średnia długość życia pacjentów z przewlekłą patologią sięga 10 lat. Prognoza zależy od sukcesu operacji.

Budd - choroba Chiari

1. Mała encyklopedia medyczna. - M.: Encyklopedia medyczna. 1991-96 2. Pierwsza pomoc. - M.: Wielka rosyjska encyklopedia. 1994 3. Encyklopedyczny słownik terminów medycznych. - M.: Sowiecka encyklopedia. - 1982-1984

Zobacz, co "Budd - Chiari disease" w innych słownikach:

Chiari Disease - I Chiari Disease, patrz Choroba Chiari Budd. II choroba Chiariego (N. Chiari, 1851 1916, austriacki patolog, synonim: zakrzepica żył wątrobowych pierwotnych, choroba Hiariego, endofuloza, zarost żylny wątroby) choroba o nieznanej etiologii, spowodowana...... Encyklopedia medyczna

Wodobrzusze - I wodobrzusze (puchlina brzuszna, greckie, Askitēs (nosos) dropsy, synonim kropli brzucha, puchlina brzucha) nagromadzenie płynu w jamie brzusznej Najczęściej występuje z powodu nadciśnienia wrotnego (nadciśnienie wrotne) z marskością wątroby (marskość wątroby),...... Encyklopedia

Zespół Hepatolienal - (grecki, Hēpar, hēpat [os] liver + lat, śledzionę Lien, synonim zespołu wątrobowo-śledzionowego) łączył powiększenie wątroby (powiększenie wątroby) i śledzionę (splenomegalię), ze względu na udział obu narządów w patologicznym procesie. Występuje...... Encyklopedia Medyczna

Liver - I Liver (hepar) niesparowany organ jamy brzusznej, największy gruczoł w ludzkim ciele, który wykonuje różne funkcje. W wątrobie zachodzi neutralizacja toksycznych substancji, które dostają się do niej z krwi z przewodu żołądkowo-jelitowego; w tym... Encyklopedia medyczna

Zakrzepowe zapalenie żył - I Zakrzepowe zapalenie żył (zakrzepowe zapalenie żył, greckie skrzepy krwi zakrzepy + tętnice, żyła phlebos + itis) ostre zapalenie ścian naczyń krwionośnych z tworzeniem się skrzepu krwi w jego świetle. W rozwoju T. ma znaczenie wiele czynników: spowolnienie przepływu krwi, zmiana jej...... Encyklopedia medyczna

Nadciśnienie wrotne - (Późna [Vena] żyła wrotna porta, synonim nadciśnienia wrotnego) wzrost ciśnienia krwi w układzie żyły wrotnej, który pojawia się, gdy występują trudności z odpływem krwi z niego. Główne objawy P. g. Żylaki przełyku, żołądka i...... Encyklopedia medyczna

Hepatomegalia - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

PRAWDA POLIMETREMII - miód. Prawdziwa czerwienica (czerwienica prawdziwa) jest chorobą nowotworową, której towarzyszy wzrost liczby czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Źródłem wzrostu guza jest prekursorowa komórka mielopoeza. Częstotliwość 0,6 przypadków na 10 000...... Podręcznik dotyczący chorób

Marskość wątroby - Marskość wątroby... Wikipedia

WĄTROBA KRĄŻKOWA - miód. Marskość wątroby jest przewlekłą chorobą wątroby ze stopniową śmiercią hepatocytów, rozległym zwłóknieniem i guzkami z regeneratami, stopniowo zastępującymi miąższ; któremu towarzyszy brak funkcji hepatocytów i zmiana w przepływie krwi...... książka referencyjna dla chorób

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego to choroba charakteryzująca się upośledzonym przepływem krwi i zastojem żylnym w wątrobie, z powodu niedrożności żył narządu. Choroba może być pierwotna i wtórna. Występuje dość rzadko, może mieć przebieg podostry, ostry i przewlekły. Główne objawy patologii to intensywny ból w prawym podżebrzu, wzrost wielkości wątroby, wymioty i zażółcenie skóry. Ostra forma jest niezwykle niebezpieczna dla ludzkiego życia, ponieważ może doprowadzić do śpiączki i śmierci.

Zespół rozwija się z powodu niedrożności żył sąsiadujących z wątrobą i odpowiada za prawidłowe zaopatrzenie w krew. Wątroba jest ważnym organem dla osoby, która wykonuje ogromną liczbę funkcji, zapewniając normalne funkcjonowanie organizmu jako całości. W związku z tym wszelkie zakłócenia w jego ukrwieniu natychmiast wpływają na wszystkie systemy podtrzymywania życia i powodują ogólne zatrucie organizmu.

Zespół został nazwany na cześć autorów, którzy przedstawili najbardziej kompletny opis tego stanu patologicznego. To jest doktor Budd (Anglia) i patolog Kiari (Austria).

Gastroenterologia traktuje zespół Budd-Chiariego jako rzadką patologię występującą u jednej osoby na 100 000 osób. Najczęściej zdiagnozowano ten zespół u kobiet w wieku od 30 do 50 lat. W praktyce pediatrycznej choroba występuje rzadko, średni wiek pacjentów wynosi 35 lat.

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego są różne.

Statystyki wskazują następujące liczby:

Choroby hematologiczne prowadzą do rozwoju choroby w 18% przypadków;

Nowotwory złośliwe przyczyniają się do zatkania żył w wątrobie w 9% przypadków;

Etiologia rozwoju zespołu w 30% przypadków (choroba idiopatyczna) pozostaje niejasna.

Główną przyczyną patologii są wrodzone zaburzenia rozwojowe naczyń wątrobowych i ich jednostek strukturalnych, a także okluzja i zatkanie żył wątrobowych.

W innych przypadkach następujące czynniki mogą wywołać rozwój patologii:

Urazy jamy otrzewnej i jamy brzusznej, a także chirurgia, prowadzące do zwężenia żył wątrobowych.

Choroby wątroby, marskość wątroby są szczególnie niebezpieczne pod tym względem.

Akceptacja niektórych leków.

Infekcje, w tym: kiła, amebiaza, gruźlica itp.

Ciąża i proces porodowy.

Wszystkie te czynniki prowadzą do tego, że normalna drożność żył zostaje zakłócona, powstaje przeciążenie, które z biegiem czasu niszczy strukturalne składniki wątroby. Ponadto martwica tkanki organowej występuje na tle zwiększonego ciśnienia wewnątrzwątrobowego. Wątroba stara się pozyskać krew z małych tętnic, ale jeśli cierpią na to duże żyły, inne gałęzie żylne nie poradzą sobie z obciążeniem na nich nałożonym. W rezultacie zanik obwodowych części wątroby, zwiększenie jej wielkości. Venna cava to jeszcze bardziej zaciśnięte przerośnięte tkanki ciała, co ostatecznie prowadzi do jego całkowitej niedrożności.

Objawy zespołu Budd-Chiariego

Statki o różnym kalibrze mogą cierpieć na niedrożność w tym zespole. Objawy zespołu Budd-Chiariego, a raczej stopień ich nasilenia, bezpośrednio zależy od tego, ile żył, które zasilają wątrobę, są uszkodzone. Ukryty obraz kliniczny obserwuje się z naruszeniem funkcjonowania pojedynczej żyły. W tym przypadku pacjent nie odczuwa żadnych naruszeń zdrowia, nie zauważa patologicznych objawów choroby. Jeżeli jednak w proces zaangażowane są dwie lub więcej żył, wówczas organizm zaczyna gwałtownie reagować na naruszenie.

Objawy ostrej fazy choroby:

Pojawienie się bólu o wysokiej intensywności w prawym podżebrzu i w jamie brzusznej.

Pojawienie się nudności, któremu towarzyszą wymioty.

Skóra i twardówka oczu są średnio żółte.

Wątroba rośnie.

Nogi puchną, żyły pęcznieją po całym ciele, wystają spod skóry. Wskazuje to na udział żyły głównej w procesie patologicznym.

Z naruszeniem naczyń krezkowych u pacjenta pojawia się biegunka, ból rozprzestrzenia się na całą jamę brzuszną.

Niewydolność nerek z wodobrzuszem i wysiękiem opłucnej rozwija się kilka dni po wystąpieniu choroby. Stan chorego pogarsza się każdego dnia, rozwija się krwotok, korekcja lekarstw pomaga słabo. Wymioty krwi najczęściej wskazują, że doszło do zerwania żył dolnej jednej trzeciej przełyku.

Ostra postać choroby najczęściej kończy się śpiączką i śmiercią osoby. Ale nawet jeśli przeżyje, w większości przypadków rozwija się marskość wątroby lub rak wątrobowokomórkowy.

Przewlekła postać choroby wygląda nieco inaczej i charakteryzuje się następującym obrazem klinicznym:

Zdrowie pacjenta nie jest bardzo zakłócone. Okresowo doświadcza słabości i zmęczenia.

Wątroba jest powiększona.

W miarę postępu choroby pojawia się ból w prawym podżebrzu, pojawiają się wymioty.

Szczytem choroby jest marskość wątroby z późniejszym powstaniem niewydolności wątroby.

Według statystyk, przewlekła postać choroby występuje w 80% przypadków. Ponadto opisy piorunującej postaci zespołu Budd-Chiariego można znaleźć w literaturze medycznej, gdy objawy szybko rosną, a choroba postępuje z dużą szybkością. Żółtaczka i niewydolność nerek z wodobrzuszem rozwijają się w ciągu kilku dni.

Co do podostrej postaci choroby, pacjent rozwija wodobrzusze, zwiększa krzepliwość krwi i zwiększa rozmiar śledziony.

Rozpoznanie zespołu Badd-Chiariego

Zespół Badd-Chiariego jest diagnozowany przez gastroenterologa. Może on przyjąć założenie oparte na obecności puchliny brzusznej i powiększeniu wątroby, podczas gdy zawsze obserwuje się wzrost krzepliwości krwi.

Aby wyjaśnić swoje przypuszczenia, lekarz wyśle ​​pacjenta do dalszego badania:

Pełną morfologię krwi, która jest wykrywana przez wzrost ESR i skok leukocytów.

Koagulogram wskazuje na wzrost czasu protrombotycznego.

Wzrost aktywności enzymów wątrobowych jest zauważalny w biochemii krwi.

Ultradźwięki wątroby pozwalają na wizualizację rozszerzenia żył wątrobowych, zwiększenie wielkości żyły wrotnej. Możliwe jest również wykrycie skrzepu krwi lub zwężenia żył, które zakłócają prawidłowy dopływ krwi do narządu. Nie przeprowadzaj USG Dopplera.

MRI, CT, radiografia narządów jamy brzusznej są instrumentalnymi metodami diagnostycznymi, które pozwalają ocenić wielkość wątroby, nasilenie zmian dyfuzyjnych i naczyniowych, a także określić przyczynę rozwoju stanu patologicznego.

Dane informacyjne to angiografia i biopsja wątroby.

Leczenie zespołu Budd-Chiariego

Leczenie zespołu Budd-Chiariego możliwe jest tylko w szpitalu. Środki terapeutyczne mają na celu przede wszystkim normalizację przepływu krwi żylnej. Równolegle eliminowane są objawy choroby.

Leczenie farmakologiczne zespołu Budd-Chiariego

Jeśli chodzi o leczenie farmakologiczne, może to jedynie przynieść chwilową ulgę pacjentowi. Pacjentom przepisuje się leki moczopędne przeznaczone do usuwania nadmiaru płynu z organizmu. Aby to zrobić, należy stosować leki oszczędzające potas (Veroshpiron, Spironolactone) i diuretyki (Furosemide, Lasix).

Pokazano zastosowanie leków mających na celu poprawę procesów metabolicznych w wątrobie. Może to być Essentiale, Legalon, kwas liponowy itp.

Glukokortykosteroidy pozwalają złagodzić silny ból. Dla każdego pacjenta zaleca się wprowadzenie leków przeciwpłytkowych (trombonyl, Plydol, Zilt itp.) I fibrynolitycznych (fibrynoliza, curantil, parmidyna, heparyna), które sprzyjają resorpcji zakrzepu krwi, zwiększają reologiczne właściwości krwi. Jednakże, jeśli pacjent nie otrzymuje leczenia chirurgicznego, tylko korekta lekarska prowadzi do śmierci pacjentów w 90% przypadków.

Chirurgiczne leczenie zespołu Budd-Chiariego

Operacja ma na celu normalizację dopływu krwi do wątroby. Jeśli jednak u pacjenta rozwinęła się już niewydolność wątroby lub występuje zakrzepica żyły wątrobowej, operacja jest przeciwwskazana.

Jeśli takie komplikacje nie zostaną zaobserwowane, możliwa jest jedna z następujących interwencji:

Złożenie zespolenia. Jednocześnie niektóre naczynia poddane zmianom patologicznym zastąpiono sztucznymi, które zapewniają przywrócenie przepływu krwi.

Wykonaj manewrowanie. Przy tego typu zabiegu powstają dodatkowe sposoby odpływu krwi. Zatem dolna żyła główna jest połączona z prawym przedsionkiem.

Transplantacja wątroby pomaga poprawić funkcjonowanie organizmu.

Rozszerzenie żyły głównej lub jej zastąpienie protezą wykonuje się w przypadku zwężenia żyły głównej górnej.

Jeśli u pacjenta występuje oporne wodobrzusze i skąpomocz, wówczas pokazano zespolenie węzłów chłonnych.

Jeśli chodzi o prognozę, prawie zawsze jest ona niekorzystna. Wpływa na nią wiek pacjenta, obecność współistniejących chorób, obecność marskości wątroby. Jeśli pacjent nie otrzyma niezbędnego leczenia, śmierć następuje w ciągu 3 miesięcy do 3 lat od momentu wystąpienia choroby. Zespół ten jest szczególnie niebezpieczny z powodu ciężkich powikłań, w tym: ciężkiej niewydolności wątroby, krwawienia wewnętrznego, encefalopatii wątrobowej. Piorunująca postać choroby jest bardzo niekorzystna dla życia. W przewlekłej postaci patologii długość życia pacjentów zwiększa się do 10 lat, a także z udanym przeszczepieniem wątroby, 10 lat lub więcej.

Zespół Budd-Chiari (I82.0)

Wersja: Directory of Diseases MedElement

Informacje ogólne

Krótki opis

Klasyfikacja

- Pierwotny zespół Budd-Chiari.

Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją dolnej żyły głównej dolnej. Membranowe porażenie żyły głównej dolnej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykane wśród mieszkańców Japonii i Afryki. W większości przypadków marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku są diagnozowane u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej.

- Drugi zespół Budd-Chiariego.

Występuje z zapaleniem otrzewnej, nowotworami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością i ogniskowymi zmianami w wątrobie, migracją zakrzepowego zapalenia żył, policytemią.

- Ostry zespół Budd-Chiariego.

Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej. W przypadku ostrego zablokowania żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, intensywny ból w okolicy nadbrzusza iw prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia torebki glissona); żółtaczka jest odnotowywana. Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty. Kiedy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ściance brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką. W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego objawy te pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.

Zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym, może być przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiariego. Choroba może wystąpić tylko hepatomegalia ze stopniowym dodatkiem bólu w prawym podżebrzu. Na rozwiniętym etapie wątroba wyraźnie się zwiększa, staje się gęsta, pojawia się puchlina brzuszna. Wynikiem choroby jest ciężka niewydolność wątroby. Choroba może być skomplikowana przez krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit.

- I rodzaj zespołu Budd-Chiariego - Przeszkadzanie żyły dolnej dolnej i wtórne niedrożność żyły wątrobowej.
- Zespół II typu Badd-Chiari - Duża niedrożność żył wątrobowych.
- Trzeci rodzaj zespołu Budd-Chiariego to niedrożność małych żył wątroby (choroba zarostowa).

- Idiopatyczny zespół Budd-Chiari. U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.

Ponadto, przyczyną zespołu Budd-Chiariego może być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

Etiologia i patogeneza

Patogeneza. Patogenetyczne podstawy choroby Chiariego i zespołu Budd-Chiariego stanowią naruszenie odpływu krwi z wątroby przez układ żył wątrobowych (przekrwienie żylne wątroby) wraz z rozwojem nadciśnienia wrotnego (blok wątrobowo-wątrobowy). W zależności od tempa rozwoju nadciśnienia wrotnego rozróżnia się ostre i chroniczne postaci choroby. W ostrej postaci wątroba powiększa się, ma zaokrągloną krawędź, gładką powierzchnię o czerwonym i niebieskawym kolorze. Mikroskopowo ujawniono obraz stagnacyjnej wątroby z uszkodzeniem centralnych części zrazików. Przy ciągłej niedrożności możliwe jest usunięcie centralnej żyły, zapadnięcie się podścieliska i nowy wzrost tkanki łącznej w środku płata. Te procesy prowadzą do stagnacyjnej marskości wątroby. W postaci przewlekłej dochodzi do zgrubienia ścian żył wątrobowych, obecności w nich skrzepów krwi; możliwe całkowite zatarcie żyły i przekształcenie jej w włóknisty sznur.

Epidemiologia

Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiariego jest niewielka i wynosi 1: 100 tysięcy osób.

W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiariego wiąże się z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienicą, nocną hemoglobinurią napadową, niedoborem białka C, niedoborem protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. Nie można zdiagnozować żadnych współistniejących chorób u 20-30% pacjentów (idiopatyczny zespół Budd-Chiari).

Częściej chorują kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.

Zespół Budd-Chiariego manifestuje się w wieku 40-50 lat.

10-letnie przeżycie wynosi 55%. Śmierć pojawia się w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza.

Obraz kliniczny

Objawy, aktualne

Cechy objawów klinicznych. Ze względu na rozwój choroby wydzielają ostre, podostre i przewlekłe formy.

  • Ostra postać choroby zaczyna się nagle wraz z pojawieniem się silnego bólu w nadbrzuszu i prawym podżebrzu, wymiotami, powiększeniem wątroby. Przy udziale dolnego odcinka żyły głównej dolnej obserwuje się obrzęk kończyn dolnych, rozszerzenie żył odpiszczelowych przedniej ściany jamy brzusznej, klatkę piersiową. Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się przez kilka dni, często mając krwotoczny wzór. Czasami wodobrzusze można łączyć z wysiękiem opłucnowym, nie można go stosować w leczeniu moczopędnym.
  • W postaci przewlekłej (80-85%), endoflebitoza przebiega bezobjawowo przez długi czas lub objawia się jedynie przez hepatomegalię. Dalszy ból w prawym podżebrzu, wymioty. Na rozwiniętym etapie wątroba znacznie się zwiększa, staje się gęsta, możliwe jest powstawanie marskości wątroby, w niektórych przypadkach pojawia się splenomegalia, rozszerzone żyły na przedniej ścianie brzucha i klatce piersiowej. W fazie końcowej wykrywane są wyraźne objawy nadciśnienia wrotnego. W niektórych przypadkach rozwija się zespół żyły dolnej dolnej. Wynikiem tej choroby jest ciężka niewydolność wątroby, zakrzepica naczyń krezkowych.

Przeszkoda może wystąpić na różnych poziomach:

  • małe żyły wątrobowe (z wyjątkiem żył końcowych);
  • duże żyły wątrobowe;
  • wątrobowy oddział gorszej żyły głównej.

Żółtaczka jest rzadka. Pojawienie się obwodowego obrzęku sugeruje możliwość zakrzepicy lub ucisku żyły dolnej dolnej. Jeśli pacjentowi nie zapewniono niezbędnej opieki medycznej, giną z powodu powikłań nadciśnienia wrotnego.

Diagnostyka

Znak diagnostyczny specyficzny dla zespołu Budd-Chiariego polega na wykrywaniu niskiego ciśnienia okluzyjnego w żyłach wątrobowych za pomocą metody spleno- i hepatomanometrii przy równoczesnym zwiększeniu ciśnienia w portalu.

Za pomocą metody identyfikacji puchliny brzusznej, hepatosplenomegalii, raka wątrobowokomórkowego, raka nerkowokomórkowego. Jeśli u pacjenta występuje zakrzepica żyły wrotnej, można zaobserwować zwapnienie. U 5-8% pacjentów stwierdzono żylaki przełyku.

Ultradźwięki mogą wykryć skrzepy krwi w świetle żyły głównej dolnej lub w żyłach wątrobowych. Ponadto, za pomocą tej metody można wykryć oznaki rozlanego uszkodzenia wątroby.

Czułość i specyficzność metody wynosi 85%.

Aby zdiagnozować zespół Budd-Chiariego, ważne jest, aby zwizualizować zakrzep krwi w świetle żyły głównej dolnej lub w żyłach wątrobowych. W trakcie tego badania można wykryć upośledzony przepływ krwi w dotkniętych chorobą naczyniach, sieć zabezpieczeń.

Prowadzony z kontrastem. Istnieje nierównomierna dystrybucja materiału kontrastowego. Tak więc, ogoniasty udział u pacjentów z zespołem Budd-Chiariego jest przerośnięty i charakteryzuje się większą koncentracją materiału kontrastowego w porównaniu z innymi częściami wątroby.

W obwodowych częściach ciała upośledzone jest krążenie krwi. U 18-53% pacjentów możliwe jest rozpoznanie zakrzepicy żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.

Czułość i specyficzność metody wynosi 90%. Prowadzone w połączeniu z angio, veno i cholangiography. Za pomocą tego badania można wykryć naruszenia perfuzji wątroby, obszary zaniku, przerost, martwicę, objawy degeneracji tłuszczowej.

Do skanowania za pomocą radionuklidów stosuje się siarę koloidalną znakowaną technetem (99mTS). Pacjenci z zespołem Budd-Chiariego mają zwiększoną akumulację izotopu w płacie ogoniastym wątroby. W pozostałych częściach wątroby może wystąpić normalne, zmniejszone, nierównomierne gromadzenie się izotopu lub jego całkowita nieobecność.

Wyniki flebografii wątroby i niższej kawografii mają ogromne znaczenie dla rozpoznania zespołu Budd-Chiariego. Podczas tych zabiegów możliwe jest również wykonanie angioplastyki: do założenia stentów, do wykonywania trombolizy, do wykonania przeciekania wewnątrzwątrobowego stawu biodrowego.

Angiogramy wizualizują: hepatosplenomegalię, upośledzoną architekturę tętnic wątrobowych z powodu obrzęku miąższu, przecieki tętniczo-żylne. Występuje spowolnienie przechodzenia środka kontrastowego przez wątrobę.

Zmniejsza się intensywność kontrastowania żył śledzionowych i wrotnych. Przepływ krwi może być prowadzony w dwóch kierunkach lub może być okrągły.

Zakrzepica lub zator tętnic dolnej żyły głównej dolnej mogą być wykryte podczas niższej kawitacji. Podczas flebografii wątroby można zidentyfikować sieć osłon między żyłkami wątroby a dużymi żyłami; zwężenie i niedrożność żył wątrobowych.

Badanie to wykonuje się przed przeszczepem wątroby, aby określić stopień uszkodzenia komórek wątroby i obecność zwłóknienia.

U 58% pacjentów z ostrym zespołem Bad-Chiariego stwierdza się histologiczne objawy przewlekłej choroby wątroby (według danych z badania eksplantacyjnego wątroby): w 50% przypadków występują duże węzły regeneracyjne (do 10-40 mm średnicy).

Diagnostyka laboratoryjna

W zespole Badda-Chiari może wystąpić leukocytoza; zwiększenie ESR.

U pacjentów z zespołem Budd-Chiariego czas protrombinowy może być wydłużony. Czas (y) protrombinowy odzwierciedla czas krzepnięcia osocza po dodaniu mieszaniny tromboplastyna-wapń. Zwykle liczba ta wynosi 15-20 sekund.

W biochemicznej analizie krwi zwiększa się aktywność aminotransferazy alaninowej (AlAT), aminotransferazy asparaginianowej (AsAT) i fosfatazy alkalicznej (ALP). Zawartość bilirubiny może być nieznacznie podwyższona.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa zespołu Budd-Chiariego powinna być przeprowadzona z chorobą veno-occlusive i niewydolnością serca:

Choroba okluzyjna Veno.

Rozwija się u 25% pacjentów, którzy przeszli przeszczep szpiku kostnego, a także u pacjentów otrzymujących chemioterapię. W tej chorobie obserwuje się obliterację więzadeł nasiennych. Nie ma żadnych patologicznych zmian w żyle dolnej dolnej i żyłach wątrobowych.

Niewydolność serca.

Diagnozę różnicową wykonuje się między zespołem Budd-Chiariego a niewydolnością serca prawej komory.

Komplikacje

Możliwe jest opracowanie następujących powikłań zespołu Budd-Chiariego:

- Rozwój nadciśnienia wrotnego.
- Rozwój puchliny brzusznej.
- Rozwój niewydolności wątroby.
- Rozwój krwawienia z żylaków przełyku, żołądka, jelit.
- Rozwój zespołu wątrobowo-nerkowego.
- U pacjentów z wodobrzuszem może wystąpić bakteryjne zapalenie otrzewnej.
- Rozwój raka wątrobowokomórkowego jest rzadkim powikłaniem. Jednak u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej guz ten obserwuje się w 25-47,5% przypadków.

Aby poddać się leczeniu, sprawdź swoje zdrowie za granicą: Korea, Turcja, Izrael, Niemcy, Hiszpania, USA, Chiny i inne kraje

Wybierz zagraniczną klinikę

Bezpłatne konsultacje dotyczące leczenia za granicą! Zostaw prośbę poniżej

Leczenie za granicą. Aplikacja

Leczenie

Leczenie zespołu Budd-Chiariego przeprowadzane jest wyłącznie w szpitalu przy użyciu metod medycznych i chirurgicznych.

  • Leczenie farmakologiczne zespołu Budd-Chiariego

Leczenie farmakologiczne zespołu Badda-Chiariego daje niewyrażony i krótkotrwały efekt. Przy zaledwie interwencjach lekowych dwuletnie przeżycie pacjentów z zespołem Budd-Chiariego wynosi 80-85%.

Diuretyki, leki przeciwzakrzepowe, leki trombolityczne są stosowane w terapii.

Leki przeciwzakrzepowe.

Może być stosowany: sól sodowa enoksaparyny (Clexane); sól sodowa dalteparyny (fragmin).

Terapia trombolityczna.

Przeprowadza się przez następujące preparaty:

- Streptokinazę (Streptodekaza, Streptase) można podawać przez cewnik przy 7500 IU / godzinę lub IV 100000 IU / godzinę po podaniu bolusa w dawce 250000 IU.
- Urokinazę wstrzykuje się do 4400 IU / kg przez 10 minut, po czym dawkę zwiększa się do 6000. Dawka podtrzymująca wynosi 4400-6000 IU / godzinę, w / cal.
- Alteplaza (Aktilize) wprowadza się do / do osobników dorosłych, w ilości 0,25-0,5 mg / kg, przez 60 minut.

Terapia moczopędna.

Terapia moczopędna polega na długotrwałym stosowaniu spironolaktonu i furosemidu (Lasix, Table Furosemid) w połączeniu z ograniczeniami żywieniowymi (ograniczenie wody, spożycie sodu) i wprowadzeniem soli potasowych.

Spironolakton podaje się doustnie: dla dorosłych - 25-200 mg / dobę, 2-4 razy dziennie (ale nie więcej niż 200 mg / dzień); dzieci - 1-3.3 mg / kg / dobę 2-4 razy dziennie.
Furosemid podaje się doustnie: dorosłym - doustnie w dawce 20-80 mg / dobę co 6-12 godzin (ale nie więcej niż 600 mg / dobę); dla dzieci doustnie w dawce 0,5-2,0 mg / kg / dobę co 6-12 godzin (nie więcej niż 6 mg / kg).

Rodzaj interwencji chirurgicznej w zespole Budd-Chiariego zależy od przyczyny, która ją spowodowała.

Angioplastyka.

Przy błoniastej fuzji światła żyły głównej dolnej przezskórne umieszczenie stentu można przeprowadzić po rozszerzeniu balonowym.

Procedura blokowania.

Celem przecieku portosystemowego jest zmniejszenie ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych wątroby. Dlatego też, jeśli występuje zakrzepica lub niedrożność żyły głównej dolnej, u pacjentów ustala się obrzęk mezoatomniczy.

Transplantacja wątroby.

Jest wykonywany u pacjentów z ostrym zespołem Badda-Chiariego. Wskaźnik przeżycia po 4,5 roku po operacji wynosi 50-95%. Pacjenci z rakiem nerki i rakiem wątrobowokomórkowym, którzy rozwinęli się na tle zespołu Budd-Chiariego, również wykazują transplantację wątroby.

Leczenie powikłań zespołu Budd-Chiariego

Jeśli u pacjenta występuje marskość wątroby, konieczne jest zdiagnozowanie i leczenie żylaków przełyku, żołądka i jelit w celu zapobieżenia wystąpieniu krwawienia z przewodu żołądkowo-jelitowego. Jednocześnie zaleca się leczenie blokerami beta-adrenergicznymi.

Przeprowadzone utwardzanie lub podwiązanie żylaków za pomocą gumowych pierścieni; operacje manewrowe są wykonywane. Przetrwanie brzegowe lub zamknięcie żył przełykowych przeprowadza się z krwawieniem nawracającym w wywiadzie. Zatrzymanie krwawienia z żylaków przełyku zatrzymuje się na tle utraty krwi (substytuty osocza, erytromass, krew dawcy, osocze) w połączeniu z wprowadzeniem wikasolu, chlorku wapnia.

Nielekową terapią wodobrzusza jest przestrzeganie ograniczeń dietetycznych. Jednak główną metodą leczenia jest terapia lekowa. Polega na wyznaczeniu diuretyków, korekcji hipoalbuminemii.

W przypadku wodobrzusza odpornego na leczenie zachowawcze przeprowadza się interwencje chirurgiczne, mające na celu pobranie płynu puchlinowego. Metodą z wyboru do leczenia opornego płynu puchlinowego jest przeszczep wątroby. Innymi sposobami leczenia opornego płynu puchlinowego są: laparocenteza terapeutyczna, wewnątrzuszne wszczepienie okołobłoniaste.

Prognoza

Rokowanie zespołu Budd-Chiariego zależy od przebiegu choroby, nasilenia zaburzeń czynności wątroby, lokalizacji zakrzepicy i przyczyny zespołu.

W ostrej formie prognozy są niekorzystne. Pacjenci umierają z reguły od śpiączki wątrobowej lub zakrzepicy żył krezkowych z rozlanym zapaleniem otrzewnej.

10-letnie przeżycie wynosi 55%. Czynnikami, które pogarszają rokowanie, są: starość, płeć męska, obecność nowotworów złośliwych (komórka nerkowa lub rak wątrobowokomórkowy, nowotwory nadnerczy).

Niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi są wysoka skala Child-Turcotte-Pugh, która służy do oceny stopnia zaawansowania choroby, ryzyka podczas operacji chirurgicznych i prognozy (biorąc pod uwagę dane kliniczne i laboratoryjne).

  • Skala Child-Turcotte-Pugh

Badda Chiari Syndrome Wikipedia

Pełny przegląd choroby i zespołu Budd-Chiariego

Z tego artykułu dowiesz się: jaka jest patologia nazywana zespołem Budd-Chiariego, jak niebezpieczny jest, jak syndrom różni się od choroby Budd-Chiari. Przyczyny i leczenie.

Spis treści:

Zespół Budd-Chiariego to zastój krwi w wątrobie spowodowany naruszeniem odpływu z narządu, który rozwija się na tle różnych patologii i chorób niezwiązanych z naczyniami (zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia). Wynikiem zaburzeń przepływu krwi jest uszkodzenie wątroby i wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej (duże naczynie krwionośne, które doprowadza żylną krew do wątroby z niesparowanych narządów).

Anatomiczna struktura okolicy nadbrzusza jamy brzusznej. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Warunkowo istnieją dwie formy choroby o tych samych objawach i objawach:

  1. Choroba lub pierwotna patologia (przyczyną jest stan zapalny wewnętrznych ścian naczyń zaopatrujących wątrobę).
  2. Zespół Budd-Chiariego lub wtórna patologia (występuje na tle chorób innych niż naczyniowe).

Zespół ten jest dość rzadką chorobą, według statystyk zdiagnozowano ją u 1 na 100 tysięcy osób, u kobiet w wieku od 40 do 50 lat - kilkakrotnie częściej niż u mężczyzn.

W przypadku patologii, z różnych powodów (zapalenie otrzewnej, zakrzepica naczyń krwionośnych), sąsiednie i wewnętrzne naczynia wątroby są wąskie. Spowolnienie przepływu krwi powoduje degenerację i martwicę hepatocytów (komórek narządów) z powstawaniem blizn i węzłów. Tkanka jest zagęszczana i powiększana, silnie ściskając naczynia.

W rezultacie wystąpienia chorób układu krążenia, niedokrwienia (niedotlenienia) i zanik (zanikiem) płatami obwodowe wątroby, zastój krwi w środkowej części, który szybko prowadzi do wzrostu ciśnienia (nadciśnienie wrotne) w przychodzących naczyń.

Choroba postępuje szybko do zagrażających życiu powikłań - Na tle stagnacji tworzy nerek i niewydolność wątroby (dysfunkcji), marskość wątroby (zwyrodnienie ciała, wymiana tkanki niefunkcjonalnych) w klatce piersiowej lub brzuchu gromadzi dużą ilość płynu (500 ml, opłucnej i wodobrzusze ). W 20% zespół w ciągu kilku dni jest śmiertelny z powodu śpiączki wątrobowej i wewnętrznego krwawienia.

Kompletne wyleczenie zespołu Budd-Chiariego nie jest możliwe. Leczenie farmakologiczne i metody chirurgiczne w kompleksie przedłużają życie pacjenta z postacią przewlekłą (do 10 lat), ale są nieskuteczne w ostrych postaciach choroby.

Wizytę lekarską w patologii wykonuje gastroenterolog, korekta chirurgiczna wykonywana jest przez chirurgów.

Przyczyny choroby

Bezpośrednią przyczyną tego zespołu jest zwężenie lub całkowite zespolenie ścian naczyń krwionośnych, które zapewniają odpływ krwi żylnej z narządu. Aby sprowokować ich wygląd, można:

  • urazy mechaniczne brzucha (wstrząs, siniak);
  • zapalenie otrzewnej (ostre zapalenie w jamie brzusznej);
  • zapalenie osierdzia (zapalenie zewnętrznej tkanki łącznej pochewki serca);
  • choroba wątroby (zmiany ogniskowe i marskość);
  • obrzęk brzucha;
  • wady wrodzone żyły głównej dolnej (duże naczynie, które zapewnia odpływ krwi z wątroby);
  • zakrzepica (nakładanie się łożyska naczyniowego ze skrzepliną);
  • czerwienica (choroba, w której liczba czerwonych krwinek - czerwonych krwinek jest znacznie zwiększona we krwi);
  • napadowa nocna hemoglobinuria (rodzaj niedokrwistości, nocne wydzielanie moczu zmieszanego z krwią);
  • migracja trzewnego zakrzepowego zapalenia żył (jednoczesne pojawienie się kilku dużych zakrzepów krwi w różnych naczyniach);
  • infekcje (paciorkowiec, prątek gruźlicy);
  • leki (hormonalne środki antykoncepcyjne).

W 25-30% przypadków nie można ustalić przyczyny choroby, patologia ta jest nazywana idiopatyczną.

Etapy uszkodzenia wątroby. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Objawy

Choroba może rozwijać się w postaciach ostrych, podostrych i przewlekłych:

  1. W przypadku ostrej formy charakteryzującego się szybkim wzrostem objawów choroby - ostrego bólu, nudności, wymioty, występowania wyraźnego obrzęku kończyn dolnych, opłucnej i wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie piersiowej i jamy brzusznej). Pacjent jest trudny do poruszania się i wykonywania jakichkolwiek fizycznych działań. Zwykle ostra postać zespołu Budd-Chiariego i choroba kończą się w śpiączce i śmierci w ciągu kilku dni.
  2. podostrą postać występuje w ciężkich objawów (powiększenie wątroby i śledziony, rozwój wodobrzusza) nie rośnie najszybciej jak ostra, a często przekształcono przewlekły. Zdolność do pracy pacjenta jest ograniczona.
  3. Przewlekła postać we wczesnych stadiach choroby przebiega bezobjawowo (75-80%), osłabienie i zmęczenie są możliwe na tle wzrastającej niedostateczności dopływu krwi do organizmu, niezwiązanej z aktywnością fizyczną. Podczas postępu niepowodzenie wywołuje pojawienie się wyraźnych objawów, którym towarzyszy ból, uczucie pełności w lewym podżebrzuszu, wymioty, objawy marskości wątroby. Zdolność pacjenta do pracy w tym okresie jest ograniczona i może nie dojść do siebie (z powodu częstych powikłań procesu).

Ostry, niedopuszczalny ból w okolicy nadbrzusza (pod dolną krawędzią mostka, pod łyżką) lub prawy podbrzusz

Nieznaczne zażółcenie twardówki i skóry

Obrzęk powierzchownych żył w klatce piersiowej i brzuchu

Silny obrzęk nóg

Krwawe wodobrzusze (obecność krwi w nagromadzonym płynie w wyniku krwawienia wewnętrznego)

Powiększenie śledziony (powiększenie śledziony)

Dyskomfort i tkliwość w prawym podżebrzu (w obszarze wątroby)

Słabość, zmęczenie

Naruszenie właściwości fizyko-chemicznych krwi (zwiększona lepkość, krzepnięcie)

Zwiększenie bóle po prawej, w podbrzuszu

Pojawienie się wyraźnego żylnego wzoru na brzuchu i klatce piersiowej

Zjawiska niestrawności (niestrawność)

Częstym objawem zespołu Budd-Chiariego jest szybki rozwój poważnych powikłań:

  • niewydolność nerek i wątroby;
  • wysięk opłucnowy i puchlina krwotoczna;
  • krwawienie wewnętrzne;
  • marskość;
  • śpiączka i śmiertelny wynik.

Średni czas życia pacjenta bez leczenia wynosi od kilku miesięcy do trzech lat.

Diagnostyka

Zespół Badd-Chiariego jest zdiagnozowany przez znaczny wzrost wątroby i śledziony, na tle zaburzeń krwawienia i rozwoju wodobrzusza.

Aby potwierdzić diagnozę wymagającą klinicznej diagnostyki laboratoryjnej:

  • szczegółową morfologię krwi zliczającą liczbę płytek krwi i leukocytów (70% wzrost liczby);
  • oznaczanie czynników krzepnięcia krwi (zmiany wskaźników koagulogramu, wzrost czasu protrombinowego);
  • biochemiczne badania krwi (wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej, aktywności transaminaz wątrobowych, niewielki wzrost stężenia bilirubiny i zmniejszenie stężenia albuminy).

Analiza testów wątrobowych. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Jako metody instrumentalne użyj:

  1. Tomografia komputerowa i ultrasonografia (określenie stopnia i lokalizacji obszarów wątroby z zaburzeniami krążenia).
  2. wątroba angiografii naczyń (sposób informacyjny lokalizowania powoduje zaburzenia krążenia (zakrzepica, zwężenie, niedrożności) i zakres zmian naczyniowych).
  3. Niższa kawitacja (badanie żyły głównej dolnej pod kątem obecności przeszkód w przepływie krwi).
  4. Biopsja lub wychwytywanie in vivo materiału biologicznego (pozwala określić stopień zwyrodnienia, martwicy lub atrofii komórek).

Czasami zaleca się cewnikowanie żyły wątrobowej (w celu ustalenia lokalizacji zakrzepicy).

Badanie TK jamy brzusznej pacjenta z zespołem Budd-Chiariego

Metody leczenia

Aby wyleczyć chorobę jest całkowicie niemożliwe, w większości przypadków terapia lekami jest nieskuteczna, tylko nieznacznie i odciąża pacjenta na krótki czas (przedłuża życie do 2 lat).

Leczenie zachowawcze

  • wyeliminować przeszkodę w przepływie krwi i znormalizować dopływ krwi do narządu;
  • zmniejszyć ciśnienie w żyle wrotnej;
  • zapobiegać rozwojowi powikłań w zespole Budd-Chiariego.

Leczenie chirurgiczne

Metody chirurgiczne mogą poprawić rokowanie i przedłużyć życie pacjenta (do 10 lat), przeciwwskazanie do interwencji - ciężka niewydolność wątroby.

Najskuteczniejszą metodą jest przeszczepienie wątroby, udana operacja wydłuża życie pacjenta do 10 lat lub więcej (zapis oczekiwanej długości życia z zespołem Budd-Chiariego - 22 lata).

Prognoza

Prognozy dotyczące choroby są niekorzystne, całkowite wyleczenie jest niemożliwe. W niektórych przypadkach (15-20%) patologia rozwija się bardzo szybko iw ciągu kilku dni prowadzi do pojawienia się powikłań śmiertelnych (ostra niewydolność wątroby, krwawienie wewnętrzne, śpiączka) i śmierci.

W przewlekłym przebiegu choroby (80-85%) objawy niewydolności wątroby wzrastają powoli (trwa to od 1 do 6 miesięcy), a przewlekłe zaburzenia funkcji (niewydolność i marskość) powodują śmiertelność 85-90% w trakcie 2-5 lat.

Leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, wydłuża życie średnio o 2 lata. Interwencja chirurgiczna (przetaczanie, przeszczep wątroby) może znacznie poprawić stan pacjenta. Maksymalna długość życia po zabiegu wynosi 10 lat, rekordowa 22 lata.

Leczenie serca i naczyń krwionośnych © 2016 | Mapa strony | Kontakt | Polityka prywatności | Umowa z użytkownikiem | Przy powoływaniu się na dokument wymagane jest odwołanie do strony wskazującej źródło.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest chorobą charakteryzującą się niedrożnością żył wątroby, co powoduje upośledzenie przepływu krwi i zastój żylny. Patologia może wynikać z pierwotnych zmian w naczyniach i wtórnych zaburzeń układu krążenia. Jest to rzadka choroba występująca w postaci ostrej, podostrej lub przewlekłej. Główne objawy to silny ból w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby, nudności, wymioty, umiarkowana żółtaczka i wodobrzusze. Najbardziej niebezpieczna, ostra forma choroby, prowadząca do śpiączki lub śmierci pacjenta. Leczenie zachowawcze nie daje trwałych rezultatów, średnia długość życia jest bezpośrednio zależna od udanej operacji.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest patologicznym procesem związanym ze zmianami w przepływie krwi w wątrobie z powodu zmniejszenia światła żył przylegających do tego narządu. Wątroba spełnia wiele funkcji, normalne funkcjonowanie organizmu zależy od jego stanu. Dlatego zaburzenia krążenia wpływają na wszystkie systemy i narządy i prowadzą do ogólnego zatrucia. Zespół Budd-Chiariego może być spowodowany wtórną patologią dużych żył, co prowadzi do stagnacji krwi w wątrobie, lub odwrotnie, pierwotnych zmian w naczyniach krwionośnych związanych z nieprawidłowościami genetycznymi. Jest to dość rzadka patologia w gastroenterologii: według statystyk częstość zmian wynosi 1: populacja. W 18% przypadków choroba jest spowodowana zaburzeniami hematologicznymi, w 9% nowotworami złośliwymi. W 30% przypadków nie można zidentyfikować chorób współistniejących. Najczęściej patologia dotyka kobiety.

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego

Rozwój zespołu Budd-Chiariego może być spowodowany wieloma czynnikami. Głównym powodem jest uważany za wrodzoną naczyń wątrobowych i ich elementy konstrukcyjne i zatarcie zwężenia i żył wątrobowych. W 30% przypadków niemożliwe jest ustalenie dokładnej przyczyny tego stanu, a następnie rozmowa na temat idiopatycznego zespołu Budd-Chiariego.

Żołądek powodować urazie może Budd-Chiari syndrom choroby wątroby, zapalenie otrzewnej (otrzewnej) i osierdzia (zapalenie osierdzia), nowotworów złośliwych zmian hemodynamicznych, zakrzepica żylna, niektóre leki, chorób infekcyjnych, ciąży i porodu.

Wszystkie te przyczyny prowadzą do zaburzeń drożności żył i rozwoju stagnacji, które stopniowo powodują zniszczenie tkanki wątroby. Ponadto zwiększa się ciśnienie wewnątrzwątrobowe, co może prowadzić do zmian martwiczych. Oczywiście, w dużych naczyniach obliteracji przepływu krwi kosztem innych gałęzi żylnych (żyły niesparowane, międzyżebrowe i przykręgowej żyłach), ale nie może sobie poradzić z taką objętość krwi.

W rezultacie wszystko kończy się atrofią obwodowych części wątroby i hipertrofią jej centralnej części. Zwiększenie rozmiaru wątroby dodatkowo pogarsza sytuację, ponieważ ściśnięcie żyły głównej jest silniejsze, powodując jej całkowitą niedrożność.

Objawy zespołu Budd-Chiariego

Różne naczynia mogą być zaangażowane w proces patologiczny w zespole Budd-Chiariego: małe i duże żyły wątrobowe, żyła dolna niższa. Objawy kliniczne zespołu zależą bezpośrednio od liczby uszkodzonych naczyń: jeśli cierpi tylko jedna żyła, patologia przebiega bezobjawowo i nie powoduje pogorszenia samopoczucia. Ale zmiana w przepływie krwi w dwóch lub więcej żyłach nie mija bez śladu.

Objawy i ich nasilenie zależą od ostrego, podostrego lub przewlekłego przebiegu choroby. Ostra postać patologii rozwija się nagle: pacjenci doświadczają silnego bólu w jamie brzusznej iw rejonie prawego podżebrza, nudności i wymiotów. Pojawia się umiarkowana żółtaczka, a wielkość wątroby dramatycznie wzrasta (powiększenie wątroby). Jeśli patologia wpływa na żyłę główną, a następnie obrzęk kończyn dolnych, stwierdza się rozszerzenie żył odpiszczelowych na ciele. Po kilku dniach pojawiają się niewydolność nerek, puchlina brzuszna i wysięk opłucnowy, które są trudne do leczenia i towarzyszą krwawe wymioty. Z reguły ta forma kończy się śpiączką i śmiercią pacjenta.

Przebieg podostry charakteryzuje się powiększoną wątrobą, zaburzeniami reologicznymi (a raczej podwyższonym krzepnięciem krwi), wodobrzuszem, powiększeniem śledziony (powiększeniem śledziony).

Postać przewlekła może przez długi czas nie dawać objawów klinicznych, choroba charakteryzuje się jedynie wzrostem wielkości wątroby, osłabieniem i zwiększonym zmęczeniem. Stopniowo pojawia się dyskomfort pod prawym żebrem i wymiotami. W trakcie patologii powstaje marskość wątroby, śledziona jest powiększana, aw wyniku tego dochodzi do niewydolności wątroby. W większości przypadków jest to chroniczna postać choroby (80%).

W literaturze opisano wyizolowane historie postaci błyskawicy, charakteryzujące się szybkim i postępującym nasileniem objawów. W ciągu kilku dni rozwija się żółtaczka, niewydolność nerek i wątroby, puchlina brzuszna.

Rozpoznanie zespołu Badd-Chiariego

Zespołem Badd-Chiariego można podejrzewać rozwój charakterystycznych objawów: puchliny brzuszne i powiększenie wątroby w tle wzrostu krzepliwości krwi. Do ostatecznej diagnozy gastroenterolog jest zobowiązany do przeprowadzenia dodatkowych badań (testy instrumentalne i laboratoryjne).

Metody laboratoryjne dają następujące wyniki: pełna morfologia krwi wykazuje wzrost liczby leukocytów i ESR; Koagulogram ujawnia wzrost czasu protrombinowego, biochemiczne badanie krwi określa wzrost aktywności enzymów wątrobowych.

Metody instrumentalne (USG wątroby, Doppler, portografia, TK, wątrobowy MRI) mierzą wielkość wątroby i śledziony, określają stopień zaburzeń dyfuzyjnych i naczyniowych, jak również przyczynę choroby, wykrywają skrzepy krwi i zwężenie żył.

Leczenie zespołu Budd-Chiariego

Środki terapeutyczne mają na celu przywrócenie przepływu krwi żylnej i wyeliminowanie objawów. Terapia konserwatywna daje efekt tymczasowy i przyczynia się do lekkiej poprawy ogólnej kondycji. Pacjentom przepisuje się leki moczopędne, które usuwają nadmiar płynu z organizmu, a także leki poprawiające metabolizm w komórkach wątroby. W celu złagodzenia bólu i procesów zapalnych stosuje się glikokortykosteroidy. Wszystkim pacjentom przepisuje się leki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne, które zwiększają szybkość resorpcji krwi i poprawiają reologiczne właściwości krwi. Śmiertelność z izolowanym stosowaniem metod leczenia zachowawczego wynosi 85-90%.

Możliwe jest przywrócenie dopływu krwi do wątroby tylko przez operację, ale zabiegi chirurgiczne są przeprowadzane tylko w przypadku braku niewydolności wątroby i zakrzepicy żył wątrobowych. Z reguły wykonywane są następujące rodzaje operacji: nałożenie anastomoz - sztuczna komunikacja pomiędzy uszkodzonymi naczyniami; przetaczanie - tworzenie dodatkowych dróg odpływu krwi; transplantacja wątroby. W przypadku zwężenia żyły głównej górnej pokazano jej protezę i ekspansję.

Rokowanie i powikłania zespołu Budd-Chiariego

Rokowanie choroby jest rozczarowujące, na nią ma wpływ wiek pacjenta, współistniejąca przewlekła patologia, obecność marskości. Brak leczenia kończy się śmiercią pacjenta w okresie od 3 miesięcy do 3 lat od rozpoznania. Choroba może powodować powikłania w postaci encefalopatii wątrobowej, krwawienia, ciężkiej niewydolności nerek.

Szczególnie niebezpieczny jest ostry i piorunujący charakter przebiegu zespołu Budd-Chiariego. Średnia długość życia pacjentów z przewlekłą patologią sięga 10 lat. Prognoza zależy od sukcesu operacji.

Zespół Budd-Chiariego - leczenie w Moskwie

Handbook of Diseases

Choroby narządów trawiennych

Najnowsze wiadomości

  • © 2018 Piękno i medycyna

przeznaczone wyłącznie do celów informacyjnych

i nie zastępuje wykwalifikowanej opieki medycznej.

Choroba i zespół Badd-Chiari

Co to jest choroba i zespół Badd-Chiari -

Choroba Badd-Chiari jest pierwotnym zatruciem endodiaży żył wątrobowych z zakrzepicą i ich późniejszym niedrożnością, a także nieprawidłowościami w rozwoju żył wątrobowych prowadzącymi do upośledzonego odpływu krwi z wątroby. Zespół Budd-Chiariego jest wtórnym naruszeniem odpływu krwi z wątroby w wielu stanach patologicznych, które nie są związane ze zmianami w naczyniach wątroby.

Co wywołuje / Przyczyny choroby i zespół Budd-Chiari:

Endoobielit żył wątrobowych często rozwija się z wrodzonymi anomaliami naczyń wątroby, przyczynia się do powstawania urazów, naruszeń układu krzepnięcia krwi, ciąży, porodu, operacji, zapalenia naczyń, długotrwałego stosowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych. Zespół Budd-Chiariego obserwuje się w zapaleniu otrzewnej, nowotworach brzusznych, zapaleniu osierdzia, zakrzepicy i wadach żyły głównej dolnej, marskości i ogniskowych zmianach wątroby, migrujących zakrzepowych zapaleniach żył, policytemii.

Prewalencja. Samoistne zapalenie śródpiersia z zakrzepicą stanowi% wszystkich przypadków zakrzepicy. Wskaźnik wykrywania autopsji wynosi 0,06%.

Patogeneza (co się dzieje?) Podczas choroby i zespołu Budd-Chiariego:

Objawy choroby i zespół Badda-Chiariego:

Cechy objawów klinicznych. Ze względu na rozwój choroby wydzielają ostre, podostre i przewlekłe formy.

  • Ostra postać choroby zaczyna się nagle wraz z pojawieniem się silnego bólu w nadbrzuszu i prawym podżebrzu, wymiotami, powiększeniem wątroby. Przy udziale dolnego odcinka żyły głównej dolnej obserwuje się obrzęk kończyn dolnych, rozszerzenie żył odpiszczelowych przedniej ściany jamy brzusznej, klatkę piersiową. Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się przez kilka dni, często mając krwotoczny wzór. Czasami wodobrzusze można łączyć z wysiękiem opłucnowym, nie można go stosować w leczeniu moczopędnym.
  • W postaci przewlekłej (80-85%), endoflebitoza przebiega bezobjawowo przez długi czas lub objawia się jedynie przez hepatomegalię. Dalszy ból w prawym podżebrzu, wymioty. Na rozwiniętym etapie wątroba znacznie się zwiększa, staje się gęsta, możliwe jest powstawanie marskości wątroby, w niektórych przypadkach pojawia się splenomegalia, rozszerzone żyły na przedniej ścianie brzucha i klatce piersiowej. W fazie końcowej wykrywane są wyraźne objawy nadciśnienia wrotnego. W niektórych przypadkach rozwija się zespół żyły dolnej dolnej. Wynikiem tej choroby jest ciężka niewydolność wątroby, zakrzepica naczyń krezkowych.
  • małe żyły wątrobowe (z wyjątkiem żył końcowych);
  • duże żyły wątrobowe;
  • wątrobowy oddział gorszej żyły głównej.

Żółtaczka jest rzadka. Pojawienie się obwodowego obrzęku sugeruje możliwość zakrzepicy lub ucisku żyły dolnej dolnej. Jeśli pacjentowi nie zapewniono niezbędnej opieki medycznej, giną z powodu powikłań nadciśnienia wrotnego.

Diagnoza zespołu choroby i Badda-Chiariego:

Należy pamiętać, że przy założeniu tej choroby powinny występować w identyfikacji pacjentów z obecnością wodobrzusza, wątroby, zwłaszcza w obecności zakłóceń w układ krzepnięcia krwi. Rozpoznanie opiera się na klinicznych przejawach choroby. Zmiany w parametrach laboratoryjnych są nietypowe. Nie może być leukocytoza, wzrost, rozłączanie i hipoproteinemii, umiarkowany wzrost ferrytów aktywności. Wysokie stężenie białka i zwiększenie gradientu surowicy albuminy sditicheskogo przypuszczalnie wskazuje obecność zakrzepicy lub zatkanie żył netrombicheskoy pechenoch. W przeciwieństwie do nie-CT i USG określonym rozkładem miąższu wątroby frakcję i sąsiednie obszary o zmniejszonej dostaw krwi. Używane USG Doppler. Jądrową wątroby tomografia magnetycznego niejednorodny, to jest wzrost dokładności z płata ogoniastego wątroby w angiografii danych diagnostycznych (dolny i cavagraphy venogepatografiya). Danych posiadają wartości diagnostycznej biopsji wątroby (hepatocytów, zanik strefy tsentrolobulyarnoy, zastój krwi żylnej, zakrzepicy naczyń żylnych zaciskowych wątroby).

Leczenie choroby i zespołu Budd-Chiariego:

Leczenie zespołu Budd-Chiariego. W przypadku braku niewydolności wątroby, leczenie chirurgiczne - stosowanie zespoleń W przypadku wodobrzusza ogniotrwałych, skąpomoczu pokazanych lymphovenous zespolenia. Gdy gorszy zwężenie żyły głównej lub błoniaste do użycia rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, rozbudowa i protezy zwężonych witryn lub pomostowania żyły głównej do prawego przedsionka. Stosować następujące rodzaje Portosystemic przeciekiem (portacaval, mezokavalny, mezoatrialny). Transplantacja wątroby może przywrócić jej stan funkcjonalny.

Terapia konserwatywna daje tylko tymczasowy efekt objawowy. Wskaźnik śmiertelności w przypadku leczenia zachowawczego wynosi%. Konserwatywne leczenie obejmuje podawanie preparatów zwiększających metabolizm w komórkach wątroby, leki moczopędne i antagoniści aldosteronu, glikokortykosteroidy. Według wskazań zastosuj środki przeciwpłytkowe i środki fibrynolityczne.

Ostra forma zwykle prowadzi do śpiączki wątrobowej i śmierci pacjenta. Oczekiwana długość życia pacjentów z długotrwałym ograniczonym procesem w trakcie leczenia objawowego sięga kilku lat. Rokowania w dużej mierze zależy od etiologii zespołu, częstości występowania zgryzu i ewentualnie jego eliminacji.

Z jakimi lekarzami należy się konsultować, jeśli masz zespół Chorób i Budd-Chiariego:

  • Gastroenterolog
  • Chirurg

Czy coś cię dręczy? Chcesz dowiedzieć się więcej szczegółowych informacji o chorobie i zakrzepica żył wątrobowych, jej przyczyn, objawów, leczenia i profilaktyki, w trakcie choroby i diety po niej? Czy potrzebujesz inspekcji? Możesz umówić się na wizytę u lekarza - Klinika Eurolab jest zawsze do Twojej dyspozycji! Najlepsi lekarze zbadają ciebie, sprawdzą zewnętrzne objawy i pomogą ci zidentyfikować chorobę za pomocą objawów, skonsultują się z Tobą i zapewnią niezbędną pomoc i diagnozę. Możesz również zadzwonić do lekarza w domu. Klinika Eurolab jest otwarta dla Ciebie przez całą dobę.

Telefon nasza klinika w Kijowie:.. (3 (multi) klinika sekretarka odbierze ci dogodnym dzień i godzinę wizyty u lekarza Nasza lokalizacja i dostęp są wymienione tutaj Zobacz więcej szczegółów na temat wszystkich usług kliniki na jej osobistym stronie..

Jeśli wcześniej przeprowadziłeś jakieś badania, pamiętaj, aby zabrać ich wyniki do konsultacji z lekarzem. Jeśli badania nie zostaną wykonane, zrobimy wszystko, co niezbędne w naszej klinice lub z naszymi kolegami z innych klinik.

Czy ty? Musisz być bardzo ostrożny w kwestii ogólnego stanu zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi na objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że te choroby mogą zagrażać życiu. Istnieje wiele chorób, które na początku nie objawiają się w naszym ciele, ale ostatecznie okazuje się, że niestety są one za późno, aby leczyć. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tak zwane objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnostyce chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy poddać się badaniu lekarskiemu kilka razy w roku, aby nie tylko zapobiec straszliwej chorobie, ale także utrzymać zdrowy umysł w ciele i ciele jako całości.

Jeśli chcesz zadać lekarzowi pytanie - skorzystaj z sekcji konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i przeczytaj wskazówki dotyczące opieki nad sobą. Jeśli interesują Cię opinie o klinikach i lekarzach - spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale Wszystkie lekarstwa. Zarejestruj się również na portalu medycznym Eurolab, aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami na stronie, które zostaną automatycznie wysłane pocztą.

Inne choroby należące do grupy Choroby przewodu żołądkowo-jelitowego:

Gorące tematy

  • Leczenie hemoroidów Ważne!
  • Leczenie zapalenia gruczołu krokowego Ważne!

Najnowsze posty

Porady astrologa

Konsultacje online lekarzy

Wiadomości medyczne

Wiadomości zdrowotne

Konsultacja wideo

Inne usługi:

Jesteśmy w sieciach społecznościowych:

Nasi partnerzy:

Podczas korzystania z materiałów ze strony wymagany jest link do strony.

Znak towarowy i znak towarowy EUROLAB ™ są zarejestrowane. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Badda Chiari Syndrome Wikipedia

Budd-Chiari zespół - przeszkoda (zakrzepica) żyły wątrobowe, co obserwuje się w ich zlania w dolnej żyle głównej i prowadzi do zaburzeń przepływu krwi z wątroby.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza G. Budd'a w 1845 roku. Później, w 1899 roku, austriacki patolog N. Chiari dostarczył informacji na temat 13 przypadków tego zespołu.

Przebieg choroby może być ostry i przewlekły. Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej. Przyczyną przewlekłej postaci choroby jest zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków z powodu procesu zapalnego.

Objawami klinicznymi choroby są: ból w górnej części brzucha, łagodna wątroba, bolesność przy palpacji, wodobrzusze.

Rozpoznanie opiera się na ocenie objawów klinicznych choroby, wyniki dochodzenia USG dopplerowskiego przepływu krwi żylnej, metody badań obrazowych (TK, MRI jamy brzusznej); dane spleno- i hepatomanometria, niższa kawografia, biopsja wątroby.

Leczenie polega na stosowaniu leków przeciwzakrzepowych, leków trombolitycznych i moczopędnych. Operacje manewrowania są przeprowadzane w celu wyeliminowania niedrożności naczyń. Pacjenci z ostrym przebiegiem zespołu Budd-Chiariego są zalecanymi przeszczepami wątroby.

  • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego
    • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego według genezy:
      • Pierwotny zespół Budd-Chiari.

      Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją dolnej żyły głównej dolnej.

      Membranowe porażenie żyły głównej dolnej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykane wśród mieszkańców Japonii i Afryki.

      W większości przypadków marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku są diagnozowane u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej.

      Występuje z zapaleniem otrzewnej, nowotworami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością i ogniskowymi zmianami w wątrobie, migracją zakrzepowego zapalenia żył, policytemią.

      Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej.

      W przypadku ostrego zablokowania żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, intensywny ból w okolicy nadbrzusza iw prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia torebki glissona); żółtaczka jest odnotowywana.

      Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty.

      Kiedy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ściance brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką.

      W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego objawy te pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.

      Zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym, może być przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiariego.

      Choroba może wystąpić tylko hepatomegalia ze stopniowym dodatkiem bólu w prawym podżebrzu. Na rozwiniętym etapie wątroba wyraźnie się zwiększa, staje się gęsta, pojawia się puchlina brzuszna. Wynikiem choroby jest ciężka niewydolność wątroby.

      Choroba może być skomplikowana przez krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit.

      Istnieje kilka rodzajów zespołu Budd-Chiariego.

      • I rodzaj zespołu Budd-Chiariego - Przeszkadzanie żyły dolnej dolnej i wtórne niedrożność żyły wątrobowej.
      • Zespół II typu Badd-Chiari - Duża niedrożność żył wątrobowych.
      • Trzeci rodzaj zespołu Budd-Chiariego to niedrożność małych żył wątroby (choroba zarostowa).
    • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego według etiologii:
      • Idiopatyczny zespół Budd-Chiari.

      U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.

      Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją dolnej żyły głównej dolnej.

      Rozwój tego rodzaju zakrzepica żył wątrobowych w 18% przypadków są związane z zaburzeniami układu krwiotwórczego (czerwienicy, napadową nocną hemoglobinurią, niedobór białka C, niedobór protrombiny III).

      Ponadto, przyczyną zespołu Budd-Chiariego może być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

      Zespół Budd-Chiariego może pojawić się u pacjentów z rakiem nerek lub rakiem wątrobowokomórkowym, guzami nadnerczy, mięsakami gładkokomórkowymi dolnego odcinka żyły głównej dolnej.

      Zespół Budd-Chiariego może występować u pacjentów z marskością wątroby.

      Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiariego jest niewielka i wynosi 1: 100 tysięcy osób.

      W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiariego wiąże się z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienicą, nocną hemoglobinurią napadową, niedoborem białka C, niedoborem protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. Nie można zdiagnozować żadnych współistniejących chorób u 20-30% pacjentów (idiopatyczny zespół Budd-Chiari).

      Częściej chorują kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.

      Zespół Budd-Chiariego przejawia się w wieku.

      10-letnie przeżycie wynosi 55%. Śmierć pojawia się w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza.

      Etiologia i patogeneza

      • Etiologia zespołu Budd-Chiariego
        • U 20-30% pacjentów z zespołem Badda-Chiariego choroba ta jest idiopatyczna.
        • Przyczyny mechaniczne.
          • Wrodzona infekcja błonowa dolnej żyły głównej.
            • Typ I: cienka membrana znajdująca się w dolnej żyle głównej dolnej.
            • Typ II: brak segmentu żyły głównej dolnej dolnej.
            • Typ III: brak przepływu krwi w żyle dolnej dolnej i rozwój zabezpieczeń.
          • Zwężenie żył wątrobowych.
          • Hipoplazja żył nadjądrowych.
          • Pooperacyjna niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
          • Pourazowa niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
        • Żywienie pozajelitowe.

          Zdarzały się przypadki rozwoju zespołu Budd-Chiariego jako powikłania cewnikowania żyły głównej dolnej u noworodków.

          Średnica dużych żył wątrobowych (prawa, środkowa lewa) wynosi 1 cm, zbierają krew z większości wątroby i płyną do żyły głównej dolnej. W mniejszych żyłach wątrobowych krew dostaje się z płata ogoniastego wątroby i niektórych części prawego płata.

          Skuteczność przepływu krwi przez żyły wątrobowe zależy od szybkości przepływu krwi i ciśnienia w prawym przedsionku i żyle dolnej dolnej. Podczas większości cyklu serca krew przesuwa się z wątroby do serca. Ten ruch zwalnia podczas skurczu prawego przedsionka z powodu wzrostu ciśnienia w nim.

          Po skurczu występuje krótki wzrost przepływu krwi przez żyły wątrobowe w wyniku fali ciśnienia, której wystąpienie powoduje ostre zamknięcie zastawki trójdzielnej na początku skurczu komorowego.

          Fala ciśnienia prowadzi do czasowego odwrócenia żylnego przepływu krwi w wątrobie, co wskazuje na elastyczność tkanki wątroby i zdolność ciała do przystosowania się do tych zmian.

          Patologia wątrobowokomórkowa wątroby prowadzi do usztywnienia tkanki wątroby. Im bardziej wyraźne zmiany patologiczne w miąższu wątroby, tym mniejsza zdolność żył wątrobowych do przystosowania się do fal ciśnienia.

          Przedłużająca się lub nagła niedrożność żyły głównej dolnej lub żył wątrobowych może prowadzić do powiększenia wątroby i żółtaczki.

          W zespole Badda-Chiariego, niedrożność żylna, przyczyniająca się do wzrostu ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych, prowadzi do zaburzeń przepływu krwi żylnej w układzie żyły wrotnej, wodobrzusza i zmian morfologicznych w tkance wątroby. Zarówno w ostrym, jak i przewlekłym przebiegu choroby w wątrobie (w strefie centrolobularnej) pojawiają się objawy zastoju żylnego, których ciężkość określa stopień upośledzenia czynności wątroby. Zwiększone ciśnienie w przestrzeniach sinusoidalnych wątroby może prowadzić do martwicy komórek wątrobowych.

          Niedrożność jednej z żył wątrobowych przebiega bezobjawowo. W przypadku klinicznej manifestacji zespołu Budd-Chiariego, zaburzenie przepływu krwi jest wymagane w co najmniej dwóch z żył wątrobowych. Naruszenie żylnego przepływu krwi prowadzi do powiększenia wątroby, przyczyniając się do rozciągnięcia torebki wątroby i wystąpienia bólu.

          U większości pacjentów z zespołem Budd-Chiariego odpływ krwi występuje w żyłach niesparowanych, naczyniach międzyżebrowych i żyłach przykręgowych. Jednak ten drenaż nie jest skuteczny, nawet jeśli część krwi jest odprowadzana z wątroby przez system żyły wrotnej.

          W rezultacie w zespole Budd-Chiariego dochodzi do atrofii obwodowych części wątroby i centralnego przerostu. U około 50% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego obserwowany jest kompensacyjny przerost płata ogoniastego wątroby, prowadzący do wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. U 9-20% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego dochodzi do zakrzepicy żyły wrotnej.

          • Zespół A-Budd-Chiariego powstaje w wyniku upośledzenia żylnego przepływu krwi w wątrobie w wyniku zwężenia, zakrzepicy żył wątrobowych lub błoniastej fuzji żyły głównej dolnej. Hipertrofowany więzadło ogonowe wątroby przyczynia się do wystąpienia wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. Żyłki brzuszne rozszerzają się; powstają zabezpieczenia.
          • W badaniach obrazograficznych prawidłowa żyła wątrobowa nie jest wizualizowana; sieć zabezpieczeń wygląda jak sieć.
          • C - badanie histologiczne sinusoidów wątroby otaczających żyłę centralną jest rozszerzone i wypełnione krwią; oznaki martwicy centrolubularnej są wizualizowane.
          • D - niezmienione żyły wątroby.
          • E - obraz histologiczny niezmienionej tkanki wątroby.

        Klinika i powikłania

        Przebieg zespołu Budd-Chiariego może być ostry i przewlekły.

        • Objawy kliniczne w ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego.

        Ostry przebieg zespołu Budd-Chiariego występuje w 5-20% przypadków.

        W większości przypadków objawy kliniczne zespołu Budd-Chiariego zależą od choroby, która spowodowała zespół, a także od czasu trwania niedrożności żylnej.

        W przypadku ostrej niedrożności żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, silny ból w okolicy nadbrzusza iw prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia torebki glissona), obserwuje się żółtaczkę. W ostrej postaci objawy choroby pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem.

        Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty.

        Kiedy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ściance brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką.

        W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego z reguły śmierć następuje w ciągu kilku dni.

        W postaci przewlekłej (występuje w 80-95% przypadków) choroba może być bezobjawowa przez długi czas.

        Wraz z rozwojem choroby pojawia się dalszy ból w prawym podżebrzu, wymioty, lekka żółtaczka.

        Przy dłuższym przebiegu stopniowo rozwija się krążenie oboczne, które objawia się ekspansją powierzchownych żył skóry. W przypadku żylaków przełyku może wystąpić krwawienie.

        Nagromadzenie płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) i rozszerzenie żył powierzchownych na przedniej ścianie jamy brzusznej z pierwotnym (wrodzonym) wariantem zespołu Budd-Chiariego.

        Możliwe jest opracowanie następujących powikłań zespołu Budd-Chiariego:

        • Rozwój nadciśnienia wrotnego.
        • Rozwój puchliny brzusznej.
        • Rozwój niewydolności wątroby.
        • Rozwój krwawienia z żylaków przełyku, żołądka, jelit.
        • Rozwój zespołu wątrobowo-nerkowego.
        • U pacjentów z wodobrzuszem może wystąpić bakteryjne zapalenie otrzewnej.
        • Rozwój raka wątrobowokomórkowego jest rzadkim powikłaniem. Jednak u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej guz ten obserwuje się w 25-47,5% przypadków.

      Diagnostyka

      Nagły początek silnego bólu brzucha, szybki wzrost objawów nadciśnienia wrotnego u pacjentów z marskością wątroby, guzami wątroby i czerwienicą wskazują na wtórne naruszenie wypływu krwi z wątroby.

      Ostra postać zespołu Budd-Chiariego może być podejrzewana o pojawienie się uporczywego intensywnego bólu brzucha, szybkiego rozwoju objawów nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby.

      • Cele diagnostyczne
        • Aby ustalić obecność zespołu Budd-Chiariego.
        • Dowiedz się o genezie choroby (pierwotnej lub wtórnej).
        • Przeprowadzić diagnostykę różnicową zespołu Budd-Chiariego z innymi chorobami.
        • Zidentyfikuj możliwe powikłania choroby.
      • Metody diagnostyczne
        • Podejmowanie historii

          W ostrej postaci zespołu Budd-Chiariego objawy pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem.

          W przewlekłej postaci choroby przez długi czas może być bezobjawowe lub objawia się tylko przez powiększoną wątrobę. Dlatego ważne jest, aby dowiedzieć się od pacjenta lub jego krewnych, gdy zauważalne pogorszenie jego stanu i co go poprzedzało.

          Konieczne jest dokładne przestudiowanie spektrum chorób przewlekłych, które cierpi pacjent, oraz ocena stopnia ich wpływu na prawdopodobieństwo rozwoju zespołu Budd-Chiariego.

          W większości przypadków objawy kliniczne zespołu Budd-Chiariego zależą od choroby, która spowodowała zespół, a także od czasu trwania niedrożności żylnej. Przebieg zespołu Budd-Chiariego może być ostry i przewlekły.

          • Wyniki badań fizycznych w ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego.

          W przypadku ostrego niedrożności żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, intensywny ból w okolicy nadbrzusza iw prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięciu torebki glissona), zwiększa się wielkość wątroby, stwierdza się żółtaczkę.

          Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się przez kilka dni, często mając krwotoczny wzór. Wodobrzusze można łączyć z wysiękiem, nie można go stosować z lekami moczopędnymi. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty.

          Kiedy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ściance brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych łączy się z bólem i biegunką. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.

          W przewlekłej postaci choroby przez długi czas może być bezobjawowe lub objawia się tylko przez powiększoną wątrobę.

          W przyszłości występuje lekka żółtaczka.

          Wraz z wydłużonym przebiegiem, stopniowo rozwija się krążenie oboczne (ekspansja powierzchownych żył skóry) i nadciśnienie wrotne, a wraz z zakrzepicą i żyłą wrotną rozwijają się żylaki przełyku. W kolejnym przebiegu choroby może być skomplikowane zakrzepica żył krezkowych, krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, ostra niewydolność wątroby.

          W zespole Badda-Chiari może wystąpić leukocytoza; zwiększenie ESR.

          U pacjentów z zespołem Budd-Chiariego czas protrombinowy może być wydłużony. Czas (y) protrombinowy odzwierciedla czas krzepnięcia osocza po dodaniu mieszaniny tromboplastyna-wapń. Zwykle ten wskaźnik to sekunda.

          Zawartość bilirubiny może być nieznacznie podwyższona.

          • Spleno- i hepatomanometria.

          Znak diagnostyczny specyficzny dla zespołu Budd-Chiariego polega na wykrywaniu niskiego ciśnienia okluzyjnego w żyłach wątrobowych za pomocą metody spleno- i hepatomanometrii przy równoczesnym zwiększeniu ciśnienia w portalu.

          Wielkość zaklinowanego pohepitalnego ciśnienia żylnego (PID) w układzie żyły wrotnej i jego odgałęzieniach odpowiada ciśnieniu sinusoidowemu. Aby określić ciśnienie sinusoidalne, cewnik serca jest prowadzony przez żyłę łokciową, prawe serce i żyłę dolną do jednej z żył wątrobowych, zanim zostanie zaklinowana żyłka wewnątrzwątrobowa o małej średnicy. Mierzono również ciśnienie śródpułkowe i ciśnienie w portalu.

          Ciśnienie wewnątrz śledziony określa się przez nakłucie śledziony z opóźnionym wdechem w 8. przestrzeni międzyżebrowej w linii środkowo-pachowej i odzwierciedla ciśnienie presynusoidalne. To ciśnienie odzwierciedla wolny nacisk portalu, który jest określany przez cewnikowanie żyły krezkowej lub głównego pnia żyły wrotnej. Normalne wskaźniki ciśnienia wewnątrzgałkowego i wolne ciśnienie w portalu są równe mHg. Art., ZPVD - 5,5 mm Hg

          Za pomocą metody identyfikacji puchliny brzusznej, hepatosplenomegalii, raka wątrobowokomórkowego, raka nerkowokomórkowego. Jeśli u pacjenta występuje zakrzepica żyły wrotnej, można zaobserwować zwapnienie. U 5-8% pacjentów stwierdzono żylaki przełyku.

          Ultradźwięki mogą wykryć skrzepy krwi w świetle żyły głównej dolnej lub w żyłach wątrobowych. Ponadto, za pomocą tej metody można wykryć oznaki rozlanego uszkodzenia wątroby.

          Zakrzepica żył wątrobowych u pacjenta z zespołem Budd-Chiariego.

          Czułość i specyficzność metody wynosi 85%.

          Aby zdiagnozować zespół Budd-Chiariego, ważne jest, aby zwizualizować zakrzep krwi w świetle żyły głównej dolnej lub w żyłach wątrobowych. W trakcie tego badania można wykryć upośledzony przepływ krwi w dotkniętych chorobą naczyniach, sieć zabezpieczeń.

          Ultradźwiękowa ultrasonografia dopplerowska prawej żyły wątrobowej. (The New England Journal of Medicine: Volume 350, 5 lutego 2004, Number 6).

          • A - niezmieniona prawostronna żyła wątrobowa.
          • B jest przebiegiem dwufazowym.
          • C - brak przepływu krwi w prawej żyle wątrobowej z zespołem Budd-Chiariego.

          Prowadzony z kontrastem. Istnieje nierównomierna dystrybucja materiału kontrastowego. Tak więc, ogoniasty udział u pacjentów z zespołem Budd-Chiariego jest przerośnięty i charakteryzuje się większą koncentracją materiału kontrastowego w porównaniu z innymi częściami wątroby.

          W obwodowych częściach ciała upośledzone jest krążenie krwi. U 18-53% pacjentów możliwe jest rozpoznanie zakrzepicy żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.

          Badanie CT pokazuje wodobrzusze, przerost płata ogoniastego wątroby, spotted strukturę wątroby; zakrzepica żyły głównej dolnej.

          Czułość i specyficzność metody wynosi 90%. Prowadzone w połączeniu z angio, veno i cholangiography. Za pomocą tego badania można wykryć naruszenia perfuzji wątroby, obszary zaniku, przerost, martwicę, objawy degeneracji tłuszczowej.

          Umożliwia identyfikację poziomu i stopnia niedrożności naczyń krwionośnych oraz rozróżnienie między ostrymi i przewlekłymi wariantami zespołu Budd-Chiariego. W ostrym przebiegu zespołu obserwuje się obrzęk miąższu wątroby.

          U 64% pacjentów z zespołem Badd-Chiariego miąższ wątroby jest heterogenny. Na obrzeżach ciała występują obszary zaniku. Przy długim przebiegu choroby można zidentyfikować węzły regeneracji. Ponadto można wykryć zakrzepicę, zwarcie i zwężenie światła żył wątrobowych; hepatomegalia, zanik prawego płata wątroby, przerost płata ogoniastego; oznaki wodobrzusza.

          Do skanowania za pomocą radionuklidów stosuje się siarę koloidalną znakowaną technetem (99mTS). Pacjenci z zespołem Budd-Chiariego mają zwiększoną akumulację izotopu w płacie ogoniastym wątroby. W pozostałych częściach wątroby może wystąpić normalne, zmniejszone, nierównomierne gromadzenie się izotopu lub jego całkowita nieobecność.

          Podczas gepatostsintigrafii pacjenta z zakrzepica żył wątrobowych wizualizowano Podwyższone nagromadzenie radiofarmaceutyku do płata ogoniastego wątroby (ze względu na jej przerost) oraz zmniejszoną akumulację izotopu w częściach obwodowych wątroby (ze względu na zanik).

          Wyniki flebografii wątroby i niższej kawografii mają ogromne znaczenie dla rozpoznania zespołu Budd-Chiariego. Podczas tych zabiegów możliwe jest również wykonanie angioplastyki: do założenia stentów, do wykonywania trombolizy, do wykonania przeciekania wewnątrzwątrobowego stawu biodrowego.

          Angiogramy wizualizują: hepatosplenomegalię, upośledzoną architekturę tętnic wątrobowych z powodu obrzęku miąższu, przecieki tętniczo-żylne. Występuje spowolnienie przechodzenia środka kontrastowego przez wątrobę.

          Zmniejsza się intensywność kontrastowania żył śledzionowych i wrotnych. Przepływ krwi może być prowadzony w dwóch kierunkach lub może być okrągły.

          Zakrzepica lub zator tętnic dolnej żyły głównej dolnej mogą być wykryte podczas niższej kawitacji. Podczas flebografii wątroby można zidentyfikować sieć osłon między żyłkami wątroby a dużymi żyłami; zwężenie i niedrożność żył wątrobowych.

          Angiogram wizualizuje ściskanie przerośniętych ogonków ogoniastych dolnego odcinka żyły głównej i bocznego przemieszczenia naczynia.

          Na angiogramie zwizualizowano zwężenie górnej części dolnej żyły głównej dolnej i refluks środka kontrastowego w żylnym krążeniu krwi wątrobowej z powodu częściowej niedrożności żyły głównej dolnej.

          Rozpoznanie zespołu Budd-Chiariego. (BMC Gastroenterol., 2006; 6:10).

          • A - przewód portalu (PT) infiltrowany komórkami zapalnymi.
          • B - na angiogramie wątrobowym wizualizuje się sieć zabezpieczeń (zjawisko "sieci") u pacjenta z zespołem Budd-Chiariego.
          • Badanie C - CT wykazuje zakrzepicę prawej żyły wątrobowej (wskazaną strzałką).
          • D - w biopsji wątroby znajduje się poszerzenie sinusoid (S) i stagnacja krwi wokół żyły centralnej (CV).

          Badanie to wykonuje się przed przeszczepem wątroby, aby określić stopień uszkodzenia komórek wątroby i obecność zwłóknienia.

          U 58% pacjentów z ostrym zespołem Bad-Chiariego stwierdza się histologiczne objawy przewlekłej choroby wątroby (według danych z badania eksplantacyjnego wątroby): w 50% przypadków istnieją duże węzły regeneracyjne (domy o średnicy).

          Wraz z rozwojem niewydolności wątroby na tle zespołu Budd-Chiariego w próbkach biopsji wątroby można wykryć oznaki martwicy centrolubularnej.

          Ostra niedrożność żył wątrobowych w zespole Budd-Chiariego. Oprócz tego zaburzenia, martwica hepatocytów jest obserwowana w okolicy centrolubularnej u pacjentów.

          Zwłóknienie okołokomorowe w zespole Budd-Chiariego.

          Diagnostyka różnicowa zespołu Budd-Chiariego powinna być przeprowadzona z chorobą veno-occlusive i niewydolnością serca:

          Rozwija się u 25% pacjentów, którzy przeszli przeszczep szpiku kostnego, a także u pacjentów otrzymujących chemioterapię. W tej chorobie obserwuje się obliterację więzadeł nasiennych. Nie ma żadnych patologicznych zmian w żyle dolnej dolnej i żyłach wątrobowych.

          Diagnozę różnicową wykonuje się między zespołem Budd-Chiariego a niewydolnością serca prawej komory.

          U pacjentów z zakrzepica żył wątrobowych jest niezbędne do diagnozowania ewentualnych powikłań choroby, a mianowicie, nadciśnienie wrotne, wodobrzusze (w tym bakteryjne zapalenie otrzewnej), niewydolność wątroby, żylaki przełyku, żołądka, jelit, zespół wątrobowo-nerkowy, raka wątrobowokomórkowego.

          Leczenie

          • Cele leczenia
            • Zmniejsz manifestację zespołu Budd-Chiariego poprzez wyeliminowanie niedrożności żylnej.
            • Zapobieganie i leczenie powikłań zespołu Budd-Chiariego.
            • Poprawa jakości życia pacjenta.
          • Metody leczenia

            Leczenie zespołu Budd-Chiariego przeprowadzane jest wyłącznie w szpitalu przy użyciu metod medycznych i chirurgicznych.

            • Leczenie farmakologiczne zespołu Budd-Chiariego

            Leczenie farmakologiczne zespołu Badda-Chiariego daje niewyrażony i krótkotrwały efekt. Przy zaledwie interwencjach lekowych dwuletnie przeżycie pacjentów z zespołem Budd-Chiariego wynosi 80-85%.

            Diuretyki, leki przeciwzakrzepowe, leki trombolityczne są stosowane w terapii.

            Przeprowadza się przez następujące preparaty:

            • Streptokinazę (Streptodekaza, Streptase) można podawać przez cewnik przy 7500 IU / godzinę lub I / v POME / godzinę po podaniu bolusa w MEME w dawce.
            • Urokinazę wstrzykuje się w dawce 4400 IU / kg przez 10 minut, po czym dawkę zwiększa się do 6000. Dawka podtrzymująca wynosi 100 IU / godzinę, w / w.
            • Alteplaza (Aktilize) wprowadza się do / do osobników dorosłych, w ilości 0,25-0,5 mg / kg, przez 60 minut.
          • Terapia moczopędna.

            terapii jako diuretyk długotrwałe spironolaktonu (Veroshpiron, Veroshpilakton) i furosemid (Lasix furosemid tabel). W połączeniu z ograniczeniami diety (ograniczenie przyjmowania wody, sodu), oraz wprowadzenie soli potasu.

            • Spironolakton (Veroshpiron, Veroshpilakton) podaje się doustnie: dla dorosłych mg / dobę 2-4 razy dziennie (ale nie więcej niż 200 mg / dzień); dzieci - 1-3.3 mg / kg / dobę 2-4 razy dziennie.
            • Furosemid (Lasix, Furosemide Tables) podaje się doustnie: dla dorosłych - wewnątrz na mg / dzień co 6-12 godzin (ale nie więcej niż 600 mg / dzień); dla dzieci doustnie w dawce 0,5-2,0 mg / kg / dobę co 6-12 godzin (nie więcej niż 6 mg / kg).
        • Chirurgiczne leczenie zespołu Budd-Chiariego

          Rodzaj interwencji chirurgicznej w zespole Budd-Chiariego zależy od przyczyny, która ją spowodowała.

          Przy błoniastej fuzji światła żyły głównej dolnej przezskórne umieszczenie stentu można przeprowadzić po rozszerzeniu balonowym.

          Na angiogramie pacjenta z zespołem Juadd-Chiariego uwidoczniono naruszenie przepływu krwi żylnej w wyniku błoniastej fuzji gorszej żyły głównej dolnej.

          Na obrazie pooperacyjnym tego samego pacjenta uwidacznia się przywrócenie żylnego przepływu krwi w wątrobie. (MedGenMed. 2007; 9 (2): 31).

          Możliwe jest transbektomia przezsercowa. Skuteczność błony transkomiologicznej wynosi 90%. Jednak 20-30% pacjentów wymaga ponownej procedury.

          Jeśli występuje rozlana zakrzepica żył wątrobowych, angioplastyka jest skuteczna w 56% przypadków.

          Celem przecieku portosystemowego jest zmniejszenie ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych wątroby. Dlatego też, jeśli występuje zakrzepica lub niedrożność żyły głównej dolnej, u pacjentów ustala się obrzęk mezoatomniczy.

          Pacjenci z przewlekłym zespołem Badda-Chiariego przechodzą przetoki portokawiczne lub mezokawalne pod warunkiem drożności żyły wrotnej. Działania te prowadzą nie tylko do zmniejszenia ciśnienia wewnątrzwątrobowego, ale także do zmniejszenia objawów wodobrzusza i zmniejszenia ryzyka krwawienia z żylaków przełyku, żołądka i jelit.

          Transjugularne przeciekanie wewnątrzwątrobowe poprawia stan pacjentów z zespołem Budd-Chiariego (z ostrym i przewlekłym przebiegiem). Wskaźnik umieralności po 4 latach od zabiegu wynosi 9-30%.

          Jest wykonywany u pacjentów z ostrym zespołem Badda-Chiariego. Wskaźnik przeżycia po 4,5 roku po operacji wynosi 50-95%.

          Pacjenci z rakiem nerki i rakiem wątrobowokomórkowym, którzy rozwinęli się na tle zespołu Budd-Chiariego, również wykazują transplantację wątroby.

          Jeśli u pacjenta występuje marskość wątroby, konieczne jest zdiagnozowanie i leczenie żylaków przełyku, żołądka i jelit w celu zapobieżenia wystąpieniu krwawienia z przewodu żołądkowo-jelitowego. Jednocześnie zaleca się leczenie blokerami beta-adrenergicznymi.

          Przeprowadzone utwardzanie lub podwiązanie żylaków za pomocą gumowych pierścieni; operacje manewrowe są wykonywane. Przetrwanie brzegowe lub zamknięcie żył przełykowych przeprowadza się z krwawieniem nawracającym w wywiadzie. Zatrzymanie krwawienia z żylaków przełyku zatrzymuje się na tle utraty krwi (substytuty osocza, erytromass, krew dawcy, osocze) w połączeniu z wprowadzeniem wikasolu, chlorku wapnia.

          Nielekową terapią wodobrzusza jest przestrzeganie ograniczeń dietetycznych. Jednak główną metodą leczenia jest terapia lekowa. Polega na wyznaczeniu diuretyków, korekcji hipoalbuminemii.

          W przypadku wodobrzusza odpornego na leczenie zachowawcze przeprowadza się interwencje chirurgiczne, mające na celu pobranie płynu puchlinowego. Metodą z wyboru do leczenia opornego płynu puchlinowego jest przeszczep wątroby. Innymi sposobami leczenia opornego płynu puchlinowego są: laparocenteza terapeutyczna, wewnątrzuszne wszczepienie okołobłoniaste.

          Na tle leczenia moczopędnego konieczne jest regularne monitorowanie poziomu elektrolitów we krwi i korygowanie zidentyfikowanych zaburzeń. Podczas przepisywania leczenia trombolitycznego ważne jest, aby stale oceniać czas protrombinowy.

          Prognoza

          Rokowanie zespołu Budd-Chiariego zależy od przebiegu choroby, nasilenia zaburzeń czynności wątroby, lokalizacji zakrzepicy i przyczyny zespołu.

          W ostrej formie prognozy są niekorzystne. Pacjenci umierają z reguły od śpiączki wątrobowej lub zakrzepicy żył krezkowych z rozlanym zapaleniem otrzewnej.

          10-letnie przeżycie wynosi 55%. Czynnikami, które pogarszają rokowanie, są: starość, płeć męska, obecność nowotworów złośliwych (komórka nerkowa lub rak wątrobowokomórkowy, nowotwory nadnerczy).

          Niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi są wysoka skala Child-Turcotte-Pugh, która służy do oceny stopnia zaawansowania choroby, ryzyka podczas operacji chirurgicznych i prognozy (biorąc pod uwagę dane kliniczne i laboratoryjne).

          * 5-6 punktów - klasa A (bardzo niskie ryzyko); 7-9 punktów - stopień B (średnie ryzyko), punkty - stopień C (bardzo wysokie ryzyko). ** Etapy encefalopatii wątrobowej.

          • Etap 1: zaburzenia snu, koncentracja, depresja, niepokój lub drażliwość.
          • Etap 2: Senność, dezorientacja, zaburzenia pamięci krótkotrwałej, zaburzenia zachowania.
          • Etap 3: Senność, dezorientacja, amnezja, gniew, paranoiczne pomysły, zaburzenia zachowania.
          • Etap 4: Śpiączka.

Więcej Artykułów O Wątrobę

Cyst

Dlaczego jest ból w prawym podżebrzu

Dość często, gdy udaje się na spotkanie z terapeutą, ludzie skarżą się na tępy, tępy ból w prawym podżebrzu.Syndrom "prawego podżebrza" jest wskaźnikiem dużej liczby różnych chorób, ale zdarza się, że dyskomfort po prawej stronie ciała również przeszkadza zdrowym ludziom.
Cyst

Konsekwencje i powikłania po usunięciu pęcherzyka żółciowego

Osoba, która musi przejść operację usunięcia pęcherzyka żółciowego, powinna z wyprzedzeniem wiedzieć, jakie konsekwencje są możliwe w późniejszym życiu i jak ich unikać.