Pełny przegląd choroby i zespołu Budd-Chiariego

Z tego artykułu dowiesz się: jaka jest patologia nazywana zespołem Budd-Chiariego, jak niebezpieczny jest, jak syndrom różni się od choroby Budd-Chiari. Przyczyny i leczenie.

Zespół Budd-Chiariego to zastój krwi w wątrobie spowodowany naruszeniem odpływu z narządu, który rozwija się na tle różnych patologii i chorób niezwiązanych z naczyniami (zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia). Wynikiem zaburzeń przepływu krwi jest uszkodzenie wątroby i wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej (duże naczynie krwionośne, które doprowadza żylną krew do wątroby z niesparowanych narządów).

Anatomiczna struktura okolicy nadbrzusza jamy brzusznej. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Warunkowo istnieją dwie formy choroby o tych samych objawach i objawach:

  1. Choroba lub pierwotna patologia (przyczyną jest stan zapalny wewnętrznych ścian naczyń zaopatrujących wątrobę).
  2. Zespół Budd-Chiariego lub wtórna patologia (występuje na tle chorób innych niż naczyniowe).

Zespół ten jest dość rzadką chorobą, według statystyk zdiagnozowano ją u 1 na 100 tysięcy osób, u kobiet w wieku od 40 do 50 lat - kilkakrotnie częściej niż u mężczyzn.

W przypadku patologii, z różnych powodów (zapalenie otrzewnej, zakrzepica naczyń krwionośnych), sąsiednie i wewnętrzne naczynia wątroby są wąskie. Spowolnienie przepływu krwi powoduje degenerację i martwicę hepatocytów (komórek narządów) z powstawaniem blizn i węzłów. Tkanka jest zagęszczana i powiększana, silnie ściskając naczynia.

W rezultacie wystąpienia chorób układu krążenia, niedokrwienia (niedotlenienia) i zanik (zanikiem) płatami obwodowe wątroby, zastój krwi w środkowej części, który szybko prowadzi do wzrostu ciśnienia (nadciśnienie wrotne) w przychodzących naczyń.

Choroba postępuje szybko do zagrażających życiu powikłań - Na tle stagnacji tworzy nerek i niewydolność wątroby (dysfunkcji), marskość wątroby (zwyrodnienie ciała, wymiana tkanki niefunkcjonalnych) w klatce piersiowej lub brzuchu gromadzi dużą ilość płynu (500 ml, opłucnej i wodobrzusze ). W 20% zespół w ciągu kilku dni jest śmiertelny z powodu śpiączki wątrobowej i wewnętrznego krwawienia.

Kompletne wyleczenie zespołu Budd-Chiariego nie jest możliwe. Leczenie farmakologiczne i metody chirurgiczne w kompleksie przedłużają życie pacjenta z postacią przewlekłą (do 10 lat), ale są nieskuteczne w ostrych postaciach choroby.

Wizytę lekarską w patologii wykonuje gastroenterolog, korekta chirurgiczna wykonywana jest przez chirurgów.

Przyczyny choroby

Bezpośrednią przyczyną tego zespołu jest zwężenie lub całkowite zespolenie ścian naczyń krwionośnych, które zapewniają odpływ krwi żylnej z narządu. Aby sprowokować ich wygląd, można:

  • urazy mechaniczne brzucha (wstrząs, siniak);
  • zapalenie otrzewnej (ostre zapalenie w jamie brzusznej);
  • zapalenie osierdzia (zapalenie zewnętrznej tkanki łącznej pochewki serca);
  • choroba wątroby (zmiany ogniskowe i marskość);
  • obrzęk brzucha;
  • wady wrodzone żyły głównej dolnej (duże naczynie, które zapewnia odpływ krwi z wątroby);
  • zakrzepica (nakładanie się łożyska naczyniowego ze skrzepliną);
  • czerwienica (choroba, w której liczba czerwonych krwinek - czerwonych krwinek jest znacznie zwiększona we krwi);
  • napadowa nocna hemoglobinuria (rodzaj niedokrwistości, nocne wydzielanie moczu zmieszanego z krwią);
  • migracja trzewnego zakrzepowego zapalenia żył (jednoczesne pojawienie się kilku dużych zakrzepów krwi w różnych naczyniach);
  • infekcje (paciorkowiec, prątek gruźlicy);
  • leki (hormonalne środki antykoncepcyjne).

W 25-30% przypadków nie można ustalić przyczyny choroby, patologia ta jest nazywana idiopatyczną.

Etapy uszkodzenia wątroby. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Objawy

Choroba może rozwijać się w postaciach ostrych, podostrych i przewlekłych:

  1. W przypadku ostrej formy charakteryzującego się szybkim wzrostem objawów choroby - ostrego bólu, nudności, wymioty, występowania wyraźnego obrzęku kończyn dolnych, opłucnej i wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie piersiowej i jamy brzusznej). Pacjent jest trudny do poruszania się i wykonywania jakichkolwiek fizycznych działań. Zwykle ostra postać zespołu Budd-Chiariego i choroba kończą się w śpiączce i śmierci w ciągu kilku dni.
  2. podostrą postać występuje w ciężkich objawów (powiększenie wątroby i śledziony, rozwój wodobrzusza) nie rośnie najszybciej jak ostra, a często przekształcono przewlekły. Zdolność do pracy pacjenta jest ograniczona.
  3. Przewlekła postać we wczesnych stadiach choroby przebiega bezobjawowo (75-80%), osłabienie i zmęczenie są możliwe na tle wzrastającej niedostateczności dopływu krwi do organizmu, niezwiązanej z aktywnością fizyczną. Podczas postępu niepowodzenie wywołuje pojawienie się wyraźnych objawów, którym towarzyszy ból, uczucie pełności w lewym podżebrzuszu, wymioty, objawy marskości wątroby. Zdolność pacjenta do pracy w tym okresie jest ograniczona i może nie dojść do siebie (z powodu częstych powikłań procesu).

Ostry, niedopuszczalny ból w okolicy nadbrzusza (pod dolną krawędzią mostka, pod łyżką) lub prawy podbrzusz

Nieznaczne zażółcenie twardówki i skóry

Obrzęk powierzchownych żył w klatce piersiowej i brzuchu

Silny obrzęk nóg

Krwawe wodobrzusze (obecność krwi w nagromadzonym płynie w wyniku krwawienia wewnętrznego)

Powiększenie śledziony (powiększenie śledziony)

Dyskomfort i tkliwość w prawym podżebrzu (w obszarze wątroby)

Słabość, zmęczenie

Naruszenie właściwości fizyko-chemicznych krwi (zwiększona lepkość, krzepnięcie)

Zwiększenie bóle po prawej, w podbrzuszu

Pojawienie się wyraźnego żylnego wzoru na brzuchu i klatce piersiowej

Zjawiska niestrawności (niestrawność)

Częstym objawem zespołu Budd-Chiariego jest szybki rozwój poważnych powikłań:

  • niewydolność nerek i wątroby;
  • wysięk opłucnowy i puchlina krwotoczna;
  • krwawienie wewnętrzne;
  • marskość;
  • śpiączka i śmiertelny wynik.

Średni czas życia pacjenta bez leczenia wynosi od kilku miesięcy do trzech lat.

Diagnostyka

Zespół Badd-Chiariego jest zdiagnozowany przez znaczny wzrost wątroby i śledziony, na tle zaburzeń krwawienia i rozwoju wodobrzusza.

Aby potwierdzić diagnozę wymagającą klinicznej diagnostyki laboratoryjnej:

  • szczegółową morfologię krwi zliczającą liczbę płytek krwi i leukocytów (70% wzrost liczby);
  • oznaczanie czynników krzepnięcia krwi (zmiany wskaźników koagulogramu, wzrost czasu protrombinowego);
  • biochemiczne badania krwi (wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej, aktywności transaminaz wątrobowych, niewielki wzrost stężenia bilirubiny i zmniejszenie stężenia albuminy).
Analiza testów wątrobowych. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Jako metody instrumentalne użyj:

  1. Tomografia komputerowa i ultrasonografia (określenie stopnia i lokalizacji obszarów wątroby z zaburzeniami krążenia).
  2. wątroba angiografii naczyń (sposób informacyjny lokalizowania powoduje zaburzenia krążenia (zakrzepica, zwężenie, niedrożności) i zakres zmian naczyniowych).
  3. Niższa kawitacja (badanie żyły głównej dolnej pod kątem obecności przeszkód w przepływie krwi).
  4. Biopsja lub wychwytywanie in vivo materiału biologicznego (pozwala określić stopień zwyrodnienia, martwicy lub atrofii komórek).

Czasami zaleca się cewnikowanie żyły wątrobowej (w celu ustalenia lokalizacji zakrzepicy).

Badanie TK jamy brzusznej pacjenta z zespołem Budd-Chiariego

Metody leczenia

Aby wyleczyć chorobę jest całkowicie niemożliwe, w większości przypadków terapia lekami jest nieskuteczna, tylko nieznacznie i odciąża pacjenta na krótki czas (przedłuża życie do 2 lat).

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego to choroba charakteryzująca się upośledzonym przepływem krwi i zastojem żylnym w wątrobie, z powodu niedrożności żył narządu. Choroba może być pierwotna i wtórna. Występuje dość rzadko, może mieć przebieg podostry, ostry i przewlekły. Główne objawy patologii to intensywny ból w prawym podżebrzu, wzrost wielkości wątroby, wymioty i zażółcenie skóry. Ostra forma jest niezwykle niebezpieczna dla ludzkiego życia, ponieważ może doprowadzić do śpiączki i śmierci.

Zespół rozwija się z powodu niedrożności żył sąsiadujących z wątrobą i odpowiada za prawidłowe zaopatrzenie w krew. Wątroba jest ważnym organem dla osoby, która wykonuje ogromną liczbę funkcji, zapewniając normalne funkcjonowanie organizmu jako całości. W związku z tym wszelkie zakłócenia w jego ukrwieniu natychmiast wpływają na wszystkie systemy podtrzymywania życia i powodują ogólne zatrucie organizmu.

Zespół został nazwany na cześć autorów, którzy przedstawili najbardziej kompletny opis tego stanu patologicznego. To jest doktor Budd (Anglia) i patolog Kiari (Austria).

Gastroenterologia traktuje zespół Budd-Chiariego jako rzadką patologię występującą u jednej osoby na 100 000 osób. Najczęściej zdiagnozowano ten zespół u kobiet w wieku od 30 do 50 lat. W praktyce pediatrycznej choroba występuje rzadko, średni wiek pacjentów wynosi 35 lat.

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego są różne.

Statystyki wskazują następujące liczby:

Choroby hematologiczne prowadzą do rozwoju choroby w 18% przypadków;

Nowotwory złośliwe przyczyniają się do zatkania żył w wątrobie w 9% przypadków;

Etiologia rozwoju zespołu w 30% przypadków (choroba idiopatyczna) pozostaje niejasna.

Główną przyczyną patologii są wrodzone zaburzenia rozwojowe naczyń wątrobowych i ich jednostek strukturalnych, a także okluzja i zatkanie żył wątrobowych.

W innych przypadkach następujące czynniki mogą wywołać rozwój patologii:

Urazy jamy otrzewnej i jamy brzusznej, a także chirurgia, prowadzące do zwężenia żył wątrobowych.

Choroby wątroby, marskość wątroby są szczególnie niebezpieczne pod tym względem.

Akceptacja niektórych leków.

Infekcje, w tym: kiła, amebiaza, gruźlica itp.

Ciąża i proces porodowy.

Wszystkie te czynniki prowadzą do tego, że normalna drożność żył zostaje zakłócona, powstaje przeciążenie, które z biegiem czasu niszczy strukturalne składniki wątroby. Ponadto martwica tkanki organowej występuje na tle zwiększonego ciśnienia wewnątrzwątrobowego. Wątroba stara się pozyskać krew z małych tętnic, ale jeśli cierpią na to duże żyły, inne gałęzie żylne nie poradzą sobie z obciążeniem na nich nałożonym. W rezultacie zanik obwodowych części wątroby, zwiększenie jej wielkości. Venna cava to jeszcze bardziej zaciśnięte przerośnięte tkanki ciała, co ostatecznie prowadzi do jego całkowitej niedrożności.

Objawy zespołu Budd-Chiariego

Statki o różnym kalibrze mogą cierpieć na niedrożność w tym zespole. Objawy zespołu Budd-Chiariego, a raczej stopień ich nasilenia, bezpośrednio zależy od tego, ile żył, które zasilają wątrobę, są uszkodzone. Ukryty obraz kliniczny obserwuje się z naruszeniem funkcjonowania pojedynczej żyły. W tym przypadku pacjent nie odczuwa żadnych naruszeń zdrowia, nie zauważa patologicznych objawów choroby. Jeżeli jednak w proces zaangażowane są dwie lub więcej żył, wówczas organizm zaczyna gwałtownie reagować na naruszenie.

Objawy ostrej fazy choroby:

Pojawienie się bólu o wysokiej intensywności w prawym podżebrzu i w jamie brzusznej.

Pojawienie się nudności, któremu towarzyszą wymioty.

Skóra i twardówka oczu są średnio żółte.

Wątroba rośnie.

Nogi puchną, żyły pęcznieją po całym ciele, wystają spod skóry. Wskazuje to na udział żyły głównej w procesie patologicznym.

Z naruszeniem naczyń krezkowych u pacjenta pojawia się biegunka, ból rozprzestrzenia się na całą jamę brzuszną.

Niewydolność nerek z wodobrzuszem i wysiękiem opłucnej rozwija się kilka dni po wystąpieniu choroby. Stan chorego pogarsza się każdego dnia, rozwija się krwotok, korekcja lekarstw pomaga słabo. Wymioty krwi najczęściej wskazują, że doszło do zerwania żył dolnej jednej trzeciej przełyku.

Ostra postać choroby najczęściej kończy się śpiączką i śmiercią osoby. Ale nawet jeśli przeżyje, w większości przypadków rozwija się marskość wątroby lub rak wątrobowokomórkowy.

Przewlekła postać choroby wygląda nieco inaczej i charakteryzuje się następującym obrazem klinicznym:

Zdrowie pacjenta nie jest bardzo zakłócone. Okresowo doświadcza słabości i zmęczenia.

Wątroba jest powiększona.

W miarę postępu choroby pojawia się ból w prawym podżebrzu, pojawiają się wymioty.

Szczytem choroby jest marskość wątroby z późniejszym powstaniem niewydolności wątroby.

Według statystyk, przewlekła postać choroby występuje w 80% przypadków. Ponadto opisy piorunującej postaci zespołu Budd-Chiariego można znaleźć w literaturze medycznej, gdy objawy szybko rosną, a choroba postępuje z dużą szybkością. Żółtaczka i niewydolność nerek z wodobrzuszem rozwijają się w ciągu kilku dni.

Co do podostrej postaci choroby, pacjent rozwija wodobrzusze, zwiększa krzepliwość krwi i zwiększa rozmiar śledziony.

Rozpoznanie zespołu Badd-Chiariego

Zespół Badd-Chiariego jest diagnozowany przez gastroenterologa. Może on przyjąć założenie oparte na obecności puchliny brzusznej i powiększeniu wątroby, podczas gdy zawsze obserwuje się wzrost krzepliwości krwi.

Aby wyjaśnić swoje przypuszczenia, lekarz wyśle ​​pacjenta do dalszego badania:

Pełną morfologię krwi, która jest wykrywana przez wzrost ESR i skok leukocytów.

Koagulogram wskazuje na wzrost czasu protrombotycznego.

Wzrost aktywności enzymów wątrobowych jest zauważalny w biochemii krwi.

Ultradźwięki wątroby pozwalają na wizualizację rozszerzenia żył wątrobowych, zwiększenie wielkości żyły wrotnej. Możliwe jest również wykrycie skrzepu krwi lub zwężenia żył, które zakłócają prawidłowy dopływ krwi do narządu. Nie przeprowadzaj USG Dopplera.

MRI, CT, radiografia narządów jamy brzusznej są instrumentalnymi metodami diagnostycznymi, które pozwalają ocenić wielkość wątroby, nasilenie zmian dyfuzyjnych i naczyniowych, a także określić przyczynę rozwoju stanu patologicznego.

Dane informacyjne to angiografia i biopsja wątroby.

Leczenie zespołu Budd-Chiariego

Leczenie zespołu Budd-Chiariego możliwe jest tylko w szpitalu. Środki terapeutyczne mają na celu przede wszystkim normalizację przepływu krwi żylnej. Równolegle eliminowane są objawy choroby.

Leczenie farmakologiczne zespołu Budd-Chiariego

Jeśli chodzi o leczenie farmakologiczne, może to jedynie przynieść chwilową ulgę pacjentowi. Pacjentom przepisuje się leki moczopędne przeznaczone do usuwania nadmiaru płynu z organizmu. Aby to zrobić, należy stosować leki oszczędzające potas (Veroshpiron, Spironolactone) i diuretyki (Furosemide, Lasix).

Pokazano zastosowanie leków mających na celu poprawę procesów metabolicznych w wątrobie. Może to być Essentiale, Legalon, kwas liponowy itp.

Glukokortykosteroidy pozwalają złagodzić silny ból. Dla każdego pacjenta zaleca się wprowadzenie leków przeciwpłytkowych (trombonyl, Plydol, Zilt itp.) I fibrynolitycznych (fibrynoliza, curantil, parmidyna, heparyna), które sprzyjają resorpcji zakrzepu krwi, zwiększają reologiczne właściwości krwi. Jednakże, jeśli pacjent nie otrzymuje leczenia chirurgicznego, tylko korekta lekarska prowadzi do śmierci pacjentów w 90% przypadków.

Chirurgiczne leczenie zespołu Budd-Chiariego

Operacja ma na celu normalizację dopływu krwi do wątroby. Jeśli jednak u pacjenta rozwinęła się już niewydolność wątroby lub występuje zakrzepica żyły wątrobowej, operacja jest przeciwwskazana.

Jeśli takie komplikacje nie zostaną zaobserwowane, możliwa jest jedna z następujących interwencji:

Złożenie zespolenia. Jednocześnie niektóre naczynia poddane zmianom patologicznym zastąpiono sztucznymi, które zapewniają przywrócenie przepływu krwi.

Wykonaj manewrowanie. Przy tego typu zabiegu powstają dodatkowe sposoby odpływu krwi. Zatem dolna żyła główna jest połączona z prawym przedsionkiem.

Transplantacja wątroby pomaga poprawić funkcjonowanie organizmu.

Rozszerzenie żyły głównej lub jej zastąpienie protezą wykonuje się w przypadku zwężenia żyły głównej górnej.

Jeśli u pacjenta występuje oporne wodobrzusze i skąpomocz, wówczas pokazano zespolenie węzłów chłonnych.

Jeśli chodzi o prognozę, prawie zawsze jest ona niekorzystna. Wpływa na nią wiek pacjenta, obecność współistniejących chorób, obecność marskości wątroby. Jeśli pacjent nie otrzyma niezbędnego leczenia, śmierć następuje w ciągu 3 miesięcy do 3 lat od momentu wystąpienia choroby. Zespół ten jest szczególnie niebezpieczny z powodu ciężkich powikłań, w tym: ciężkiej niewydolności wątroby, krwawienia wewnętrznego, encefalopatii wątrobowej. Piorunująca postać choroby jest bardzo niekorzystna dla życia. W przewlekłej postaci patologii długość życia pacjentów zwiększa się do 10 lat, a także z udanym przeszczepieniem wątroby, 10 lat lub więcej.

Zespół Budd-Chiariego: przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

Syndrom lub choroba Badd-Chiari nazywana jest blokadą (niedrożnością, zakrzepicą) żył dostarczających wątrobę w obszarze ich połączenia z żyłą główną dolną. Takie zamknięcie naczyń jest spowodowane pierwotnymi lub wtórnymi przyczynami: wrodzonymi anomaliami, nabytą zakrzepicą i zapaleniem naczyń (endophlebitis) i prowadzi do zaburzenia prawidłowego wypływu krwi z wątroby. Taka blokada żył wątrobowych może być ostra, podostra lub przewlekła i stanowi 13-61% wszystkich przypadków zakrzepu za pomocą zapalenia śródpiersia. Prowadzi to do zakłócenia funkcjonowania wątroby i uszkodzenia jej komórek (hepatocytów). Ponadto, choroba powoduje wadliwe działanie innych systemów i prowadzi do niepełnosprawności lub śmierci pacjenta.

Zespół Budd-Chiariego występuje częściej u kobiet cierpiących na choroby hematologiczne, po 40-50 latach, a częstotliwość jego rozwoju wynosi 1: 1000 tysięcy osób. W ciągu 10 lat około 55% pacjentów z tą patologią przeżyje, a śmierć następuje z ciężkiej niewydolności nerek.

Przyczyny, mechanizm rozwojowy i klasyfikacja

Najczęściej zespół Budd-Chiariego jest spowodowany wrodzonymi nieprawidłowościami w rozwoju naczyń krwionośnych lub dziedzicznymi patologiami krwi. Rozwój tej choroby przyczynia się do:

  • wrodzone lub nabyte zaburzenia hematologiczne: koagulopatia (niedobór S, białko C lub protrombiny II napadowe hemoglobinuria, czerwienica, zespół antyfosfolipidowy, itd.), choroby mieloproliferacyjne, niedokrwistość sierpowatokrwinkową, długotrwałe stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych, dziedziczne i przewlekłe zapalne choroby jelit, układowe zapalenie naczyń;
  • nowotwory: nowotwory wątroby, mięśniak gładkokomórkowy dolnego odcinka, miokak sercowy, guzy nadnerczy, nephroblastoma;
  • przyczyny mechaniczne: zwężenie żyły wątrobowej, błoniaste zamknięcie żyły głównej dolnej, niedorozwój żył nadtwardówkowych, niedrożność żyły głównej dolnej po urazie lub zabiegu chirurgicznym;
  • migracja zakrzepowego zapalenia żył;
  • przewlekłe infekcje: kiła, amebiaza, aspergiloza, filarioza, gruźlica, bąblowica, zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia lub ropnie;
  • marskość wątroby o różnej etiologii.

Według statystyk, u 20-30% pacjentów zespół Budd-Chiariego jest idiopatyczny, w 18% przypadków jest on wywoływany przez patologie krzepnięcia krwi, a w 9% przez nowotwory złośliwe.

Ze względów etiologicznych rozwoju zespołu Budd-Chiariego klasyfikowane są następujące:

  1. Idiopatyczny: niewyjaśniona etiologia.
  2. Wrodzony: rozwija się w wyniku fuzji lub zwężenia żyły głównej dolnej.
  3. Pourazowe: spowodowane urazami, narażeniem na promieniowanie jonizujące, zapalenie żyły, przyjmowanie leków immunostymulujących.
  4. Zakrzepowe: spowodowane zaburzeniami hematologicznymi.
  5. Spowodowane przez choroby onkologiczne: wywołane przez raki wątrobowokomórkowe, nowotwory nadnerczy, mięsaki gładkokomórkowe itp.
  6. Rozwija się na tle różnych typów marskości wątroby.

Wszystkie powyższe choroby i stany mogą prowadzić do manifestacji zespołu Budd-Chiariego, ponieważ są to etiologiczne przyczyny zakrzepicy, zwężenia lub obliteracji naczyń krwionośnych. Bezobjawowo może wystąpić tylko niedrożność jednej z żył wątrobowych, ale wraz z rozwojem blokady w świetle dwóch żylnych naczyń dochodzi do naruszenia krwotoku żylnego i zwiększenia ciśnienia śródżylnego. Prowadzi to do rozwoju hepatomegalii, co z kolei wywołuje nadmierne napięcie torebki wątrobowej i powoduje bolesne odczucia w prawym podżebrzu.

Następnie u większości pacjentów wypływ krwi żylnej zaczyna się pojawiać w żyłach przykręgosłupowych, niespojonych żyłach i naczyniach międzyżebrowych, ale taki drenaż jest tylko częściowo skuteczny, a przekrwienie żylne prowadzi do przerostu centralnego i atrofii obwodowych części wątroby. Również u prawie 50% pacjentów z taką diagnozą może rozwinąć się patologiczny wzrost wielkości ogoniastego płata wątroby, który powoduje niedrożność żyły głównej dolnej. Z czasem takie zmiany prowadzą do powstania piorunującej niewydolności wątroby, występującej na tle martwicy hepatocytów, niedowładu naczyniowego, encefalopatii, upośledzonej koagulacji lub marskości wątroby.

W zależności od lokalizacji zakrzepicy i zapalenia śródpłucnego zespół Budd-Chiariego może mieć trzy typy:

  • Ja - gorszy żyły głównej z wtórnym zatarciem żyły wątrobowej;
  • II - zatarcie dużych naczyń żylnych wątroby;
  • III - zatarcie małych żylnych naczyń wątroby.

Objawy

Charakter klinicznej manifestacji zespołu Budd-Chiariego zależy od lokalizacji blokady naczyń wątrobowych, charakteru przebiegu choroby (ostra, piorunująca, podostra lub przewlekła) oraz obecności pewnych towarzyszących patologii u pacjenta.

Najczęstszym przewlekłym rozwojem choroby Budd-Chiari jest, gdy syndromowi nie towarzyszą żadne widoczne oznaki przez długi czas i można go wykryć jedynie przez badanie dotykowe lub instrumentalne (ultrasonografia, radiografia, tomografia komputerowa itp.) Wątroby. Z czasem pojawia się pacjent:

  • ból w wątrobie;
  • wymioty;
  • ciężka hepatomegalia;
  • zagęszczanie tkanki wątroby.

W niektórych przypadkach u pacjenta występuje ekspansja powierzchownych naczyń żylnych wzdłuż przedniej ściany jamy brzusznej i klatki piersiowej. W późniejszych stadiach rozwija się zakrzepica naczyń krwionośnych, wyraźne nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby.

W ostrym lub podostrym rozwoju zespołu, który obserwuje się w 10-15% przypadków, zdiagnozowano:

  • pojawienie się ostrego i szybko narastającego bólu w prawym podżebrzu;
  • umiarkowana żółtaczka (niektórzy pacjenci mogą być nieobecni);
  • nudności lub wymioty;
  • nieprawidłowe powiększenie wątroby;
  • rozszerzenie żylaków i obrzęk powierzchownych naczyń żylnych w obszarach przedniej ściany jamy brzusznej i klatki piersiowej;
  • obrzęk nóg.

W ostrym przebiegu choroby Badd-Chiari choroba postępuje szybko i po kilku dniach u 90% pacjentów pojawia się wysunięcie brzucha i nagromadzenie płynu w jamie brzusznej (puchlina brzuszna), które czasami łączy się z wysiękiem i nie jest korygowane przez stosowanie diuretyków. Na ostatnich etapach 10-20% pacjentów wykazuje oznaki encefalopatii wątrobowej i epizody krwawień żylnych z rozszerzonych naczyń żołądka lub przełyku.

Piorunująca postać zespołu Budd-Chiariego jest dość rzadka. Charakteryzuje się szybkim rozwojem wodobrzusza, szybkim wzrostem wielkości wątroby, ciężką żółtaczką i szybko postępującą niewydolnością wątroby.

W przypadku braku odpowiedniego i terminowego leczenia chirurgicznego i terapeutycznego pacjenci z zespołem Budd-Chiariego umierają z powodu takich powikłań spowodowanych nadciśnieniem wrotnym:

  • wodobrzusze;
  • krwawiące żylaki przełyku lub żołądka;
  • hypersplenism (znaczący wzrost wielkości śledziony i zniszczenie jej czerwonych krwinek, płytek krwi, białych krwinek i innych komórek krwi).

Większy odsetek pacjentów z chorobą Badda-Chiari, któremu towarzyszy całkowita blokada żył, umiera w ciągu 3 lat od niewydolności nerek.

Stany awaryjne w zespole Budd-Chiariego

W niektórych przypadkach zespół ten jest powikłany krwawieniem wewnętrznym i zaburzeniami układu moczowego. Aby zapewnić szybką pomoc, pacjenci z tą patologią powinni pamiętać, że gdy pojawią się pewne warunki, muszą pilnie wezwać zespół pogotowia ratunkowego. Te znaki mogą być:

  • szybki postęp objawów;
  • wymiotujący kolor fusów z kawy;
  • smoliste stolce;
  • gwałtowny spadek ilości moczu.

Diagnostyka

Lekarz może podejrzewać rozwój zespołu Budd-Chiariego, gdy pacjent ma powiększenie wątroby, objawy wodobrzusza, marskość wątroby, niewydolność wątroby w połączeniu z nieprawidłowościami wykrytymi w laboratoryjnych biochemicznych badaniach krwi. W tym celu wykonuje się czynnościowe testy wątroby z czynnikami ryzyka zakrzepicy: niedoborem antytrombiny III, białkiem C, S, opornością na aktywowane białko C.

Aby wyjaśnić diagnozę, pacjentowi zaleca się poddanie serii badań instrumentalnych:

  • USG dopplerowskie naczyń brzusznych i wątroby;
  • Tomografia komputerowa;
  • MRI;
  • kawagrafija;
  • venohepatografia.

Jeśli wyniki wszystkich badań są wątpliwe, pacjentowi przepisuje się biopsję wątroby, która pozwala wykryć oznaki zaniku hepatocytów, zakrzepicę końcowych żyłek wątroby i przekrwienie żylne.

Leczenie

Leczenie zespołu Budd-Chiariego może być wykonane przez chirurga lub gastroenterologa w warunkach szpitalnych. W przypadku braku objawów niewydolności wątroby wskazane jest leczenie chirurgiczne pacjentów, których celem jest narzucenie zespoleń między wątrobowymi naczyniami krwionośnymi. W tym celu można przeprowadzić następujące rodzaje operacji:

  • angioplastyka;
  • przetaczanie;
  • dylatacja balona.

W przypadku fuzji błoniastej lub zwężenia żyły głównej dolnej przywrócenie przepływu krwi żylnej odbywa się przez błonę komórkową, dylatację, omijanie żył z przedsionka lub zastąpienie zwężenia protezami. W najcięższych przypadkach, w przypadku całkowitego uszkodzenia tkanki wątrobowej w wyniku marskości i innych nieodwracalnych zaburzeń czynnościowych, pacjentowi może zalecić przeszczep wątroby.

Aby przygotować pacjenta do operacji, aby przywrócić przepływ krwi w wątrobie w ostrym okresie i podczas rehabilitacji po leczeniu chirurgicznym, pacjentom przepisuje się leczenie objawowe. W związku z jego zastosowaniem, lekarz musi przepisać pacjentowi testy kontrolne na poziom elektrolitów we krwi, czas protrombinowy i wprowadzić poprawki w schemacie leczenia i dawkowania niektórych leków. Kompleks leków może obejmować leki takie jak grupy farmakologiczne:

  • leki, które przyczyniają się do normalizacji metabolizmu w hepatocytach: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itp.;
  • diuretyki: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • leki przeciwzakrzepowe i trombolityczne: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortykoidy.

Leczenie farmakologiczne nie może całkowicie zastąpić leczenia chirurgicznego, ponieważ zapewnia jedynie krótkotrwały efekt, a dwuletnie przeżycie nieoperowanych pacjentów z zespołem Budd-Chiariego wynosi nie więcej niż 80-85%.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest chorobą charakteryzującą się niedrożnością żył wątroby, co powoduje upośledzenie przepływu krwi i zastój żylny. Patologia może wynikać z pierwotnych zmian w naczyniach i wtórnych zaburzeń układu krążenia. Jest to rzadka choroba występująca w postaci ostrej, podostrej lub przewlekłej. Główne objawy to silny ból w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby, nudności, wymioty, umiarkowana żółtaczka i wodobrzusze. Najbardziej niebezpieczna, ostra forma choroby, prowadząca do śpiączki lub śmierci pacjenta. Leczenie zachowawcze nie daje trwałych rezultatów, średnia długość życia jest bezpośrednio zależna od udanej operacji.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest patologicznym procesem związanym ze zmianami w przepływie krwi w wątrobie z powodu zmniejszenia światła żył przylegających do tego narządu. Wątroba spełnia wiele funkcji, normalne funkcjonowanie organizmu zależy od jego stanu. Dlatego zaburzenia krążenia wpływają na wszystkie systemy i narządy i prowadzą do ogólnego zatrucia. Zespół Budd-Chiariego może być spowodowany wtórną patologią dużych żył, co prowadzi do stagnacji krwi w wątrobie, lub odwrotnie, pierwotnych zmian w naczyniach krwionośnych związanych z nieprawidłowościami genetycznymi. Jest to dość rzadka patologia w gastroenterologii: według statystyk częstość zmian wynosi 1: 100 000 populacji. W 18% przypadków choroba jest spowodowana zaburzeniami hematologicznymi, w 9% nowotworami złośliwymi. W 30% przypadków nie można zidentyfikować chorób współistniejących. Najczęściej patologia dotyka kobiety 40-50 lat.

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego

Rozwój zespołu Budd-Chiariego może być spowodowany wieloma czynnikami. Głównym powodem jest uważany za wrodzoną naczyń wątrobowych i ich elementy konstrukcyjne i zatarcie zwężenia i żył wątrobowych. W 30% przypadków niemożliwe jest ustalenie dokładnej przyczyny tego stanu, a następnie rozmowa na temat idiopatycznego zespołu Budd-Chiariego.

Żołądek powodować urazie może Budd-Chiari syndrom choroby wątroby, zapalenie otrzewnej (otrzewnej) i osierdzia (zapalenie osierdzia), nowotworów złośliwych zmian hemodynamicznych, zakrzepica żylna, niektóre leki, chorób infekcyjnych, ciąży i porodu.

Wszystkie te przyczyny prowadzą do zaburzeń drożności żył i rozwoju stagnacji, które stopniowo powodują zniszczenie tkanki wątroby. Ponadto zwiększa się ciśnienie wewnątrzwątrobowe, co może prowadzić do zmian martwiczych. Oczywiście, w dużych naczyniach obliteracji przepływu krwi kosztem innych gałęzi żylnych (żyły niesparowane, międzyżebrowe i przykręgowej żyłach), ale nie może sobie poradzić z taką objętość krwi.

W rezultacie wszystko kończy się atrofią obwodowych części wątroby i hipertrofią jej centralnej części. Zwiększenie rozmiaru wątroby dodatkowo pogarsza sytuację, ponieważ ściśnięcie żyły głównej jest silniejsze, powodując jej całkowitą niedrożność.

Objawy zespołu Budd-Chiariego

Różne naczynia mogą być zaangażowane w proces patologiczny w zespole Budd-Chiariego: małe i duże żyły wątrobowe, żyła dolna niższa. Objawy kliniczne zespołu zależą bezpośrednio od liczby uszkodzonych naczyń: jeśli cierpi tylko jedna żyła, patologia przebiega bezobjawowo i nie powoduje pogorszenia samopoczucia. Ale zmiana w przepływie krwi w dwóch lub więcej żyłach nie mija bez śladu.

Objawy i ich nasilenie zależą od ostrego, podostrego lub przewlekłego przebiegu choroby. Ostra postać patologii rozwija się nagle: pacjenci doświadczają silnego bólu w jamie brzusznej iw rejonie prawego podżebrza, nudności i wymiotów. Pojawia się umiarkowana żółtaczka, a wielkość wątroby dramatycznie wzrasta (powiększenie wątroby). Jeśli patologia wpływa na żyłę główną, a następnie obrzęk kończyn dolnych, stwierdza się rozszerzenie żył odpiszczelowych na ciele. Po kilku dniach pojawiają się niewydolność nerek, puchlina brzuszna i wysięk opłucnowy, które są trudne do leczenia i towarzyszą krwawe wymioty. Z reguły ta forma kończy się śpiączką i śmiercią pacjenta.

Przebieg podostry charakteryzuje się powiększoną wątrobą, zaburzeniami reologicznymi (a raczej podwyższonym krzepnięciem krwi), wodobrzuszem, powiększeniem śledziony (powiększeniem śledziony).

Postać przewlekła może przez długi czas nie dawać objawów klinicznych, choroba charakteryzuje się jedynie wzrostem wielkości wątroby, osłabieniem i zwiększonym zmęczeniem. Stopniowo pojawia się dyskomfort pod prawym żebrem i wymiotami. W trakcie patologii powstaje marskość wątroby, śledziona jest powiększana, aw wyniku tego dochodzi do niewydolności wątroby. W większości przypadków jest to chroniczna postać choroby (80%).

W literaturze opisano wyizolowane historie postaci błyskawicy, charakteryzujące się szybkim i postępującym nasileniem objawów. W ciągu kilku dni rozwija się żółtaczka, niewydolność nerek i wątroby, puchlina brzuszna.

Rozpoznanie zespołu Badd-Chiariego

Zespołem Badd-Chiariego można podejrzewać rozwój charakterystycznych objawów: puchliny brzuszne i powiększenie wątroby w tle wzrostu krzepliwości krwi. Do ostatecznej diagnozy gastroenterolog jest zobowiązany do przeprowadzenia dodatkowych badań (testy instrumentalne i laboratoryjne).

Metody laboratoryjne dają następujące wyniki: pełna morfologia krwi wykazuje wzrost liczby leukocytów i ESR; Koagulogram ujawnia wzrost czasu protrombinowego, biochemiczne badanie krwi określa wzrost aktywności enzymów wątrobowych.

Metody instrumentalne (USG wątroby, Doppler, portografia, TK, wątrobowy MRI) mierzą wielkość wątroby i śledziony, określają stopień zaburzeń dyfuzyjnych i naczyniowych, jak również przyczynę choroby, wykrywają skrzepy krwi i zwężenie żył.

Leczenie zespołu Budd-Chiariego

Środki terapeutyczne mają na celu przywrócenie przepływu krwi żylnej i wyeliminowanie objawów. Terapia konserwatywna daje efekt tymczasowy i przyczynia się do lekkiej poprawy ogólnej kondycji. Pacjentom przepisuje się leki moczopędne, które usuwają nadmiar płynu z organizmu, a także leki poprawiające metabolizm w komórkach wątroby. W celu złagodzenia bólu i procesów zapalnych stosuje się glikokortykosteroidy. Wszystkim pacjentom przepisuje się leki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne, które zwiększają szybkość resorpcji krwi i poprawiają reologiczne właściwości krwi. Śmiertelność z izolowanym stosowaniem metod leczenia zachowawczego wynosi 85-90%.

Możliwe jest przywrócenie dopływu krwi do wątroby tylko przez operację, ale zabiegi chirurgiczne są przeprowadzane tylko w przypadku braku niewydolności wątroby i zakrzepicy żył wątrobowych. Z reguły wykonywane są następujące rodzaje operacji: nałożenie anastomoz - sztuczna komunikacja pomiędzy uszkodzonymi naczyniami; przetaczanie - tworzenie dodatkowych dróg odpływu krwi; transplantacja wątroby. W przypadku zwężenia żyły głównej górnej pokazano jej protezę i ekspansję.

Rokowanie i powikłania zespołu Budd-Chiariego

Rokowanie choroby jest rozczarowujące, na nią ma wpływ wiek pacjenta, współistniejąca przewlekła patologia, obecność marskości. Brak leczenia kończy się śmiercią pacjenta w okresie od 3 miesięcy do 3 lat od rozpoznania. Choroba może powodować powikłania w postaci encefalopatii wątrobowej, krwawienia, ciężkiej niewydolności nerek.

Szczególnie niebezpieczny jest ostry i piorunujący charakter przebiegu zespołu Budd-Chiariego. Średnia długość życia pacjentów z przewlekłą patologią sięga 10 lat. Prognoza zależy od sukcesu operacji.

Zespół Baddy Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest niedrożnością (zakrzepicą) żył wątrobowych, która jest obserwowana na poziomie ich dopływu do żyły głównej dolnej i prowadzi do upośledzonego odpływu krwi z wątroby.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza G. Budd'a w 1845 roku. Później, w 1899 roku, austriacki patolog N. Chiari dostarczył informacji na temat 13 przypadków tego zespołu.

Przebieg choroby może być ostry i przewlekły. Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej. Przyczyną przewlekłej postaci choroby jest zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków z powodu procesu zapalnego.

Objawami klinicznymi choroby są: ból w górnej części brzucha, łagodna wątroba, bolesność przy palpacji, wodobrzusze.

Rozpoznanie opiera się na ocenie objawów klinicznych choroby, wyniki dochodzenia USG dopplerowskiego przepływu krwi żylnej, metody badań obrazowych (TK, MRI jamy brzusznej); dane spleno- i hepatomanometria, niższa kawografia, biopsja wątroby.

Leczenie polega na stosowaniu leków przeciwzakrzepowych, leków trombolitycznych i moczopędnych. Operacje manewrowania są przeprowadzane w celu wyeliminowania niedrożności naczyń. Pacjenci z ostrym przebiegiem zespołu Budd-Chiariego są zalecanymi przeszczepami wątroby.

  • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego
    • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego według genezy:
      • Pierwotny zespół Budd-Chiari.

      Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją dolnej żyły głównej dolnej.

      Membranowe porażenie żyły głównej dolnej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykane wśród mieszkańców Japonii i Afryki.

      W większości przypadków marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku są diagnozowane u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej.

    • Drugi zespół Budd-Chiariego.

      Występuje z zapaleniem otrzewnej, nowotworami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością i ogniskowymi zmianami w wątrobie, migracją zakrzepowego zapalenia żył, policytemią.

  • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego na kursie:
    • Ostry zespół Budd-Chiariego.

      Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej.

      W przypadku ostrego zablokowania żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, intensywny ból w okolicy nadbrzusza iw prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia torebki glissona); żółtaczka jest odnotowywana.

      Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty.

      Kiedy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ściance brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką.

      W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego objawy te pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.

    • Przewlekły zespół Budd-Chiariego.

      Zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym, może być przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiariego.

      Choroba może wystąpić tylko hepatomegalia ze stopniowym dodatkiem bólu w prawym podżebrzu. Na rozwiniętym etapie wątroba wyraźnie się zwiększa, staje się gęsta, pojawia się puchlina brzuszna. Wynikiem choroby jest ciężka niewydolność wątroby.

      Choroba może być skomplikowana przez krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit.

  • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego przez lokalizację niedrożności żylnej:

    Istnieje kilka rodzajów zespołu Budd-Chiariego.

    • I rodzaj zespołu Budd-Chiariego - Przeszkadzanie żyły dolnej dolnej i wtórne niedrożność żyły wątrobowej.
    • Zespół II typu Badd-Chiari - Duża niedrożność żył wątrobowych.
    • Trzeci rodzaj zespołu Budd-Chiariego to niedrożność małych żył wątroby (choroba zarostowa).
  • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego według etiologii:
    • Idiopatyczny zespół Budd-Chiari.

      U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.

    • Wrodzony zespół Budd-Chiariego.

      Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją dolnej żyły głównej dolnej.

    • Zespół trombotyczny Budd-Chiari.

      Rozwój tego rodzaju zakrzepica żył wątrobowych w 18% przypadków są związane z zaburzeniami układu krwiotwórczego (czerwienicy, napadową nocną hemoglobinurią, niedobór białka C, niedobór protrombiny III).

      Ponadto, przyczyną zespołu Budd-Chiariego może być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

    • Pourazowe i / lub z powodu procesu zapalnego.

      Występuje w przypadku zapalenia żył, chorób autoimmunologicznych (choroba Behceta), urazów, promieniowania jonizującego, stosowania leków immunosupresyjnych.

    • Na tle złośliwych nowotworów.

      Zespół Budd-Chiariego może pojawić się u pacjentów z rakiem nerek lub rakiem wątrobowokomórkowym, guzami nadnerczy, mięsakami gładkokomórkowymi dolnego odcinka żyły głównej dolnej.

    • Na tle choroby wątroby.

      Zespół Budd-Chiariego może występować u pacjentów z marskością wątroby.

  • Epidemiologia zespołu Budd-Chiariego

    Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiariego jest niewielka i wynosi 1: 100 tysięcy osób.

    W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiariego wiąże się z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienicą, nocną hemoglobinurią napadową, niedoborem białka C, niedoborem protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. Nie można zdiagnozować żadnych współistniejących chorób u 20-30% pacjentów (idiopatyczny zespół Budd-Chiari).

    Częściej chorują kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.

    Zespół Budd-Chiariego manifestuje się w wieku 40-50 lat.

    10-letnie przeżycie wynosi 55%. Śmierć pojawia się w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza.

    Etiologia i patogeneza

    • Etiologia zespołu Budd-Chiariego
      • U 20-30% pacjentów z zespołem Badda-Chiariego choroba ta jest idiopatyczna.
      • Przyczyny mechaniczne.
        • Wrodzona infekcja błonowa dolnej żyły głównej.
          • Typ I: cienka membrana znajdująca się w dolnej żyle głównej dolnej.
          • Typ II: brak segmentu żyły głównej dolnej dolnej.
          • Typ III: brak przepływu krwi w żyle dolnej dolnej i rozwój zabezpieczeń.
        • Zwężenie żył wątrobowych.
        • Hipoplazja żył nadjądrowych.
        • Pooperacyjna niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
        • Pourazowa niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
      • Żywienie pozajelitowe.

        Zdarzały się przypadki rozwoju zespołu Budd-Chiariego jako powikłania cewnikowania żyły głównej dolnej u noworodków.

      • Guzy.
        • Rak nerkowokomórkowy.
        • Rak wątrobowokomórkowy.
        • Guzy nadnerczy.
        • Mięśniak gładkokomórkowy dolnej żyły głównej dolnej.
        • Śluzak prawego przedsionka.
        • Guz Wilmsa.
      • Zaburzenia krzepnięcia.
        • Choroby hematologiczne.
          • Polichyhemia.
          • Trombocytoza
          • Napadowa nocna hemoglobinuria.
          • Choroby mieloproliferacyjne.
        • Koagulopatia.
          • Niedobór białka C.
          • Niedobór białka S
          • Niedobór antytrombiny II.
          • Zespół antyfosfolipidowy.
          • Inna koagulopatia.
        • Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń.
        • Niedokrwistość sierpowata.
        • Przewlekła choroba zapalna jelit.
        • Akceptacja doustnych środków antykoncepcyjnych.
      • Choroby zakaźne.
        • Gruźlica.
        • Aspergilloza.
        • Filariasis.
        • Bąblowica.
        • Amebiasis.
        • Kiła
    • Patogeneza zespołu Budd-Chiariego

      Średnica dużych żył wątrobowych (prawa, środkowa lewa) wynosi 1 cm, zbierają krew z większości wątroby i płyną do żyły głównej dolnej. W mniejszych żyłach wątrobowych krew dostaje się z płata ogoniastego wątroby i niektórych części prawego płata.

      Skuteczność przepływu krwi przez żyły wątrobowe zależy od szybkości przepływu krwi i ciśnienia w prawym przedsionku i żyle dolnej dolnej. Podczas większości cyklu serca krew przesuwa się z wątroby do serca. Ten ruch zwalnia podczas skurczu prawego przedsionka z powodu wzrostu ciśnienia w nim.

      Po skurczu występuje krótki wzrost przepływu krwi przez żyły wątrobowe w wyniku fali ciśnienia, której wystąpienie powoduje ostre zamknięcie zastawki trójdzielnej na początku skurczu komorowego.

      Fala ciśnienia prowadzi do czasowego odwrócenia żylnego przepływu krwi w wątrobie, co wskazuje na elastyczność tkanki wątroby i zdolność ciała do przystosowania się do tych zmian.

      Patologia wątrobowokomórkowa wątroby prowadzi do usztywnienia tkanki wątroby. Im bardziej wyraźne zmiany patologiczne w miąższu wątroby, tym mniejsza zdolność żył wątrobowych do przystosowania się do fal ciśnienia.

      Przedłużająca się lub nagła niedrożność żyły głównej dolnej lub żył wątrobowych może prowadzić do powiększenia wątroby i żółtaczki.

      W zespole Badda-Chiariego, niedrożność żylna, przyczyniająca się do wzrostu ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych, prowadzi do zaburzeń przepływu krwi żylnej w układzie żyły wrotnej, wodobrzusza i zmian morfologicznych w tkance wątroby. Zarówno w ostrym, jak i przewlekłym przebiegu choroby w wątrobie (w strefie centrolobularnej) pojawiają się objawy zastoju żylnego, których ciężkość określa stopień upośledzenia czynności wątroby. Zwiększone ciśnienie w przestrzeniach sinusoidalnych wątroby może prowadzić do martwicy komórek wątrobowych.

      Niedrożność jednej z żył wątrobowych przebiega bezobjawowo. W przypadku klinicznej manifestacji zespołu Budd-Chiariego, zaburzenie przepływu krwi jest wymagane w co najmniej dwóch z żył wątrobowych. Naruszenie żylnego przepływu krwi prowadzi do powiększenia wątroby, przyczyniając się do rozciągnięcia torebki wątroby i wystąpienia bólu.

      U większości pacjentów z zespołem Budd-Chiariego odpływ krwi występuje w żyłach niesparowanych, naczyniach międzyżebrowych i żyłach przykręgowych. Jednak ten drenaż nie jest skuteczny, nawet jeśli część krwi jest odprowadzana z wątroby przez system żyły wrotnej.

      W rezultacie w zespole Budd-Chiariego dochodzi do atrofii obwodowych części wątroby i centralnego przerostu. U około 50% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego obserwowany jest kompensacyjny przerost płata ogoniastego wątroby, prowadzący do wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. U 9-20% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego dochodzi do zakrzepicy żyły wrotnej.

      • Zespół A-Budd-Chiariego powstaje w wyniku upośledzenia żylnego przepływu krwi w wątrobie w wyniku zwężenia, zakrzepicy żył wątrobowych lub błoniastej fuzji żyły głównej dolnej. Hipertrofowany więzadło ogonowe wątroby przyczynia się do wystąpienia wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. Żyłki brzuszne rozszerzają się; powstają zabezpieczenia.
      • W badaniach obrazograficznych prawidłowa żyła wątrobowa nie jest wizualizowana; sieć zabezpieczeń wygląda jak sieć.
      • C - badanie histologiczne sinusoidów wątroby otaczających żyłę centralną jest rozszerzone i wypełnione krwią; oznaki martwicy centrolubularnej są wizualizowane.
      • D - niezmienione żyły wątroby.
      • E - obraz histologiczny niezmienionej tkanki wątroby.

    Zespół Budd-Chiari (I82.0)

    Wersja: Directory of Diseases MedElement

    Informacje ogólne

    Krótki opis

    Klasyfikacja

    - Pierwotny zespół Budd-Chiari.

    Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją dolnej żyły głównej dolnej. Membranowe porażenie żyły głównej dolnej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykane wśród mieszkańców Japonii i Afryki. W większości przypadków marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku są diagnozowane u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej.

    - Drugi zespół Budd-Chiariego.

    Występuje z zapaleniem otrzewnej, nowotworami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością i ogniskowymi zmianami w wątrobie, migracją zakrzepowego zapalenia żył, policytemią.

    - Ostry zespół Budd-Chiariego.

    Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej. W przypadku ostrego zablokowania żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, intensywny ból w okolicy nadbrzusza iw prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia torebki glissona); żółtaczka jest odnotowywana. Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty. Kiedy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ściance brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką. W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego objawy te pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.

    Zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym, może być przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiariego. Choroba może wystąpić tylko hepatomegalia ze stopniowym dodatkiem bólu w prawym podżebrzu. Na rozwiniętym etapie wątroba wyraźnie się zwiększa, staje się gęsta, pojawia się puchlina brzuszna. Wynikiem choroby jest ciężka niewydolność wątroby. Choroba może być skomplikowana przez krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit.

    - I rodzaj zespołu Budd-Chiariego - Przeszkadzanie żyły dolnej dolnej i wtórne niedrożność żyły wątrobowej.
    - Zespół II typu Badd-Chiari - Duża niedrożność żył wątrobowych.
    - Trzeci rodzaj zespołu Budd-Chiariego to niedrożność małych żył wątroby (choroba zarostowa).

    - Idiopatyczny zespół Budd-Chiari. U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.

    Ponadto, przyczyną zespołu Budd-Chiariego może być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

    Etiologia i patogeneza

    Patogeneza. Patogenetyczne podstawy choroby Chiariego i zespołu Budd-Chiariego stanowią naruszenie odpływu krwi z wątroby przez układ żył wątrobowych (przekrwienie żylne wątroby) wraz z rozwojem nadciśnienia wrotnego (blok wątrobowo-wątrobowy). W zależności od tempa rozwoju nadciśnienia wrotnego rozróżnia się ostre i chroniczne postaci choroby. W ostrej postaci wątroba powiększa się, ma zaokrągloną krawędź, gładką powierzchnię o czerwonym i niebieskawym kolorze. Mikroskopowo ujawniono obraz stagnacyjnej wątroby z uszkodzeniem centralnych części zrazików. Przy ciągłej niedrożności możliwe jest usunięcie centralnej żyły, zapadnięcie się podścieliska i nowy wzrost tkanki łącznej w środku płata. Te procesy prowadzą do stagnacyjnej marskości wątroby. W postaci przewlekłej dochodzi do zgrubienia ścian żył wątrobowych, obecności w nich skrzepów krwi; możliwe całkowite zatarcie żyły i przekształcenie jej w włóknisty sznur.

    Epidemiologia

    Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiariego jest niewielka i wynosi 1: 100 tysięcy osób.

    W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiariego wiąże się z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienicą, nocną hemoglobinurią napadową, niedoborem białka C, niedoborem protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. Nie można zdiagnozować żadnych współistniejących chorób u 20-30% pacjentów (idiopatyczny zespół Budd-Chiari).

    Częściej chorują kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.

    Zespół Budd-Chiariego manifestuje się w wieku 40-50 lat.

    10-letnie przeżycie wynosi 55%. Śmierć pojawia się w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza.

    Obraz kliniczny

    Objawy, aktualne

    Cechy objawów klinicznych. Ze względu na rozwój choroby wydzielają ostre, podostre i przewlekłe formy.

    • Ostra postać choroby zaczyna się nagle wraz z pojawieniem się silnego bólu w nadbrzuszu i prawym podżebrzu, wymiotami, powiększeniem wątroby. Przy udziale dolnego odcinka żyły głównej dolnej obserwuje się obrzęk kończyn dolnych, rozszerzenie żył odpiszczelowych przedniej ściany jamy brzusznej, klatkę piersiową. Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się przez kilka dni, często mając krwotoczny wzór. Czasami wodobrzusze można łączyć z wysiękiem opłucnowym, nie można go stosować w leczeniu moczopędnym.
    • W postaci przewlekłej (80-85%), endoflebitoza przebiega bezobjawowo przez długi czas lub objawia się jedynie przez hepatomegalię. Dalszy ból w prawym podżebrzu, wymioty. Na rozwiniętym etapie wątroba znacznie się zwiększa, staje się gęsta, możliwe jest powstawanie marskości wątroby, w niektórych przypadkach pojawia się splenomegalia, rozszerzone żyły na przedniej ścianie brzucha i klatce piersiowej. W fazie końcowej wykrywane są wyraźne objawy nadciśnienia wrotnego. W niektórych przypadkach rozwija się zespół żyły dolnej dolnej. Wynikiem tej choroby jest ciężka niewydolność wątroby, zakrzepica naczyń krezkowych.

    Przeszkoda może wystąpić na różnych poziomach:

    • małe żyły wątrobowe (z wyjątkiem żył końcowych);
    • duże żyły wątrobowe;
    • wątrobowy oddział gorszej żyły głównej.

    Żółtaczka jest rzadka. Pojawienie się obwodowego obrzęku sugeruje możliwość zakrzepicy lub ucisku żyły dolnej dolnej. Jeśli pacjentowi nie zapewniono niezbędnej opieki medycznej, giną z powodu powikłań nadciśnienia wrotnego.

    Diagnostyka

    Znak diagnostyczny specyficzny dla zespołu Budd-Chiariego polega na wykrywaniu niskiego ciśnienia okluzyjnego w żyłach wątrobowych za pomocą metody spleno- i hepatomanometrii przy równoczesnym zwiększeniu ciśnienia w portalu.

    Za pomocą metody identyfikacji puchliny brzusznej, hepatosplenomegalii, raka wątrobowokomórkowego, raka nerkowokomórkowego. Jeśli u pacjenta występuje zakrzepica żyły wrotnej, można zaobserwować zwapnienie. U 5-8% pacjentów stwierdzono żylaki przełyku.

    Ultradźwięki mogą wykryć skrzepy krwi w świetle żyły głównej dolnej lub w żyłach wątrobowych. Ponadto, za pomocą tej metody można wykryć oznaki rozlanego uszkodzenia wątroby.

    Czułość i specyficzność metody wynosi 85%.

    Aby zdiagnozować zespół Budd-Chiariego, ważne jest, aby zwizualizować zakrzep krwi w świetle żyły głównej dolnej lub w żyłach wątrobowych. W trakcie tego badania można wykryć upośledzony przepływ krwi w dotkniętych chorobą naczyniach, sieć zabezpieczeń.

    Prowadzony z kontrastem. Istnieje nierównomierna dystrybucja materiału kontrastowego. Tak więc, ogoniasty udział u pacjentów z zespołem Budd-Chiariego jest przerośnięty i charakteryzuje się większą koncentracją materiału kontrastowego w porównaniu z innymi częściami wątroby.

    W obwodowych częściach ciała upośledzone jest krążenie krwi. U 18-53% pacjentów możliwe jest rozpoznanie zakrzepicy żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.

    Czułość i specyficzność metody wynosi 90%. Prowadzone w połączeniu z angio, veno i cholangiography. Za pomocą tego badania można wykryć naruszenia perfuzji wątroby, obszary zaniku, przerost, martwicę, objawy degeneracji tłuszczowej.

    Do skanowania za pomocą radionuklidów stosuje się siarę koloidalną znakowaną technetem (99mTS). Pacjenci z zespołem Budd-Chiariego mają zwiększoną akumulację izotopu w płacie ogoniastym wątroby. W pozostałych częściach wątroby może wystąpić normalne, zmniejszone, nierównomierne gromadzenie się izotopu lub jego całkowita nieobecność.

    Wyniki flebografii wątroby i niższej kawografii mają ogromne znaczenie dla rozpoznania zespołu Budd-Chiariego. Podczas tych zabiegów możliwe jest również wykonanie angioplastyki: do założenia stentów, do wykonywania trombolizy, do wykonania przeciekania wewnątrzwątrobowego stawu biodrowego.

    Angiogramy wizualizują: hepatosplenomegalię, upośledzoną architekturę tętnic wątrobowych z powodu obrzęku miąższu, przecieki tętniczo-żylne. Występuje spowolnienie przechodzenia środka kontrastowego przez wątrobę.

    Zmniejsza się intensywność kontrastowania żył śledzionowych i wrotnych. Przepływ krwi może być prowadzony w dwóch kierunkach lub może być okrągły.

    Zakrzepica lub zator tętnic dolnej żyły głównej dolnej mogą być wykryte podczas niższej kawitacji. Podczas flebografii wątroby można zidentyfikować sieć osłon między żyłkami wątroby a dużymi żyłami; zwężenie i niedrożność żył wątrobowych.

    Badanie to wykonuje się przed przeszczepem wątroby, aby określić stopień uszkodzenia komórek wątroby i obecność zwłóknienia.

    U 58% pacjentów z ostrym zespołem Bad-Chiariego stwierdza się histologiczne objawy przewlekłej choroby wątroby (według danych z badania eksplantacyjnego wątroby): w 50% przypadków występują duże węzły regeneracyjne (do 10-40 mm średnicy).

    Diagnostyka laboratoryjna

    W zespole Badda-Chiari może wystąpić leukocytoza; zwiększenie ESR.

    U pacjentów z zespołem Budd-Chiariego czas protrombinowy może być wydłużony. Czas (y) protrombinowy odzwierciedla czas krzepnięcia osocza po dodaniu mieszaniny tromboplastyna-wapń. Zwykle liczba ta wynosi 15-20 sekund.

    W biochemicznej analizie krwi zwiększa się aktywność aminotransferazy alaninowej (AlAT), aminotransferazy asparaginianowej (AsAT) i fosfatazy alkalicznej (ALP). Zawartość bilirubiny może być nieznacznie podwyższona.

    Diagnostyka różnicowa

    Diagnostyka różnicowa zespołu Budd-Chiariego powinna być przeprowadzona z chorobą veno-occlusive i niewydolnością serca:

    Choroba okluzyjna Veno.

    Rozwija się u 25% pacjentów, którzy przeszli przeszczep szpiku kostnego, a także u pacjentów otrzymujących chemioterapię. W tej chorobie obserwuje się obliterację więzadeł nasiennych. Nie ma żadnych patologicznych zmian w żyle dolnej dolnej i żyłach wątrobowych.

    Niewydolność serca.

    Diagnozę różnicową wykonuje się między zespołem Budd-Chiariego a niewydolnością serca prawej komory.

    Komplikacje

    Możliwe jest opracowanie następujących powikłań zespołu Budd-Chiariego:

    - Rozwój nadciśnienia wrotnego.
    - Rozwój puchliny brzusznej.
    - Rozwój niewydolności wątroby.
    - Rozwój krwawienia z żylaków przełyku, żołądka, jelit.
    - Rozwój zespołu wątrobowo-nerkowego.
    - U pacjentów z wodobrzuszem może wystąpić bakteryjne zapalenie otrzewnej.
    - Rozwój raka wątrobowokomórkowego jest rzadkim powikłaniem. Jednak u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej guz ten obserwuje się w 25-47,5% przypadków.

    Aby poddać się leczeniu, sprawdź swoje zdrowie za granicą: Korea, Turcja, Izrael, Niemcy, Hiszpania, USA, Chiny i inne kraje

    Wybierz zagraniczną klinikę

    Bezpłatne konsultacje dotyczące leczenia za granicą! Zostaw prośbę poniżej

    Leczenie za granicą. Aplikacja

    Leczenie

    Leczenie zespołu Budd-Chiariego przeprowadzane jest wyłącznie w szpitalu przy użyciu metod medycznych i chirurgicznych.

    • Leczenie farmakologiczne zespołu Budd-Chiariego

    Leczenie farmakologiczne zespołu Badda-Chiariego daje niewyrażony i krótkotrwały efekt. Przy zaledwie interwencjach lekowych dwuletnie przeżycie pacjentów z zespołem Budd-Chiariego wynosi 80-85%.

    Diuretyki, leki przeciwzakrzepowe, leki trombolityczne są stosowane w terapii.

    Leki przeciwzakrzepowe.

    Może być stosowany: sól sodowa enoksaparyny (Clexane); sól sodowa dalteparyny (fragmin).

    Terapia trombolityczna.

    Przeprowadza się przez następujące preparaty:

    - Streptokinazę (Streptodekaza, Streptase) można podawać przez cewnik przy 7500 IU / godzinę lub IV 100000 IU / godzinę po podaniu bolusa w dawce 250000 IU.
    - Urokinazę wstrzykuje się do 4400 IU / kg przez 10 minut, po czym dawkę zwiększa się do 6000. Dawka podtrzymująca wynosi 4400-6000 IU / godzinę, w / cal.
    - Alteplaza (Aktilize) wprowadza się do / do osobników dorosłych, w ilości 0,25-0,5 mg / kg, przez 60 minut.

    Terapia moczopędna.

    Terapia moczopędna polega na długotrwałym stosowaniu spironolaktonu i furosemidu (Lasix, Table Furosemid) w połączeniu z ograniczeniami żywieniowymi (ograniczenie wody, spożycie sodu) i wprowadzeniem soli potasowych.

    Spironolakton podaje się doustnie: dla dorosłych - 25-200 mg / dobę, 2-4 razy dziennie (ale nie więcej niż 200 mg / dzień); dzieci - 1-3.3 mg / kg / dobę 2-4 razy dziennie.
    Furosemid podaje się doustnie: dorosłym - doustnie w dawce 20-80 mg / dobę co 6-12 godzin (ale nie więcej niż 600 mg / dobę); dla dzieci doustnie w dawce 0,5-2,0 mg / kg / dobę co 6-12 godzin (nie więcej niż 6 mg / kg).

    Rodzaj interwencji chirurgicznej w zespole Budd-Chiariego zależy od przyczyny, która ją spowodowała.

    Angioplastyka.

    Przy błoniastej fuzji światła żyły głównej dolnej przezskórne umieszczenie stentu można przeprowadzić po rozszerzeniu balonowym.

    Procedura blokowania.

    Celem przecieku portosystemowego jest zmniejszenie ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych wątroby. Dlatego też, jeśli występuje zakrzepica lub niedrożność żyły głównej dolnej, u pacjentów ustala się obrzęk mezoatomniczy.

    Transplantacja wątroby.

    Jest wykonywany u pacjentów z ostrym zespołem Badda-Chiariego. Wskaźnik przeżycia po 4,5 roku po operacji wynosi 50-95%. Pacjenci z rakiem nerki i rakiem wątrobowokomórkowym, którzy rozwinęli się na tle zespołu Budd-Chiariego, również wykazują transplantację wątroby.

    Leczenie powikłań zespołu Budd-Chiariego

    Jeśli u pacjenta występuje marskość wątroby, konieczne jest zdiagnozowanie i leczenie żylaków przełyku, żołądka i jelit w celu zapobieżenia wystąpieniu krwawienia z przewodu żołądkowo-jelitowego. Jednocześnie zaleca się leczenie blokerami beta-adrenergicznymi.

    Przeprowadzone utwardzanie lub podwiązanie żylaków za pomocą gumowych pierścieni; operacje manewrowe są wykonywane. Przetrwanie brzegowe lub zamknięcie żył przełykowych przeprowadza się z krwawieniem nawracającym w wywiadzie. Zatrzymanie krwawienia z żylaków przełyku zatrzymuje się na tle utraty krwi (substytuty osocza, erytromass, krew dawcy, osocze) w połączeniu z wprowadzeniem wikasolu, chlorku wapnia.

    Nielekową terapią wodobrzusza jest przestrzeganie ograniczeń dietetycznych. Jednak główną metodą leczenia jest terapia lekowa. Polega na wyznaczeniu diuretyków, korekcji hipoalbuminemii.

    W przypadku wodobrzusza odpornego na leczenie zachowawcze przeprowadza się interwencje chirurgiczne, mające na celu pobranie płynu puchlinowego. Metodą z wyboru do leczenia opornego płynu puchlinowego jest przeszczep wątroby. Innymi sposobami leczenia opornego płynu puchlinowego są: laparocenteza terapeutyczna, wewnątrzuszne wszczepienie okołobłoniaste.

    Prognoza

    Rokowanie zespołu Budd-Chiariego zależy od przebiegu choroby, nasilenia zaburzeń czynności wątroby, lokalizacji zakrzepicy i przyczyny zespołu.

    W ostrej formie prognozy są niekorzystne. Pacjenci umierają z reguły od śpiączki wątrobowej lub zakrzepicy żył krezkowych z rozlanym zapaleniem otrzewnej.

    10-letnie przeżycie wynosi 55%. Czynnikami, które pogarszają rokowanie, są: starość, płeć męska, obecność nowotworów złośliwych (komórka nerkowa lub rak wątrobowokomórkowy, nowotwory nadnerczy).

    Niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi są wysoka skala Child-Turcotte-Pugh, która służy do oceny stopnia zaawansowania choroby, ryzyka podczas operacji chirurgicznych i prognozy (biorąc pod uwagę dane kliniczne i laboratoryjne).

    • Skala Child-Turcotte-Pugh


Więcej Artykułów O Wątrobę

Cyst

Dietetyczne ciasto z dyni z marchwi i płatków owsianych

Dieta ciasto z dyni - bardzo smaczne, pachnące i zdrowe, bez masła i przy minimalnej ilości cukru. Ciasto robi się trochę mokre w środku, ale to jest w porządku - to naprawdę niesamowite.
Cyst

Wirusowe zapalenie wątroby typu B - co to jest, jak jest przenoszone, objawy, leczenie ostrych i przewlekłych postaci wirusowego zapalenia wątroby typu B.

Wirusowe zapalenie wątroby typu B jest wirusową dolegliwością o charakterze zapalnym, która w przeważającej mierze wpływa na tkankę wątroby.