Pełny przegląd choroby i zespołu Budd-Chiariego

Z tego artykułu dowiesz się: jaka jest patologia nazywana zespołem Budd-Chiariego, jak niebezpieczny jest, jak syndrom różni się od choroby Budd-Chiari. Przyczyny i leczenie.

Zespół Budd-Chiariego to zastój krwi w wątrobie spowodowany naruszeniem odpływu z narządu, który rozwija się na tle różnych patologii i chorób niezwiązanych z naczyniami (zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia). Wynikiem zaburzeń przepływu krwi jest uszkodzenie wątroby i wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej (duże naczynie krwionośne, które doprowadza żylną krew do wątroby z niesparowanych narządów).

Anatomiczna struktura okolicy nadbrzusza jamy brzusznej. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Warunkowo istnieją dwie formy choroby o tych samych objawach i objawach:

  1. Choroba lub pierwotna patologia (przyczyną jest stan zapalny wewnętrznych ścian naczyń zaopatrujących wątrobę).
  2. Zespół Budd-Chiariego lub wtórna patologia (występuje na tle chorób innych niż naczyniowe).

Zespół ten jest dość rzadką chorobą, według statystyk zdiagnozowano ją u 1 na 100 tysięcy osób, u kobiet w wieku od 40 do 50 lat - kilkakrotnie częściej niż u mężczyzn.

W przypadku patologii, z różnych powodów (zapalenie otrzewnej, zakrzepica naczyń krwionośnych), sąsiednie i wewnętrzne naczynia wątroby są wąskie. Spowolnienie przepływu krwi powoduje degenerację i martwicę hepatocytów (komórek narządów) z powstawaniem blizn i węzłów. Tkanka jest zagęszczana i powiększana, silnie ściskając naczynia.

W rezultacie wystąpienia chorób układu krążenia, niedokrwienia (niedotlenienia) i zanik (zanikiem) płatami obwodowe wątroby, zastój krwi w środkowej części, który szybko prowadzi do wzrostu ciśnienia (nadciśnienie wrotne) w przychodzących naczyń.

Choroba postępuje szybko do zagrażających życiu powikłań - Na tle stagnacji tworzy nerek i niewydolność wątroby (dysfunkcji), marskość wątroby (zwyrodnienie ciała, wymiana tkanki niefunkcjonalnych) w klatce piersiowej lub brzuchu gromadzi dużą ilość płynu (500 ml, opłucnej i wodobrzusze ). W 20% zespół w ciągu kilku dni jest śmiertelny z powodu śpiączki wątrobowej i wewnętrznego krwawienia.

Kompletne wyleczenie zespołu Budd-Chiariego nie jest możliwe. Leczenie farmakologiczne i metody chirurgiczne w kompleksie przedłużają życie pacjenta z postacią przewlekłą (do 10 lat), ale są nieskuteczne w ostrych postaciach choroby.

Wizytę lekarską w patologii wykonuje gastroenterolog, korekta chirurgiczna wykonywana jest przez chirurgów.

Przyczyny choroby

Bezpośrednią przyczyną tego zespołu jest zwężenie lub całkowite zespolenie ścian naczyń krwionośnych, które zapewniają odpływ krwi żylnej z narządu. Aby sprowokować ich wygląd, można:

  • urazy mechaniczne brzucha (wstrząs, siniak);
  • zapalenie otrzewnej (ostre zapalenie w jamie brzusznej);
  • zapalenie osierdzia (zapalenie zewnętrznej tkanki łącznej pochewki serca);
  • choroba wątroby (zmiany ogniskowe i marskość);
  • obrzęk brzucha;
  • wady wrodzone żyły głównej dolnej (duże naczynie, które zapewnia odpływ krwi z wątroby);
  • zakrzepica (nakładanie się łożyska naczyniowego ze skrzepliną);
  • czerwienica (choroba, w której liczba czerwonych krwinek - czerwonych krwinek jest znacznie zwiększona we krwi);
  • napadowa nocna hemoglobinuria (rodzaj niedokrwistości, nocne wydzielanie moczu zmieszanego z krwią);
  • migracja trzewnego zakrzepowego zapalenia żył (jednoczesne pojawienie się kilku dużych zakrzepów krwi w różnych naczyniach);
  • infekcje (paciorkowiec, prątek gruźlicy);
  • leki (hormonalne środki antykoncepcyjne).

W 25-30% przypadków nie można ustalić przyczyny choroby, patologia ta jest nazywana idiopatyczną.

Etapy uszkodzenia wątroby. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Objawy

Choroba może rozwijać się w postaciach ostrych, podostrych i przewlekłych:

  1. W przypadku ostrej formy charakteryzującego się szybkim wzrostem objawów choroby - ostrego bólu, nudności, wymioty, występowania wyraźnego obrzęku kończyn dolnych, opłucnej i wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie piersiowej i jamy brzusznej). Pacjent jest trudny do poruszania się i wykonywania jakichkolwiek fizycznych działań. Zwykle ostra postać zespołu Budd-Chiariego i choroba kończą się w śpiączce i śmierci w ciągu kilku dni.
  2. podostrą postać występuje w ciężkich objawów (powiększenie wątroby i śledziony, rozwój wodobrzusza) nie rośnie najszybciej jak ostra, a często przekształcono przewlekły. Zdolność do pracy pacjenta jest ograniczona.
  3. Przewlekła postać we wczesnych stadiach choroby przebiega bezobjawowo (75-80%), osłabienie i zmęczenie są możliwe na tle wzrastającej niedostateczności dopływu krwi do organizmu, niezwiązanej z aktywnością fizyczną. Podczas postępu niepowodzenie wywołuje pojawienie się wyraźnych objawów, którym towarzyszy ból, uczucie pełności w lewym podżebrzuszu, wymioty, objawy marskości wątroby. Zdolność pacjenta do pracy w tym okresie jest ograniczona i może nie dojść do siebie (z powodu częstych powikłań procesu).

Ostry, niedopuszczalny ból w okolicy nadbrzusza (pod dolną krawędzią mostka, pod łyżką) lub prawy podbrzusz

Nieznaczne zażółcenie twardówki i skóry

Obrzęk powierzchownych żył w klatce piersiowej i brzuchu

Silny obrzęk nóg

Krwawe wodobrzusze (obecność krwi w nagromadzonym płynie w wyniku krwawienia wewnętrznego)

Powiększenie śledziony (powiększenie śledziony)

Dyskomfort i tkliwość w prawym podżebrzu (w obszarze wątroby)

Słabość, zmęczenie

Naruszenie właściwości fizyko-chemicznych krwi (zwiększona lepkość, krzepnięcie)

Zwiększenie bóle po prawej, w podbrzuszu

Pojawienie się wyraźnego żylnego wzoru na brzuchu i klatce piersiowej

Zjawiska niestrawności (niestrawność)

Częstym objawem zespołu Budd-Chiariego jest szybki rozwój poważnych powikłań:

  • niewydolność nerek i wątroby;
  • wysięk opłucnowy i puchlina krwotoczna;
  • krwawienie wewnętrzne;
  • marskość;
  • śpiączka i śmiertelny wynik.

Średni czas życia pacjenta bez leczenia wynosi od kilku miesięcy do trzech lat.

Diagnostyka

Zespół Badd-Chiariego jest zdiagnozowany przez znaczny wzrost wątroby i śledziony, na tle zaburzeń krwawienia i rozwoju wodobrzusza.

Aby potwierdzić diagnozę wymagającą klinicznej diagnostyki laboratoryjnej:

  • szczegółową morfologię krwi zliczającą liczbę płytek krwi i leukocytów (70% wzrost liczby);
  • oznaczanie czynników krzepnięcia krwi (zmiany wskaźników koagulogramu, wzrost czasu protrombinowego);
  • biochemiczne badania krwi (wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej, aktywności transaminaz wątrobowych, niewielki wzrost stężenia bilirubiny i zmniejszenie stężenia albuminy).
Analiza testów wątrobowych. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Jako metody instrumentalne użyj:

  1. Tomografia komputerowa i ultrasonografia (określenie stopnia i lokalizacji obszarów wątroby z zaburzeniami krążenia).
  2. wątroba angiografii naczyń (sposób informacyjny lokalizowania powoduje zaburzenia krążenia (zakrzepica, zwężenie, niedrożności) i zakres zmian naczyniowych).
  3. Niższa kawitacja (badanie żyły głównej dolnej pod kątem obecności przeszkód w przepływie krwi).
  4. Biopsja lub wychwytywanie in vivo materiału biologicznego (pozwala określić stopień zwyrodnienia, martwicy lub atrofii komórek).

Czasami zaleca się cewnikowanie żyły wątrobowej (w celu ustalenia lokalizacji zakrzepicy).

Badanie TK jamy brzusznej pacjenta z zespołem Budd-Chiariego

Metody leczenia

Aby wyleczyć chorobę jest całkowicie niemożliwe, w większości przypadków terapia lekami jest nieskuteczna, tylko nieznacznie i odciąża pacjenta na krótki czas (przedłuża życie do 2 lat).

Zespół Budd-Chiariego: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Wątroba jest niezbędnym i wielofunkcyjnym narządem. Naruszenia w wątrobie wpływają na stan całego organizmu i prowadzą do rozwoju różnych chorób. Przyczyny tego niepowodzenia mogą być liczne. Jednym z patologicznych procesów powodujących dysfunkcję wątroby jest zespół Budd-Chiariego. Ten zespół objawów jest spowodowany niedrożnością żył wątroby, co prowadzi do zmniejszenia światła naczynia i upośledzenia dopływu krwi do narządu.

Zespół Budd-Chiariego został odkryty pod koniec XIX wieku przez chirurga z Wielkiej Brytanii, Budd i austriackiego patologa Kiari. Niezależnie opisali zakrzepicę dużych żył wątroby na poziomie ich połączenia, co blokowało usuwanie krwi z płatków wątrobowych. Według ICD-10 złożona patologia żył wątroby została sklasyfikowana jako "Zator i zakrzepica innych żył" i otrzymała kod I82.0.

Współcześni medyczni naukowcy wyróżniają dwa terminy medyczne: "choroba" i "syndrom" Budd-Chiari. W pierwszym przypadku mówi się o ostry stan, który jest związany z zakrzepicą żył wątrobowych lub postaci przewlekłej choroby, która jest spowodowana przez zwłóknienia i wewnątrzwątrobowych zakrzepowe żył. W drugim przypadku mówimy o klinicznej manifestacji chorób niezwiązanych z naczyniami. Taki podział patologicznego procesu z tymi samymi objawami i przejawami na dwie różne formy jest warunkowy. niedobór tlenu w tkance wątrobowej niedokrwienie prowadzi do tego, co ma negatywny wpływ na warunki życia wszystkich narządów i przejawia syndrom zatrucia.

Zespół Budd-Chiariego jest rzadką chorobą, która ma ostry, podostry, przewlekły lub piorunujący przebieg. Przy niedrożności żył wątroby dochodzi do zaburzenia prawidłowego ukrwienia. Pacjenci odczuwają silny ból w prawej części brzucha, niestrawność, żółtaczkę, wodobrzusze, hepatomegalię. Ostra forma patologii jest uważana za najbardziej niebezpieczną. Często prowadzi do śpiączki lub śmierci pacjenta.

Ta choroba gastroenterologiczna często dotyka dojrzałe kobiety w wieku 35-50 lat cierpiące na choroby hematologiczne. U mężczyzn choroba ta występuje znacznie rzadziej. Niedawno lekarze wydali alarm, ponieważ zespół jest znacznie młodszy. W Europie jest zarejestrowany z jedną osobą na milion.

U wszystkich chorych z podejrzeniem zakrzepica żył wątrobowych przejść pełne badanie lekarskie, w tym USG Doppler naczyń wątroby, CT i MRI, biopsji tkanki wątroby. Zespół Budd-Chiariego jest chorobą nieuleczalną. Kompleksowa terapia lekowa i terminowa operacja mogą przedłużyć życie pacjentów i poprawić ich jakość. Pacjenci przepisywali diuretyki, dezagreganty i leki trombolityczne. W ostrych formach nawet te środki pozostają bezsilne. U takich pacjentów wskazany jest przeszczep wątroby.

Etiologia

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego są bardzo zróżnicowane. Wszystkie są podzielone na dwie grupy - wrodzoną i nabytą. W związku z tym naukowcy zidentyfikowali główne formy patologii: pierwotną i wtórną.

  • Choroba wywołana wrodzoną wadą - błoniastą inwazją lub zwężeniem dolnej żyły głównej jest powszechna w Japonii i Afryce. Jest odkrywany przypadkowo, podczas badania pacjentów z innymi chorobami wątroby, zaburzeniami naczyniowymi lub wodobrzuszem o nieznanym pochodzeniu. Ta postać zespołu jest pierwotna. Wrodzone nieprawidłowości w naczyniach wątroby są głównym etiopatogenetycznym czynnikiem choroby.
  • zespół wtórnej - powikłaniem otrzewnej, uszkodzenia brzucha, zapalenie osierdzia, nowotwory złośliwe, choroby wątroby, przewlekłe zapalenie okrężnicy, zapalenie zakrzepowe żył, hematologicznych i chorób autoimmunologicznych, narażenie na promieniowanie, infekcji bakteryjnych i zakażeń pasożytniczych, ciąży i porodu, operacji, różne inwazyjnych procedur medycznych, przyjmujących pewne jonizującego leki.
  • Zespół idiopatyczny rozwija się w 30% przypadków, gdy nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny choroby.

Etiologiczna klasyfikacja tego zespołu ma 6 postaci: wrodzoną, zakrzepową, pourazową, zapalną, onkologiczną, wątrobową.

Patogenetyczne powiązania zespołu:

  1. Wpływ czynnika sprawczego
  2. Zwężenie i niedrożność żył,
  3. Spowolnienie przepływu krwi
  4. Rozwój stagnacji,
  5. Zniszczenie hepatocytów z tworzeniem blizn,
  6. Nadciśnienie w układzie żyły wrotnej,
  7. Kompensacyjny wypływ krwi przez małe żyły wątroby,
  8. Niedokrwienie mikronaczyniowe narządu,
  9. Obniżenie objętości obwodowej części wątroby,
  10. Przerost i zagęszczenie środkowej części ciała,
  11. Procesy martwicze w tkance wątroby i śmierć hepatocytów,
  12. Dysfunkcja wątroby.

Patologiczne objawy choroby:

  • Powiększona, gładka i purpurowa tkanka wątroby przypominająca gałkę muszkatołową;
  • Zakażone masy zakrzepowe;
  • Skrzepy krwi zawierające komórki nowotworowe;
  • Ciężka zastój żylna i limfotaza;
  • Martwica stref centrolobularnych i rozległe zwłóknienie.

Takie patologiczne zmiany prowadzą do pierwszych objawów choroby. Przy zamknięciu jednej żyły wątrobowej charakterystyczne objawy mogą być nieobecne. Zablokowanie z dwóch lub większej liczby żył pni kończy naruszenie wrotnego przepływu krwi, zwiększenie ciśnienia do systemu wrotnego, rozwój wątroby i rozciągnięciem kapsułki wątroby, które klinicznie manifestuje się bólem w prawym górnym kwadrancie. Zniszczenie hepatocytów i dysfunkcja narządów są przyczyną niepełnosprawności lub śmierci pacjentów.

Czynniki powodujące rozwój zakrzepicy żyły wrotnej:

  1. Praca siedząca lub stojąca
  2. Siedzący tryb życia
  3. Brak regularnej aktywności fizycznej
  4. Złe nawyki, szczególnie palenie,
  5. Akceptacja niektórych leków zwiększających krzepliwość krwi,
  6. Nadwaga.

Symptomatologia

Obraz kliniczny zespołu Budd-Chiariego określa jego postać. Głównym powodem, który powoduje, że pacjent zwraca się do lekarza, jest ból, który pozbawia go snu i odpoczynku.

  • Ostra postać patologii pojawia się nagle i objawia się ostrym bólem w jamie brzusznej i prawym podżebrzu, objawami dyspeptycznymi - wymiotami i biegunką, zażółceniem skóry i twardówki, powiększeniem wątroby. Obrzękowi kończyn towarzyszy rozszerzanie i wybrzuszenie żył odpiszczelowych w jamie brzusznej. Objawy pojawiają się nieoczekiwanie i szybko postępują, pogarszając ogólny stan pacjentów. Poruszają się z wielkim trudem i nie mogą już służyć sobie. Zaburzenia czynności nerek rozwijają się szybko. Wolna ciecz gromadzi się w klatce piersiowej i brzuchu. Pojawia się limfostaza. Takie procesy praktycznie nie nadają się do terapii i kończą się śpiączką lub śmiercią pacjentów.
  • Objawy podostrej postaci tego zespołu to: hepatosplenomegalia, zespół hiperkoagulacyjny, wodobrzusze. Symptomatologia rośnie w ciągu sześciu miesięcy, zmniejsza się zdolność do pracy pacjentów. Postać podostra zwykle staje się przewlekła.
  • Przewlekła postać rozwija się na tle zakrzepowego zapalenia żył wątroby i kiełkowania włóknistych włókien w ich jamie. Może nie objawiać się przez wiele lat, to znaczy, może być bezobjawowy lub może objawiać się objawami zespołu astenicznego - złego samopoczucia, zmęczenia, zmęczenia. W tym przypadku wątroba jest zawsze powiększona, jej powierzchnia jest gęsta, a krawędź wystaje spod łuku żebrowego. Syndrom jest wykrywany dopiero po kompleksowym badaniu pacjentów. Stopniowo rozwijają się dyskomfort i dyskomfort w prawym podżebrzu, brak apetytu, wzdęcia, wymioty, żółtaczka i obrzęk kostki. Zespół bólu jest umiarkowany.
  • Piorunująca postać charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów i postępem choroby. Dosłownie w ciągu kilku dni u pacjentów występuje żółtaczka, zaburzenia czynności nerek i wodobrzusze. Oficjalna medycyna zdaje sobie sprawę z pojedynczych przypadków tej formy patologii.

W przypadku braku wspomagającej i objawowej terapii rozwijają się ciężkie powikłania i niebezpieczne następstwa:

  1. krwawienie wewnętrzne
  2. trudności w oddawaniu moczu,
  3. wzrost ciśnienia w systemie portalowym,
  4. żylaki przełyku,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. marskość wątroby,
  7. hydrothorax, wodobrzusze,
  8. encefalopatia wątrobowa,
  9. niewydolność wątroby
  10. bakteryjne zapalenie otrzewnej.

Konsekwencją wzrostu nadciśnienia wrotnego - objawu "głowy meduzy" i wodobrzusza (po prawej)

W końcowym stadium postępującej niewydolności wątroby pojawia się śpiączka, z której pacjenci rzadko wychodzą i umierają. Wątroba wątrobowa jest zaburzeniem funkcji ośrodkowego układu nerwowego spowodowanym ciężkim uszkodzeniem wątroby. Koma charakteryzuje się konsekwentnym rozwojem. Na początku pojawia się u pacjentów niepokój, pobudzenie lub ponury stan apatyczny, często euforia. Myślenie zwalnia, sen i orientacja w przestrzeni i czasie są zakłócone. Następnie objawy nasilają się: pacjenci mają dezorientację, krzyczą i płaczą, reagują ostro na zwykłe wydarzenia. Objawy meningizmu, "oddechu wątroby", drżenia jamy ustnej, krwotoków w jamie ustnej i przewodu żołądkowo-jelitowego. Zespół krwotoczny towarzyszy obrzęk podniecenia. Ostry ból po prawej stronie, patologiczne oddychanie, hiperbilirubinemia - oznaki schyłkowej patologii. Pacjenci doświadczają drgawek, rozszerzają się źrenice, spada ciśnienie, odruchy odruchów, zatrzymanie oddechu.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Budd-Chiariego opiera się na objawach klinicznych, anamnestycznych danych i wynikach technik laboratoryjnych i instrumentalnych. Po wysłuchaniu skarg od pacjentów, lekarze przeprowadzają kontrolę wzrokową i identyfikują objawy puchliny brzusznej i powiększenie wątroby.

Ostateczna diagnoza umożliwia dodatkowe badania.

  • Hemogram - leukocytoza, zwiększona ESR,
  • Koagulogram - wzrost czasu i indeksu protrombinowego,
  • Biochemia krwi - aktywacja enzymów wątrobowych, podwyższony poziom bilirubiny, obniżone białko całkowite i obniżony stosunek frakcji,
  • W płynie puchlinowym - albumina, leukocyty.
  1. Ultradźwięki wątroby - rozszerzenie żył wątrobowych, wzrost żyły wrotnej;
  2. Doppler - zaburzenia naczyniowe, zakrzepica i zwężenie żył wątrobowych,
  3. Portografia - badanie układu żyły wrotnej po zastrzyku środka kontrastowego
  4. Hepatomanometria i splenometria - pomiar ciśnienia w żyłach wątroby i śledziony;
  5. RTG jamy brzusznej - wodobrzusze, rak, hepatosplenomegalia, żylaki przełyku;
  6. Angiografia i venohepatografia z kontrastem - lokalizacja skrzepu krwi i stopień upośledzenia krążenia w wątrobie;
  7. TK - przerost wątroby, obrzęk miękiszy, niejednorodne obszary tkanki wątroby;
  8. MRI - procesy zanikowe w wątrobie, ogniska nekrozy w tkance wątroby, regeneracja tłuszczowa narządu;
  9. Biopsja wątroby - zwłóknienie, martwica i atrofia hepatocytów, stagnacja, mikroukłady;
  10. Scyntygrafia pozwala określić lokalizację zakrzepicy.

Kompleksowe badanie pozwala ustalić dokładną diagnozę, nawet przy najbardziej złożonym obrazie klinicznym. Rokowanie i taktyki leczenia zależą od tego, jak prawidłowo i szybko diagnozuje się chorobę.

Wydarzenia medyczne

Zespół Budd-Chiariego jest chorobą nieuleczalną. Ogólne środki terapeutyczne nieznacznie i krótkotrwale łagodzą stan pacjentów i zapobiegają rozwojowi powikłań.

  • Usunięcie bloku żylnego
  • Eliminacja nadciśnienia wrotnego,
  • Przywrócenie przepływu krwi żylnej
  • Normalizacja dopływu krwi do wątroby,
  • Zapobieganie komplikacjom
  • Eliminacja objawów patologii.

Wszyscy pacjenci podlegają obowiązkowej hospitalizacji. Gastroenterolodzy i chirurdzy przepisują im następujące grupy leków:

  1. diuretyki - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotekcje - Essentiale, Legalon,
  3. glikokortykosteroidy - prednizolon, deksametazon,
  4. leki przeciwpłytkowe - Clexan, Fragmin,
  5. leki trombolityczne - streptokinaza, urokinaza,
  6. fibrinolytics - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. hydrolizaty białkowe,
  8. transfuzje czerwonych krwinek, plazma.

Wraz z rozwojem ciężkich powikłań pacjentom przepisuje się leki cytostatyczne. Terapia dietetyczna ma ogromne znaczenie w leczeniu wodobrzusza. Ogranicza się do sodu. Pokazano duże dawki diuretyków i paracentezy.

Leczenie zachowawcze jest nieskuteczne i daje jedynie krótkoterminową poprawę. Wydłuża życie o 2 lata, 80% chorych. Kiedy terapia lekowa nie radzi sobie z nadciśnieniem wrotnym, stosuje się metody chirurgiczne. Bez operacji śmiertelne komplikacje rozwijają się w ciągu 2-5 lat. Zgony występują w 85-90% przypadków. Niewydolność wątroby i encefalopatia są leczone tylko objawowo, co wiąże się z nieodwracalnością zmian patologicznych w narządach.

Interwencja chirurgiczna ma na celu normalizację dopływu krwi do wątroby. Przed zabiegiem wszyscy pacjenci poddawani są angiografii, co pozwala ustalić przyczynę zamknięcia żył wątrobowych.

Główne rodzaje operacji:

przykład działania shunt

  • Zespolenie - zastąpienie patologicznie zmienionych naczyń sztucznymi wiadomościami w celu normalizacji przepływu krwi w żyłach wątroby;
  • przetaczanie jest operacją, która przywraca przepływ krwi w naczyniach wątroby, omijając miejsce okluzji za pomocą przetok;
  • żyła cava protetyka;
  • dylatacja dotkniętych żył balonem;
  • stentowanie naczyniowe;
  • angioplastykę przeprowadza się po rozszerzeniu balonowym;
  • Transplantacja wątroby jest najskuteczniejszym sposobem leczenia patologii.

Leczenie chirurgiczne jest skuteczne u 90% operowanych pacjentów. Transplantacja wątroby pozwala osiągnąć dobry sukces i przedłużyć życie pacjenta przez 10 lat.

Prognoza

Ostra postać zespołu Budd-Chiariego ma niekorzystne rokowanie i często kończy się rozwojem poważnych powikłań: śpiączki, krwawienia wewnętrznego i zapalenia bakteryjnego otrzewnej. W przypadku braku odpowiedniej terapii śmierć następuje w ciągu 2-3 lat od pojawienia się pierwszych objawów klinicznych choroby.

Dziesięcioletnie przeżycie jest typowe dla pacjentów z przewlekłym przebiegiem zespołu. Na wynik patologii wpływa: etiologia, wiek pacjenta, obecność chorób nerek i wątroby. Kompletne wyleczenie dla pacjentów jest obecnie niemożliwe. Rozwój transplantologii w przyszłości pomoże znacznie zwiększyć szanse pacjentów na powrót do zdrowia.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest chorobą charakteryzującą się niedrożnością żył wątroby, co powoduje upośledzenie przepływu krwi i zastój żylny. Patologia może wynikać z pierwotnych zmian w naczyniach i wtórnych zaburzeń układu krążenia. Jest to rzadka choroba występująca w postaci ostrej, podostrej lub przewlekłej. Główne objawy to silny ból w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby, nudności, wymioty, umiarkowana żółtaczka i wodobrzusze. Najbardziej niebezpieczna, ostra forma choroby, prowadząca do śpiączki lub śmierci pacjenta. Leczenie zachowawcze nie daje trwałych rezultatów, średnia długość życia jest bezpośrednio zależna od udanej operacji.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest patologicznym procesem związanym ze zmianami w przepływie krwi w wątrobie z powodu zmniejszenia światła żył przylegających do tego narządu. Wątroba spełnia wiele funkcji, normalne funkcjonowanie organizmu zależy od jego stanu. Dlatego zaburzenia krążenia wpływają na wszystkie systemy i narządy i prowadzą do ogólnego zatrucia. Zespół Budd-Chiariego może być spowodowany wtórną patologią dużych żył, co prowadzi do stagnacji krwi w wątrobie, lub odwrotnie, pierwotnych zmian w naczyniach krwionośnych związanych z nieprawidłowościami genetycznymi. Jest to dość rzadka patologia w gastroenterologii: według statystyk częstość zmian wynosi 1: 100 000 populacji. W 18% przypadków choroba jest spowodowana zaburzeniami hematologicznymi, w 9% nowotworami złośliwymi. W 30% przypadków nie można zidentyfikować chorób współistniejących. Najczęściej patologia dotyka kobiety 40-50 lat.

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego

Rozwój zespołu Budd-Chiariego może być spowodowany wieloma czynnikami. Głównym powodem jest uważany za wrodzoną naczyń wątrobowych i ich elementy konstrukcyjne i zatarcie zwężenia i żył wątrobowych. W 30% przypadków niemożliwe jest ustalenie dokładnej przyczyny tego stanu, a następnie rozmowa na temat idiopatycznego zespołu Budd-Chiariego.

Żołądek powodować urazie może Budd-Chiari syndrom choroby wątroby, zapalenie otrzewnej (otrzewnej) i osierdzia (zapalenie osierdzia), nowotworów złośliwych zmian hemodynamicznych, zakrzepica żylna, niektóre leki, chorób infekcyjnych, ciąży i porodu.

Wszystkie te przyczyny prowadzą do zaburzeń drożności żył i rozwoju stagnacji, które stopniowo powodują zniszczenie tkanki wątroby. Ponadto zwiększa się ciśnienie wewnątrzwątrobowe, co może prowadzić do zmian martwiczych. Oczywiście, w dużych naczyniach obliteracji przepływu krwi kosztem innych gałęzi żylnych (żyły niesparowane, międzyżebrowe i przykręgowej żyłach), ale nie może sobie poradzić z taką objętość krwi.

W rezultacie wszystko kończy się atrofią obwodowych części wątroby i hipertrofią jej centralnej części. Zwiększenie rozmiaru wątroby dodatkowo pogarsza sytuację, ponieważ ściśnięcie żyły głównej jest silniejsze, powodując jej całkowitą niedrożność.

Objawy zespołu Budd-Chiariego

Różne naczynia mogą być zaangażowane w proces patologiczny w zespole Budd-Chiariego: małe i duże żyły wątrobowe, żyła dolna niższa. Objawy kliniczne zespołu zależą bezpośrednio od liczby uszkodzonych naczyń: jeśli cierpi tylko jedna żyła, patologia przebiega bezobjawowo i nie powoduje pogorszenia samopoczucia. Ale zmiana w przepływie krwi w dwóch lub więcej żyłach nie mija bez śladu.

Objawy i ich nasilenie zależą od ostrego, podostrego lub przewlekłego przebiegu choroby. Ostra postać patologii rozwija się nagle: pacjenci doświadczają silnego bólu w jamie brzusznej iw rejonie prawego podżebrza, nudności i wymiotów. Pojawia się umiarkowana żółtaczka, a wielkość wątroby dramatycznie wzrasta (powiększenie wątroby). Jeśli patologia wpływa na żyłę główną, a następnie obrzęk kończyn dolnych, stwierdza się rozszerzenie żył odpiszczelowych na ciele. Po kilku dniach pojawiają się niewydolność nerek, puchlina brzuszna i wysięk opłucnowy, które są trudne do leczenia i towarzyszą krwawe wymioty. Z reguły ta forma kończy się śpiączką i śmiercią pacjenta.

Przebieg podostry charakteryzuje się powiększoną wątrobą, zaburzeniami reologicznymi (a raczej podwyższonym krzepnięciem krwi), wodobrzuszem, powiększeniem śledziony (powiększeniem śledziony).

Postać przewlekła może przez długi czas nie dawać objawów klinicznych, choroba charakteryzuje się jedynie wzrostem wielkości wątroby, osłabieniem i zwiększonym zmęczeniem. Stopniowo pojawia się dyskomfort pod prawym żebrem i wymiotami. W trakcie patologii powstaje marskość wątroby, śledziona jest powiększana, aw wyniku tego dochodzi do niewydolności wątroby. W większości przypadków jest to chroniczna postać choroby (80%).

W literaturze opisano wyizolowane historie postaci błyskawicy, charakteryzujące się szybkim i postępującym nasileniem objawów. W ciągu kilku dni rozwija się żółtaczka, niewydolność nerek i wątroby, puchlina brzuszna.

Rozpoznanie zespołu Badd-Chiariego

Zespołem Badd-Chiariego można podejrzewać rozwój charakterystycznych objawów: puchliny brzuszne i powiększenie wątroby w tle wzrostu krzepliwości krwi. Do ostatecznej diagnozy gastroenterolog jest zobowiązany do przeprowadzenia dodatkowych badań (testy instrumentalne i laboratoryjne).

Metody laboratoryjne dają następujące wyniki: pełna morfologia krwi wykazuje wzrost liczby leukocytów i ESR; Koagulogram ujawnia wzrost czasu protrombinowego, biochemiczne badanie krwi określa wzrost aktywności enzymów wątrobowych.

Metody instrumentalne (USG wątroby, Doppler, portografia, TK, wątrobowy MRI) mierzą wielkość wątroby i śledziony, określają stopień zaburzeń dyfuzyjnych i naczyniowych, jak również przyczynę choroby, wykrywają skrzepy krwi i zwężenie żył.

Leczenie zespołu Budd-Chiariego

Środki terapeutyczne mają na celu przywrócenie przepływu krwi żylnej i wyeliminowanie objawów. Terapia konserwatywna daje efekt tymczasowy i przyczynia się do lekkiej poprawy ogólnej kondycji. Pacjentom przepisuje się leki moczopędne, które usuwają nadmiar płynu z organizmu, a także leki poprawiające metabolizm w komórkach wątroby. W celu złagodzenia bólu i procesów zapalnych stosuje się glikokortykosteroidy. Wszystkim pacjentom przepisuje się leki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne, które zwiększają szybkość resorpcji krwi i poprawiają reologiczne właściwości krwi. Śmiertelność z izolowanym stosowaniem metod leczenia zachowawczego wynosi 85-90%.

Możliwe jest przywrócenie dopływu krwi do wątroby tylko przez operację, ale zabiegi chirurgiczne są przeprowadzane tylko w przypadku braku niewydolności wątroby i zakrzepicy żył wątrobowych. Z reguły wykonywane są następujące rodzaje operacji: nałożenie anastomoz - sztuczna komunikacja pomiędzy uszkodzonymi naczyniami; przetaczanie - tworzenie dodatkowych dróg odpływu krwi; transplantacja wątroby. W przypadku zwężenia żyły głównej górnej pokazano jej protezę i ekspansję.

Rokowanie i powikłania zespołu Budd-Chiariego

Rokowanie choroby jest rozczarowujące, na nią ma wpływ wiek pacjenta, współistniejąca przewlekła patologia, obecność marskości. Brak leczenia kończy się śmiercią pacjenta w okresie od 3 miesięcy do 3 lat od rozpoznania. Choroba może powodować powikłania w postaci encefalopatii wątrobowej, krwawienia, ciężkiej niewydolności nerek.

Szczególnie niebezpieczny jest ostry i piorunujący charakter przebiegu zespołu Budd-Chiariego. Średnia długość życia pacjentów z przewlekłą patologią sięga 10 lat. Prognoza zależy od sukcesu operacji.

Syndrom i choroba Budd Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest niedrożnością (zakrzepicą) żył wątrobowych, która jest obserwowana na poziomie ich dopływu do żyły głównej dolnej i prowadzi do upośledzonego odpływu krwi z wątroby.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza G. Budd'a w 1845 roku. Później, w 1899 roku, austriacki patolog N. Chiari dostarczył informacji na temat 13 przypadków tego zespołu.

Przebieg choroby może być ostry i przewlekły. Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej. Przyczyną przewlekłej postaci choroby jest zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków z powodu procesu zapalnego.

Objawami klinicznymi choroby są: ból w górnej części brzucha, łagodna wątroba, bolesność przy palpacji, wodobrzusze.

Rozpoznanie opiera się na ocenie objawów klinicznych choroby, wyniki dochodzenia USG dopplerowskiego przepływu krwi żylnej, metody badań obrazowych (TK, MRI jamy brzusznej); dane spleno- i hepatomanometria, niższa kawografia, biopsja wątroby.

Leczenie polega na stosowaniu leków przeciwzakrzepowych, leków trombolitycznych i moczopędnych. Operacje manewrowania są przeprowadzane w celu wyeliminowania niedrożności naczyń. Pacjenci z ostrym przebiegiem zespołu Budd-Chiariego są zalecanymi przeszczepami wątroby.

  • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego
    • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego według genezy:
      • Pierwotny zespół Budd-Chiari.

      Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją dolnej żyły głównej dolnej.

      Membranowe porażenie żyły głównej dolnej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykane wśród mieszkańców Japonii i Afryki.

      W większości przypadków marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku są diagnozowane u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej.

    • Drugi zespół Budd-Chiariego.

      Występuje z zapaleniem otrzewnej, nowotworami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością i ogniskowymi zmianami w wątrobie, migracją zakrzepowego zapalenia żył, policytemią.

  • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego na kursie:
    • Ostry zespół Budd-Chiariego.

      Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej.

      W przypadku ostrego zablokowania żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, intensywny ból w okolicy nadbrzusza iw prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia torebki glissona); żółtaczka jest odnotowywana.

      Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty.

      Kiedy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ściance brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką.

      W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego objawy te pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.

    • Przewlekły zespół Budd-Chiariego.

      Zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym, może być przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiariego.

      Choroba może wystąpić tylko hepatomegalia ze stopniowym dodatkiem bólu w prawym podżebrzu. Na rozwiniętym etapie wątroba wyraźnie się zwiększa, staje się gęsta, pojawia się puchlina brzuszna. Wynikiem choroby jest ciężka niewydolność wątroby.

      Choroba może być skomplikowana przez krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit.

  • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego przez lokalizację niedrożności żylnej:

    Istnieje kilka rodzajów zespołu Budd-Chiariego.

    • I rodzaj zespołu Budd-Chiariego - Przeszkadzanie żyły dolnej dolnej i wtórne niedrożność żyły wątrobowej.
    • Zespół II typu Badd-Chiari - Duża niedrożność żył wątrobowych.
    • Trzeci rodzaj zespołu Budd-Chiariego to niedrożność małych żył wątroby (choroba zarostowa).
  • Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego według etiologii:
    • Idiopatyczny zespół Budd-Chiari.

      U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.

    • Wrodzony zespół Budd-Chiariego.

      Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją dolnej żyły głównej dolnej.

    • Zespół trombotyczny Budd-Chiari.

      Rozwój tego rodzaju zakrzepica żył wątrobowych w 18% przypadków są związane z zaburzeniami układu krwiotwórczego (czerwienicy, napadową nocną hemoglobinurią, niedobór białka C, niedobór protrombiny III).

      Ponadto, przyczyną zespołu Budd-Chiariego może być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

    • Pourazowe i / lub z powodu procesu zapalnego.

      Występuje w przypadku zapalenia żył, chorób autoimmunologicznych (choroba Behceta), urazów, promieniowania jonizującego, stosowania leków immunosupresyjnych.

    • Na tle złośliwych nowotworów.

      Zespół Budd-Chiariego może pojawić się u pacjentów z rakiem nerek lub rakiem wątrobowokomórkowym, guzami nadnerczy, mięsakami gładkokomórkowymi dolnego odcinka żyły głównej dolnej.

    • Na tle choroby wątroby.

      Zespół Budd-Chiariego może występować u pacjentów z marskością wątroby.

  • Epidemiologia zespołu Budd-Chiariego

    Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiariego jest niewielka i wynosi 1: 100 tysięcy osób.

    W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiariego wiąże się z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienicą, nocną hemoglobinurią napadową, niedoborem białka C, niedoborem protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. Nie można zdiagnozować żadnych współistniejących chorób u 20-30% pacjentów (idiopatyczny zespół Budd-Chiari).

    Częściej chorują kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.

    Zespół Budd-Chiariego manifestuje się w wieku 40-50 lat.

    10-letnie przeżycie wynosi 55%. Śmierć pojawia się w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza.

    Etiologia i patogeneza

    • Etiologia zespołu Budd-Chiariego
      • U 20-30% pacjentów z zespołem Badda-Chiariego choroba ta jest idiopatyczna.
      • Przyczyny mechaniczne.
        • Wrodzona infekcja błonowa dolnej żyły głównej.
          • Typ I: cienka membrana znajdująca się w dolnej żyle głównej dolnej.
          • Typ II: brak segmentu żyły głównej dolnej dolnej.
          • Typ III: brak przepływu krwi w żyle dolnej dolnej i rozwój zabezpieczeń.
        • Zwężenie żył wątrobowych.
        • Hipoplazja żył nadjądrowych.
        • Pooperacyjna niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
        • Pourazowa niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
      • Żywienie pozajelitowe.

        Zdarzały się przypadki rozwoju zespołu Budd-Chiariego jako powikłania cewnikowania żyły głównej dolnej u noworodków.

      • Guzy.
        • Rak nerkowokomórkowy.
        • Rak wątrobowokomórkowy.
        • Guzy nadnerczy.
        • Mięśniak gładkokomórkowy dolnej żyły głównej dolnej.
        • Śluzak prawego przedsionka.
        • Guz Wilmsa.
      • Zaburzenia krzepnięcia.
        • Choroby hematologiczne.
          • Polichyhemia.
          • Trombocytoza
          • Napadowa nocna hemoglobinuria.
          • Choroby mieloproliferacyjne.
        • Koagulopatia.
          • Niedobór białka C.
          • Niedobór białka S
          • Niedobór antytrombiny II.
          • Zespół antyfosfolipidowy.
          • Inna koagulopatia.
        • Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń.
        • Niedokrwistość sierpowata.
        • Przewlekła choroba zapalna jelit.
        • Akceptacja doustnych środków antykoncepcyjnych.
      • Choroby zakaźne.
        • Gruźlica.
        • Aspergilloza.
        • Filariasis.
        • Bąblowica.
        • Amebiasis.
        • Kiła
    • Patogeneza zespołu Budd-Chiariego

      Średnica dużych żył wątrobowych (prawa, środkowa lewa) wynosi 1 cm, zbierają krew z większości wątroby i płyną do żyły głównej dolnej. W mniejszych żyłach wątrobowych krew dostaje się z płata ogoniastego wątroby i niektórych części prawego płata.

      Skuteczność przepływu krwi przez żyły wątrobowe zależy od szybkości przepływu krwi i ciśnienia w prawym przedsionku i żyle dolnej dolnej. Podczas większości cyklu serca krew przesuwa się z wątroby do serca. Ten ruch zwalnia podczas skurczu prawego przedsionka z powodu wzrostu ciśnienia w nim.

      Po skurczu występuje krótki wzrost przepływu krwi przez żyły wątrobowe w wyniku fali ciśnienia, której wystąpienie powoduje ostre zamknięcie zastawki trójdzielnej na początku skurczu komorowego.

      Fala ciśnienia prowadzi do czasowego odwrócenia żylnego przepływu krwi w wątrobie, co wskazuje na elastyczność tkanki wątroby i zdolność ciała do przystosowania się do tych zmian.

      Patologia wątrobowokomórkowa wątroby prowadzi do usztywnienia tkanki wątroby. Im bardziej wyraźne zmiany patologiczne w miąższu wątroby, tym mniejsza zdolność żył wątrobowych do przystosowania się do fal ciśnienia.

      Przedłużająca się lub nagła niedrożność żyły głównej dolnej lub żył wątrobowych może prowadzić do powiększenia wątroby i żółtaczki.

      W zespole Badda-Chiariego, niedrożność żylna, przyczyniająca się do wzrostu ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych, prowadzi do zaburzeń przepływu krwi żylnej w układzie żyły wrotnej, wodobrzusza i zmian morfologicznych w tkance wątroby. Zarówno w ostrym, jak i przewlekłym przebiegu choroby w wątrobie (w strefie centrolobularnej) pojawiają się objawy zastoju żylnego, których ciężkość określa stopień upośledzenia czynności wątroby. Zwiększone ciśnienie w przestrzeniach sinusoidalnych wątroby może prowadzić do martwicy komórek wątrobowych.

      Niedrożność jednej z żył wątrobowych przebiega bezobjawowo. W przypadku klinicznej manifestacji zespołu Budd-Chiariego, zaburzenie przepływu krwi jest wymagane w co najmniej dwóch z żył wątrobowych. Naruszenie żylnego przepływu krwi prowadzi do powiększenia wątroby, przyczyniając się do rozciągnięcia torebki wątroby i wystąpienia bólu.

      U większości pacjentów z zespołem Budd-Chiariego odpływ krwi występuje w żyłach niesparowanych, naczyniach międzyżebrowych i żyłach przykręgowych. Jednak ten drenaż nie jest skuteczny, nawet jeśli część krwi jest odprowadzana z wątroby przez system żyły wrotnej.

      W rezultacie w zespole Budd-Chiariego dochodzi do atrofii obwodowych części wątroby i centralnego przerostu. U około 50% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego obserwowany jest kompensacyjny przerost płata ogoniastego wątroby, prowadzący do wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. U 9-20% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego dochodzi do zakrzepicy żyły wrotnej.

      • Zespół A-Budd-Chiariego powstaje w wyniku upośledzenia żylnego przepływu krwi w wątrobie w wyniku zwężenia, zakrzepicy żył wątrobowych lub błoniastej fuzji żyły głównej dolnej. Hipertrofowany więzadło ogonowe wątroby przyczynia się do wystąpienia wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. Żyłki brzuszne rozszerzają się; powstają zabezpieczenia.
      • W badaniach obrazograficznych prawidłowa żyła wątrobowa nie jest wizualizowana; sieć zabezpieczeń wygląda jak sieć.
      • C - badanie histologiczne sinusoidów wątroby otaczających żyłę centralną jest rozszerzone i wypełnione krwią; oznaki martwicy centrolubularnej są wizualizowane.
      • D - niezmienione żyły wątroby.
      • E - obraz histologiczny niezmienionej tkanki wątroby.

    Zespół Budd-Chiariego: przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

    Syndrom lub choroba Badd-Chiari nazywana jest blokadą (niedrożnością, zakrzepicą) żył dostarczających wątrobę w obszarze ich połączenia z żyłą główną dolną. Takie zamknięcie naczyń jest spowodowane pierwotnymi lub wtórnymi przyczynami: wrodzonymi anomaliami, nabytą zakrzepicą i zapaleniem naczyń (endophlebitis) i prowadzi do zaburzenia prawidłowego wypływu krwi z wątroby. Taka blokada żył wątrobowych może być ostra, podostra lub przewlekła i stanowi 13-61% wszystkich przypadków zakrzepu za pomocą zapalenia śródpiersia. Prowadzi to do zakłócenia funkcjonowania wątroby i uszkodzenia jej komórek (hepatocytów). Ponadto, choroba powoduje wadliwe działanie innych systemów i prowadzi do niepełnosprawności lub śmierci pacjenta.

    Zespół Budd-Chiariego występuje częściej u kobiet cierpiących na choroby hematologiczne, po 40-50 latach, a częstotliwość jego rozwoju wynosi 1: 1000 tysięcy osób. W ciągu 10 lat około 55% pacjentów z tą patologią przeżyje, a śmierć następuje z ciężkiej niewydolności nerek.

    Przyczyny, mechanizm rozwojowy i klasyfikacja

    Najczęściej zespół Budd-Chiariego jest spowodowany wrodzonymi nieprawidłowościami w rozwoju naczyń krwionośnych lub dziedzicznymi patologiami krwi. Rozwój tej choroby przyczynia się do:

    • wrodzone lub nabyte zaburzenia hematologiczne: koagulopatia (niedobór S, białko C lub protrombiny II napadowe hemoglobinuria, czerwienica, zespół antyfosfolipidowy, itd.), choroby mieloproliferacyjne, niedokrwistość sierpowatokrwinkową, długotrwałe stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych, dziedziczne i przewlekłe zapalne choroby jelit, układowe zapalenie naczyń;
    • nowotwory: nowotwory wątroby, mięśniak gładkokomórkowy dolnego odcinka, miokak sercowy, guzy nadnerczy, nephroblastoma;
    • przyczyny mechaniczne: zwężenie żyły wątrobowej, błoniaste zamknięcie żyły głównej dolnej, niedorozwój żył nadtwardówkowych, niedrożność żyły głównej dolnej po urazie lub zabiegu chirurgicznym;
    • migracja zakrzepowego zapalenia żył;
    • przewlekłe infekcje: kiła, amebiaza, aspergiloza, filarioza, gruźlica, bąblowica, zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia lub ropnie;
    • marskość wątroby o różnej etiologii.

    Według statystyk, u 20-30% pacjentów zespół Budd-Chiariego jest idiopatyczny, w 18% przypadków jest on wywoływany przez patologie krzepnięcia krwi, a w 9% przez nowotwory złośliwe.

    Ze względów etiologicznych rozwoju zespołu Budd-Chiariego klasyfikowane są następujące:

    1. Idiopatyczny: niewyjaśniona etiologia.
    2. Wrodzony: rozwija się w wyniku fuzji lub zwężenia żyły głównej dolnej.
    3. Pourazowe: spowodowane urazami, narażeniem na promieniowanie jonizujące, zapalenie żyły, przyjmowanie leków immunostymulujących.
    4. Zakrzepowe: spowodowane zaburzeniami hematologicznymi.
    5. Spowodowane przez choroby onkologiczne: wywołane przez raki wątrobowokomórkowe, nowotwory nadnerczy, mięsaki gładkokomórkowe itp.
    6. Rozwija się na tle różnych typów marskości wątroby.

    Wszystkie powyższe choroby i stany mogą prowadzić do manifestacji zespołu Budd-Chiariego, ponieważ są to etiologiczne przyczyny zakrzepicy, zwężenia lub obliteracji naczyń krwionośnych. Bezobjawowo może wystąpić tylko niedrożność jednej z żył wątrobowych, ale wraz z rozwojem blokady w świetle dwóch żylnych naczyń dochodzi do naruszenia krwotoku żylnego i zwiększenia ciśnienia śródżylnego. Prowadzi to do rozwoju hepatomegalii, co z kolei wywołuje nadmierne napięcie torebki wątrobowej i powoduje bolesne odczucia w prawym podżebrzu.

    Następnie u większości pacjentów wypływ krwi żylnej zaczyna się pojawiać w żyłach przykręgosłupowych, niespojonych żyłach i naczyniach międzyżebrowych, ale taki drenaż jest tylko częściowo skuteczny, a przekrwienie żylne prowadzi do przerostu centralnego i atrofii obwodowych części wątroby. Również u prawie 50% pacjentów z taką diagnozą może rozwinąć się patologiczny wzrost wielkości ogoniastego płata wątroby, który powoduje niedrożność żyły głównej dolnej. Z czasem takie zmiany prowadzą do powstania piorunującej niewydolności wątroby, występującej na tle martwicy hepatocytów, niedowładu naczyniowego, encefalopatii, upośledzonej koagulacji lub marskości wątroby.

    W zależności od lokalizacji zakrzepicy i zapalenia śródpłucnego zespół Budd-Chiariego może mieć trzy typy:

    • Ja - gorszy żyły głównej z wtórnym zatarciem żyły wątrobowej;
    • II - zatarcie dużych naczyń żylnych wątroby;
    • III - zatarcie małych żylnych naczyń wątroby.

    Objawy

    Charakter klinicznej manifestacji zespołu Budd-Chiariego zależy od lokalizacji blokady naczyń wątrobowych, charakteru przebiegu choroby (ostra, piorunująca, podostra lub przewlekła) oraz obecności pewnych towarzyszących patologii u pacjenta.

    Najczęstszym przewlekłym rozwojem choroby Budd-Chiari jest, gdy syndromowi nie towarzyszą żadne widoczne oznaki przez długi czas i można go wykryć jedynie przez badanie dotykowe lub instrumentalne (ultrasonografia, radiografia, tomografia komputerowa itp.) Wątroby. Z czasem pojawia się pacjent:

    • ból w wątrobie;
    • wymioty;
    • ciężka hepatomegalia;
    • zagęszczanie tkanki wątroby.

    W niektórych przypadkach u pacjenta występuje ekspansja powierzchownych naczyń żylnych wzdłuż przedniej ściany jamy brzusznej i klatki piersiowej. W późniejszych stadiach rozwija się zakrzepica naczyń krwionośnych, wyraźne nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby.

    W ostrym lub podostrym rozwoju zespołu, który obserwuje się w 10-15% przypadków, zdiagnozowano:

    • pojawienie się ostrego i szybko narastającego bólu w prawym podżebrzu;
    • umiarkowana żółtaczka (niektórzy pacjenci mogą być nieobecni);
    • nudności lub wymioty;
    • nieprawidłowe powiększenie wątroby;
    • rozszerzenie żylaków i obrzęk powierzchownych naczyń żylnych w obszarach przedniej ściany jamy brzusznej i klatki piersiowej;
    • obrzęk nóg.

    W ostrym przebiegu choroby Badd-Chiari choroba postępuje szybko i po kilku dniach u 90% pacjentów pojawia się wysunięcie brzucha i nagromadzenie płynu w jamie brzusznej (puchlina brzuszna), które czasami łączy się z wysiękiem i nie jest korygowane przez stosowanie diuretyków. Na ostatnich etapach 10-20% pacjentów wykazuje oznaki encefalopatii wątrobowej i epizody krwawień żylnych z rozszerzonych naczyń żołądka lub przełyku.

    Piorunująca postać zespołu Budd-Chiariego jest dość rzadka. Charakteryzuje się szybkim rozwojem wodobrzusza, szybkim wzrostem wielkości wątroby, ciężką żółtaczką i szybko postępującą niewydolnością wątroby.

    W przypadku braku odpowiedniego i terminowego leczenia chirurgicznego i terapeutycznego pacjenci z zespołem Budd-Chiariego umierają z powodu takich powikłań spowodowanych nadciśnieniem wrotnym:

    • wodobrzusze;
    • krwawiące żylaki przełyku lub żołądka;
    • hypersplenism (znaczący wzrost wielkości śledziony i zniszczenie jej czerwonych krwinek, płytek krwi, białych krwinek i innych komórek krwi).

    Większy odsetek pacjentów z chorobą Badda-Chiari, któremu towarzyszy całkowita blokada żył, umiera w ciągu 3 lat od niewydolności nerek.

    Stany awaryjne w zespole Budd-Chiariego

    W niektórych przypadkach zespół ten jest powikłany krwawieniem wewnętrznym i zaburzeniami układu moczowego. Aby zapewnić szybką pomoc, pacjenci z tą patologią powinni pamiętać, że gdy pojawią się pewne warunki, muszą pilnie wezwać zespół pogotowia ratunkowego. Te znaki mogą być:

    • szybki postęp objawów;
    • wymiotujący kolor fusów z kawy;
    • smoliste stolce;
    • gwałtowny spadek ilości moczu.

    Diagnostyka

    Lekarz może podejrzewać rozwój zespołu Budd-Chiariego, gdy pacjent ma powiększenie wątroby, objawy wodobrzusza, marskość wątroby, niewydolność wątroby w połączeniu z nieprawidłowościami wykrytymi w laboratoryjnych biochemicznych badaniach krwi. W tym celu wykonuje się czynnościowe testy wątroby z czynnikami ryzyka zakrzepicy: niedoborem antytrombiny III, białkiem C, S, opornością na aktywowane białko C.

    Aby wyjaśnić diagnozę, pacjentowi zaleca się poddanie serii badań instrumentalnych:

    • USG dopplerowskie naczyń brzusznych i wątroby;
    • Tomografia komputerowa;
    • MRI;
    • kawagrafija;
    • venohepatografia.

    Jeśli wyniki wszystkich badań są wątpliwe, pacjentowi przepisuje się biopsję wątroby, która pozwala wykryć oznaki zaniku hepatocytów, zakrzepicę końcowych żyłek wątroby i przekrwienie żylne.

    Leczenie

    Leczenie zespołu Budd-Chiariego może być wykonane przez chirurga lub gastroenterologa w warunkach szpitalnych. W przypadku braku objawów niewydolności wątroby wskazane jest leczenie chirurgiczne pacjentów, których celem jest narzucenie zespoleń między wątrobowymi naczyniami krwionośnymi. W tym celu można przeprowadzić następujące rodzaje operacji:

    • angioplastyka;
    • przetaczanie;
    • dylatacja balona.

    W przypadku fuzji błoniastej lub zwężenia żyły głównej dolnej przywrócenie przepływu krwi żylnej odbywa się przez błonę komórkową, dylatację, omijanie żył z przedsionka lub zastąpienie zwężenia protezami. W najcięższych przypadkach, w przypadku całkowitego uszkodzenia tkanki wątrobowej w wyniku marskości i innych nieodwracalnych zaburzeń czynnościowych, pacjentowi może zalecić przeszczep wątroby.

    Aby przygotować pacjenta do operacji, aby przywrócić przepływ krwi w wątrobie w ostrym okresie i podczas rehabilitacji po leczeniu chirurgicznym, pacjentom przepisuje się leczenie objawowe. W związku z jego zastosowaniem, lekarz musi przepisać pacjentowi testy kontrolne na poziom elektrolitów we krwi, czas protrombinowy i wprowadzić poprawki w schemacie leczenia i dawkowania niektórych leków. Kompleks leków może obejmować leki takie jak grupy farmakologiczne:

    • leki, które przyczyniają się do normalizacji metabolizmu w hepatocytach: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itp.;
    • diuretyki: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • leki przeciwzakrzepowe i trombolityczne: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
    • glukokortykoidy.

    Leczenie farmakologiczne nie może całkowicie zastąpić leczenia chirurgicznego, ponieważ zapewnia jedynie krótkotrwały efekt, a dwuletnie przeżycie nieoperowanych pacjentów z zespołem Budd-Chiariego wynosi nie więcej niż 80-85%.


Więcej Artykułów O Wątrobę

Cyst

Normalny rozmiar wątroby u kobiet za pomocą ultradźwięków

W układzie wątrobowo-żółciowym organizmu człowieka najważniejszą rolę odgrywa zewnętrzny gruczoł wydzielniczy - wątroba. Organ ten jest aktywny w procesach rozkładu, osadzania (osadzania), metabolizmu i syntezy składników odżywczych (białka, tłuszcze, węglowodany).
Cyst

Oliwa z oliwek z cytryną na pusty żołądek: zasady przyjmowania i używania tej mieszaniny

Nadmierne gromadzenie toksyn i toksyn w organizmie - problem współczesnego człowieka. Szybkość życia rośnie, codzienne sprawy stają się coraz bardziej, w wyniku czego ludzie zaczynają jeść źle.