Zespół Cholestasis: objawy, rozpoznanie, leczenie

W cholestazie należy rozumieć stagnację żółci i jej składników wraz z ich akumulacją w wątrobie i niedostatecznym wydzielaniem do dwunastnicy. Ten zespół jest dość powszechny i ​​występuje z różnymi problemami z wątrobą i sposobami wypływu żółci.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju

Cholestaza może być spowodowana nieprawidłowościami na wszystkich poziomach układu wątrobowo-żółciowego. W praktyce klinicznej zwykle rozróżnia się 2 główne warianty tej patologii:

W obecności patologii komórek wątroby lub wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych rozwija się cholestaza wewnątrzwątrobowa. W większości przypadków jest to związane z zaburzeniem procesu powstawania żółci i uszkodzeniem struktury miceli żółciowych. Przyczyną tego stanu może być również zwiększenie przepuszczalności naczyń włosowatych żółciowych, co predysponuje do utraty płynu i pogrubienia żółci. Innym mechanizmem zwiększania lepkości żółci może być wyciek cząsteczek białka z krwi. Prowadzi to do powstawania skrzepów żółciowych i zakłócenia prawidłowego krążenia żółci.

Chłonność wewnątrzwątrobowa obserwuje się w następujących stanach patologicznych:

  • wirusowe zapalenie wątroby;
  • uszkodzenie wątroby z nadużywaniem alkoholu;
  • uszkodzenie hepatocytów za pomocą narkotyków lub substancji toksycznych;
  • marskość wątroby o różnym charakterze;
  • pierwotna marskość żółciowa;
  • zastój żółci podczas ciąży;
  • sarkoidoza;
  • ziarniniakowatość;
  • ciężkie infekcje bakteryjne;
  • wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
  • łagodna nawrotowa cholestaza itp.

Podstawą cholestazy pozawątrobowej jest naruszenie odpływu żółci z powodu obecności na jej drodze mechanicznej bariery znajdującej się wewnątrz dużych dróg żółciowych. Przyczynami tego stanu mogą być:

  • obturacja przewodu wątrobowego lub przewodu żółciowego wspólnego z guzem, kamieniami, pasożytami;
  • kompresja dróg żółciowych na zewnątrz (rak trzustki lub pęcherzyka żółciowego, rak dużej brodawki dwunastniczej, ostre zapalenie trzustki, torbiele wątroby);
  • zwężenie bliznowate przewodu żółciowego po operacji;
  • atrezja przewodu żółciowego.

W rozwoju cholestazy ważną rolę przypisuje się kwasom żółciowym, które w warunkach długotrwałej stagnacji powodują uszkodzenie hepatocytów. Nasilenie ich toksycznego działania zależy od stopnia lipofilności. Najbardziej toksyczne spośród nich są:

  • chenodeoksycholowy;
  • deoksycholowy;
  • kwas litocholowy.

Zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją w praktyce klinicznej, istnieją:

  1. Częściowa stagnacja żółci (zmniejszenie ilości wydzielanej żółci).
  2. Dysocjowana cholestaza (opóźnia tylko poszczególne składniki żółci).
  3. Całkowita stagnacja żółci z zakończeniem jej odbioru w jelicie.

Objawy

W przypadku cholestazy obraz kliniczny jest spowodowany:

  • nadmierne stężenie składników żółciowych w komórkach wątroby i tkankach;
  • brak żółci (lub zmniejszenie jej ilości) w przewodzie pokarmowym;
  • toksyczne działanie kwasów żółciowych i innych składników żółci na struktury wątroby.

Patologiczne objawy cholestazy mogą mieć różny stopień nasilenia, który zależy od:

  • charakter podstawowej choroby;
  • naruszenia funkcji wydzielniczej hepatocytów;
  • niewydolność wątroby.

Wśród nich są najważniejsze:

  • swędząca skóra;
  • żółtaczka (niektórzy pacjenci mogą być nieobecni);
  • naruszenie procesów trawienia i wchłaniania;
  • bielony kał;
  • luźne stolce o nieprzyjemnym zapachu;
  • ciemny mocz;
  • ksantomy na skórze (złogi cholesterolu);
  • powiększona wątroba.

Powstanie ksantoma odzwierciedla zatrzymanie lipidów w organizmie. Można je zobaczyć na szyi i dłoniach, plecach i klatce piersiowej, a także na twarzy (wokół oczu). Zmniejszając stężenie cholesterolu we krwi, znikają.

Choroba może mieć przebieg ostry i przewlekły. W przypadku długotrwałego występowania cholestazy objawy związane z brakiem rozpuszczalnych w tłuszczach witamin i mikroelementów występują w wyniku upośledzenia trawienia i wchłaniania.

  • W przypadku braku witaminy A zaburzenia widzenia (szczególnie adaptacja oczu w ciemności) i hiperkeratoza skóry mogą wystąpić.
  • Niedobór wapnia i witaminy D prowadzi do uszkodzenia kości - osteodystrofii wątrobowej, która objawia się bólem kości i tendencją do spontanicznych złamań.
  • Niedobór witaminy K powoduje wydłużenie czasu protrombinowego i zespołu krwotocznego.
  • Zakłócenie metabolizmu miedzi prowadzi do jego akumulacji w komórkach żółciowych i wątrobowych.

U pacjentów z przewlekłym zastojem żółci występują:

  • odwodnienie;
  • zaburzenia sercowo-naczyniowe;
  • zwiększone krwawienie;
  • powstawanie kamienia w drogach żółciowych;
  • bakteryjne zapalenie dróg żółciowych;
  • wysokie ryzyko powikłań septycznych.

Po kilku latach istnienia choroby niewydolność wątrobowo-komorowa łączy się z objawami cholestazy, w końcowym stadium której rozwija się encefalopatia.

Zasady diagnozy

Rozpoznanie chorób związanych z zespołem cholestazy opiera się na danych klinicznych, wynikach laboratoryjnych i instrumentalnych metod badania.

Plan badań dla pacjentów z podejrzeniem cholestazy obejmuje:

  • kliniczna analiza krwi (niedokrwistość, leukocytoza);
  • biochemiczne badania krwi (podwyższone poziomy bilirubiny związanej, fosfatazy alkalicznej, gammaglutamylotranspeptydazy, aminopeptydazy leucynowe, 5-nukleotydazy, zwiększenie stężenia cholesterolu, lipoprotein o małej gęstości, triglicerydów, kwasów żółciowych);
  • badanie krwi w kierunku markerów wirusowego zapalenia wątroby;
  • analiza moczu (zmiany koloru, wykrywa się pigmenty żółciowe, urobilina);
  • coprogram (steatorrhea, bleached kał);
  • badanie narządów jamy brzusznej za pomocą ultradźwięków (wizualizuje budowę wątroby i innych narządów, odsłania mechaniczną blokadę dróg odpływowych żółci);
  • endoskopowa cholangiografia wsteczna (umożliwia ocenę drożności dróg żółciowych);
  • cholescintigraphy (pozwala określić poziom obrażeń);
  • cholangiografia rezonansu magnetycznego;
  • biopsja wątroby (stosowana tylko w przypadku braku objawów cholestazy pozawątrobowej).

Taktyka zarządzania

Leczenie osób cierpiących na zespół cholestazy ma na celu ograniczenie jego objawów i złagodzenie stanu pacjenta.

  • Przede wszystkim, jeśli to możliwe, eliminuje się przyczynę procesu patologicznego.
  • Przypisana dieta z ograniczoną ilością neutralnego tłuszczu.
  • Leczenie farmakologiczne przeprowadza się zgodnie ze zmianami patologicznymi zidentyfikowanymi u pacjenta.
  • Z naruszeniem przepuszczalności błony komórkowej wątroby stosuje się Heptral, przeciwutleniacze, Metadoxil.
  • Kiedy zmienia się skład wydzieliny żółci i zaburza się tworzenie się miceli żółciowych, skuteczne jest podawanie kwasu ursodeoksycholowego i ryfampicyny.
  • Kortykosteroidy można stosować jako stabilizatory błony komórkowej.
  • Świąd świądu pomaga zmniejszyć blokery receptorów opioidowych (nalokson) lub serotoninowych (Ondansetron).
  • Przy objawach osteodystrofii zaleca się przyjmowanie witaminy D w połączeniu z suplementami wapnia.
  • Choroba przewlekła wymaga wprowadzenia witamin (A, E, K).

Dodatkowo można zastosować metody pozaustrojowej hemoc reukcji:

  • promieniowanie krwi ultrafioletowe;
  • wymiana plazmowa;
  • krioplazmoza.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli podejrzewasz stagnację żółci i rozwój cholestazy, powinieneś skontaktować się z hepatologiem lub gastroenterologiem. Ponadto może być konieczne skonsultowanie się z chirurgiem, specjalistą chorób zakaźnych, okulistą, ortopedą, hematologiem, neurologiem, kardiologiem lub nawet onkologiem.

Prognoza

Rokowanie dla zespołu cholestazy jest stosunkowo korzystne. Wątroba kontynuuje swoją funkcję przez długi czas. Objawy niewydolności wątroby pojawiają się po kilku latach i rosną powoli. Ważne jest, aby rozpoznać chorobę na czas i przeprowadzić odpowiednie leczenie.

Przyczyny, objawy i leczenie cholestazy pozawątrobowej i wewnątrzwątrobowej

Cholestaza to choroba związana z zastojem żółci w wątrobie. Nazwa pochodzi od greckich słów chole i stasis, które tłumaczone są jako "żółć" i "stagnacja". Stagnacja żółci, ponieważ w drodze wychodzi przeszkoda, przeszkoda uniemożliwiająca jej swobodne wejście do jelita.

Niedrożność występuje na każdym z obszarów od wątroby do jelit. W tym samym czasie bilirubina, wciąż wytwarzana przez wątrobę, nie jest wydalana, ale jest przenoszona przez ciało wraz z krwią. Głównymi przyczynami cholestazy są zmniejszenie lub ustanie wydzielania żółci z powodu problemów z wątrobą.

Objawy choroby w pierwszej kolejności to świąd, ciemny mocz, klarowny kał. Przyczynami tej choroby są wirusy, spożycie alkoholu, narkotyki, uszkodzenia toksyczne i wiele chorób (histiocytoza, zapalenie dróg żółciowych, gruźlica, marskość, sarkoidoza, itp.), Z których głównym jest uszkodzenie komórek wątroby przez kwas żółciowy.

Cholestaza może towarzyszyć każdej patologii związanej z wątrobą. Dlatego ta choroba wymaga pilnego leczenia.

Główne objawy

Pierwszymi objawami cholestazy są świąd (często rozpoczyna się w wątrobie, może być jedynym objawem choroby od dłuższego czasu). Zazwyczaj świąd jest bardzo niepokojący w nocy, w dzień mniej.

Następnie dochodzi do naruszeń w trawieniu pokarmu, pacjent traci apetyt, skarży się na bóle brzucha, często - wymioty. Głównym objawem - mocz staje się ciemny kolor, a kał - światło, zaczyna steatorrhea - uwolnienie nadmiaru tłuszczu z kałem. Często biegunkę, która usuwa płyn z organizmu, pacjent traci na wadze.

W niektórych przypadkach zmiany pigmentacji skóry, pojawia się żółtaczka. Na skórze twarzy, szyi, pleców z powodu zaburzeń metabolizmu lipidów powstają guzy podobne do guza. Temperatura wzrasta, zaczynają się wahania nastroju, pacjent martwi się zmęczeniem.

Ponieważ cholestaza powoduje obniżenie poziomu witamin, takich jak A, D, K i inne, w ciele mogą pojawić się oznaki ślepoty nocnej. Z tego samego powodu pacjent ma zwiększone krwawienie.

W rzadkich przypadkach taki objaw choroby wątroby, jak jej wzrost, w przypadku cholestazy bez marskości wątroby.

W przewlekłym przebiegu choroby, z powodu przedłużającej się żółtaczki, skóra staje się złocista, złogi tłuszczu na niej również stają się żółte, wokół oczu (czasami w innych częściach ciała) rozwijają się żółte formacje, tak zwane ksantomy, które pojawiają się w wyniku tkanki tłuszczowej jest opóźnione. Często kamienie w pęcherzyku żółciowym i drogach żółciowych - kamica żółciowa.

Wszystkie te objawy pojawiają się w wyniku dużej ilości żółci dostającej się do krwi (z jej całkowitą lub prawie całkowitą nieobecnością w jelicie) i wpływu żółci na komórki wątroby. W przypadku stwierdzenia objawów cholestazy leczenie należy rozpocząć natychmiast, jak tylko lekarz postawi diagnozę i określi rodzaj choroby.

Rodzaje cholestazy

Poprzez lokalizację chorobę dzieli się na cholestazę wewnątrzwątrobową i pozawątrobową, z natury przebieg jest ostry i przewlekły, z żółtaczką (gdy śluzówka, twardówka i skóra są zabarwione na żółto).

  • Cholestaza wewnątrzwątrobowa jest postacią, w której zastój żółci występuje w wewnątrzwątrobowych przewodach żółciowych lub w komórkach wątroby, to znaczy tworzy się w wątrobie.
  • Pozawętrobowa cholestaza jest formą, gdy przekrwienie powstaje w wyniku zablokowania pozawątrobowych dróg żółciowych.

W ostra cholestaza objawy pojawiają się nagle i wyraźne, przy objawach przewlekłych są słabe, wzrastając przez długi czas (od tygodni do miesięcy).

Również cholestaza wewnątrzwątrobowa dzieli się na częściową (zmniejsza objętość wydzielanej żółci), dysocjacyjną (opóźnione uwalnianie tylko niektórych składników żółci) i całkowitą (gdy przepływ żółci do dwunastnicy jest całkowicie naruszony).

Przyczyny cholestazy wewnątrzwątrobowej

  • zapalenie wątroby;
  • alkoholowe uszkodzenie wątroby;
  • marskość;
  • zażywanie narkotyków;
  • zmiany hormonalne podczas ciąży (cholestaza ciąży);
  • patologie endokrynologiczne (na przykład niedoczynność tarczycy);
  • nieprawidłowości chromosomalne (chromosomy 13, 17 lub 18 trisomii);
  • wrodzone zaburzenia metaboliczne (mukowiscydoza itp.);
  • zespoły rodzinne.

Przyczyny cholestazy pozawątrobowej

  • pojawienie się kamienia lub kamieni w przewodach żółciowych;
  • przewód żółciowy;
  • pogrubienie żółci;
  • zapalenie trzustki;
  • złośliwe nowotwory przewodu żółciowego i / lub trzustki.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewasz cholestazę w oparciu o historię i charakterystyczne objawy choroby. Przede wszystkim zwracają się do terapeuty, a następnie konieczna jest konsultacja z gastroenterologiem, może być konieczne skorzystanie z pomocy chirurga i hepatologa.

Lekarz gromadzi historię chorób i dolegliwości, historię życia, przeprowadza badanie. Następnie są wykonywane badania krwi, w tym biochemiczne, testy moczu, a ultradźwięki są również stosowane do dokładnego określenia lokalizacji blokady w przewodzie żółciowym, ponieważ ważne jest, aby określić formę - czy jest to pozawątrobową czy wątrobową. Ponadto pacjentowi można przypisać badanie z użyciem tomografii komputerowej i obrazowania metodą rezonansu magnetycznego, które z wysoką dokładnością identyfikują zmiany patologiczne w wątrobie i woreczku żółciowym.

Inną metodą badania jest endoskopowa cholangiografia wsteczna (jeśli jest to niemożliwe, zastąpiona jest przezskórną cholangiografią przezwrzodową), która ujawnia poziom niedrożności.

Cholangiografia rezonansu magnetycznego, która bada drogi żółciowe, jest uważana za obiecującą metodę, badanie to ma dużą wartość informacyjną.

Ponadto biopsję wątroby może wykonać lekarz z postacią wewnątrzwątrobową. Ale badanie to przeprowadza się tylko po wykluczeniu postaci pozawatkowej, w przeciwnym razie może wywołać rozwój zapalenia otrzewnej.

Leczenie

Najskuteczniejsze leczenie cholestazy wewnątrzwątrobowej i pozawątrobowej uważa się za terapię etiotropową, której głównym celem jest wyeliminowanie przyczyn. Kwas ursodeoksycholowy daje również dobre wyniki, w tym z marskością wątroby spowodowaną zatruciem alkoholem.

Plazmafereza i antagoniści opioidów są stosowane w celu wyeliminowania świądu w leczeniu choroby.

Ponieważ cholestaza jest związana z hipowitaminozą, która pociąga za sobą działania niepożądane, które wymagają oddzielnego leczenia, konieczne jest przyjmowanie witamin K, D, E i leków rozpuszczalnych w lipidach.

Jeśli przeszkoda w przewodzie żółciowym ma charakter mechaniczny lub drogi żółciowe są zablokowane, wówczas oprócz leczenia zachowawczego wymagana jest operacja (konwencjonalna lub endoskopowa).

Powikłania i konsekwencje cholestazy

Kiedy cholestaza w organizmie zakłóca wymianę miedzi. W stanie zdrowym organizm usuwa 80% miedzi z kałem, ale podczas cholestazy miedź pozostaje w organizmie, powodując pigmentację rogówki oka. Inną konsekwencją cholestazy jest nieprawidłowe funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego, co prowadzi do niedociśnienia, problemów z krzepnięciem krwi, zwiększonym krwawieniem i zwiększonym ryzykiem sepsy.

Ponadto cholestaza wywołuje takie choroby, jak:

  • osteoporoza;
  • hemeralopia (zmniejszone widzenie o zmierzchu lub ślepota w nocy);
  • występowanie kamieni żółciowych i / lub dróg żółciowych;
  • rozwój stanu zapalnego dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych);
  • niewydolność wątroby;
  • marskość.

Ciężka cholestaza

Osobno warto wspomnieć o takiej patologii, jak cholestaza wewnątrzwątrobowa, wynikająca z zaburzeń hormonalnych podczas ciąży. Taka choroba u kobiet w ciąży jest stosunkowo rzadka, jednak może zaszkodzić ciału zarówno matki, jak i płodu. Rokowanie dla kobiet w ciąży jest zazwyczaj korzystne - cholestaza rozwija się głównie w trzecim trymestrze ciąży i znika niemal natychmiast po porodzie. Jednak ryzyko zgonu płodu wzrasta do 15%.

Przyczyny choroby są nadal niejasne. Eksperci identyfikują trzy potencjalne grupy:

  • nadmiar estrogenu, który w tym okresie, w szczególności pod koniec ciąży, wzrasta w ciele kobiety 1000 razy;
  • ucisk pęcherzyka żółciowego i wątroby ciężarnej macicy (osiąga maksymalny rozmiar dopiero w ostatnim trymestrze);
  • dziedziczny charakter choroby (więcej niż połowa kobiet z rodzaju miała takie patologie).

Ponadto istnieją czynniki, które również wpływają na rozwój cholestazy ciężarnych. Jeśli u kobiety wystąpiła cholestaza ciążowa, ryzyko nawrotu w kolejnych ciążach wzrasta do 70%. Choroba wątroby przed ciążą zwiększa możliwość cholestazy podczas porodu. Dodatkowo, pojawienie się cholestazy większa w ciąż i w ciąży w wyniku zapłodnienia in vitro, jak również w przypadku bliskich krewnych, u których te choroby.

Objawy ciężkiej cholestazy

  • silne swędzenie, zwłaszcza na dłoniach i stopach;
  • ciemny mocz i lekki kał;
  • żółtaczka.

Objawy mogą wystąpić wszystkie naraz lub jeden po drugim, ale najczęściej jedynym objawem jest świąd.

Powikłania cholestazy u kobiet w ciąży

Głównymi powikłaniami choroby matki są problemy z absorpcją witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K), świąd nie do zniesienia i zwiększone ryzyko nawrotu podczas kolejnych ciąż.

Dla dziecka, które ma dziecko, jest więcej komplikacji. Przede wszystkim istnieje ryzyko porodu przedwczesnego z przyczyn jeszcze niezrozumiałych. Ponadto jest prawdopodobne, że dziecko będzie wdychać smółkę podczas porodu, co spowoduje problemy z oddychaniem. Zwiększa się również ryzyko śmierci płodu. Dlatego lekarze często powodują przedwczesny poród, aby uniknąć komplikacji dla dziecka.

Rozpoznanie i leczenie cholestazy ciężarnych

Podczas diagnozy lekarze opierają się na wynikach ankiety przeprowadzonej przez kobietę w ciąży na temat występowania objawów choroby oraz wywiadu rodzinnego i rodzinnego choroby, badań lekarskich, badań krwi, pomiarów poziomu żółci we krwi i ultradźwięków.

Leczenie polega na usunięciu objawów, zwłaszcza swędzeniu, i zapobieganiu ewentualnym powikłaniom. Jednocześnie z powodzeniem stosuje się preparaty kwasu ursodeoksycholowego, a także kortykosteroidy w postaci kremów lub lotionów, które łagodzą swędzenie.

Zapobieganie cholestazie

Aby uniknąć cholestazy, konieczne jest zapobieganie i leczenie chorób wątroby i dróg żółciowych, które z czasem powodują rozwój zastoju żółci. Obejmują one szybkie usuwanie guzów i kamieni. Ponadto konieczne jest regularne odrobaczanie. Możesz wspierać procesy trawienia za pomocą preparatów ziołowych, ziołowych i ziołowych. Aby zapobiec stagnacji żółci, konieczne jest utrzymanie równowagi wodnej, czyli wypicie wystarczającej ilości czystej wody. Ponadto należy porzucić stosowanie alkoholu, który jest najbardziej destrukcyjnym działaniem na komórki wątroby, a także stosować specjalną dietę o niskiej zawartości tłuszczu.

Dieta z zastojem żółci

Gdy występuje cholestaza, zaleca się tabelę nr 5 i zmniejszenie diety tłustych, smażonych, pikantnych, pikantnych potraw, tłuszczów zwierzęcych (należy je zastąpić warzywami).

W przypadku choroby pacjenci mogą jeść zupy w bulionie warzywnym z dodatkiem warzyw, zbóż i makaronu; kaszki; mięso (chuda wołowina, kurczak, chude odmiany drobiu), preferowana metoda gotowania - gotowanie, pieczenie po ugotowaniu.

Dozwolone są warzywa, warzywa, owoce, owoce nie kwaśne i sok z nich, kompoty, galaretka, słaba herbata i kawa z mlekiem; Możesz jeść cukier, dżem, miód, pszenicę i chleb żytni, masło herbatniki, masło i olej roślinny, kwaśną śmietanę (trochę), niskotłuszczowe sery i niskotłuszczowy twarożek.

Jak wspomniano powyżej, wszelkie napoje alkoholowe są zabronione, podobnie jak czarna kawa, kakao. Nie można jeść kwaśnych owoców i jagód, marynowanych warzyw, konserw, produktów wędzonych, musztardy, pieprzu, chrzanu, czekolady, lodów. Zgodnie z zakazem, tłuste mięso i ryby, zupy w mięsie, ryby, bulion grzybowy, oleje spożywcze, smalec; produkty z fantazyjnego ciasta (naleśniki, babeczki, ciasta, smażone placki itp.). Z diety należy wykluczyć szczaw, szpinak, rzodkiew, zieloną cebulę, rzodkiew.

Choroby wątroby są wyjątkowo nieprzyjemne, obarczone wieloma konsekwencjami i wymagają długotrwałego i monotonnego leczenia. Im szybciej zwrócisz się o pomoc do specjalisty, tym bardziej prawdopodobne jest, że będziesz zdrowy i zmniejszysz ryzyko powikłań. Dlatego należy skonsultować się z lekarzem, zwłaszcza w czasie ciąży, jeśli masz swędzącą skórę. Jeśli poczujesz silny ból po prawej stronie, natychmiast wezwij karetkę iw żadnym wypadku nie odłóż leczenia, jeśli już zdiagnozowano u ciebie cholestazę.

Cholestasis

Cholestaza jest zespołem klinicznym i laboratoryjnym charakteryzującym się wzrostem zawartości we krwi wydalanej z substancjami żółciowymi w wyniku naruszenia produkcji żółci lub jej wypływu. Objawy to świąd, żółtaczka, zaparcia, gorzki smak w jamie ustnej, ból w prawym podżebrzu, ciemny mocz i przebarwienie kału. Rozpoznanie cholestazy polega na określeniu poziomu bilirubiny, fosfatazy alkalicznej, cholesterolu, kwasów żółciowych. Z metod instrumentalnych korzystaj z ultrasonografii, radiografii, gastroskopii, duodenoskopii, dziurografii, tomografii komputerowej i innych. Leczenie jest złożone, zaleca się stosowanie hepatoprotektorów, leków przeciwbakteryjnych, leków cytostatycznych i preparatów kwasu ursodeoksycholowego.

Cholestasis

Cholestaza - spowolnienie lub zatrzymanie uwalniania żółci, spowodowane naruszeniem jej syntezy przez komórki wątroby lub przerwaniem transportu żółci wzdłuż dróg żółciowych. Częstość występowania tego zespołu wynosi średnio około 10 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców na rok. Ta patologia jest częściej wykrywana u mężczyzn po 40 latach. Osobną postacią zespołu jest cholestaza u kobiet w ciąży, której częstość w ogólnej liczbie zarejestrowanych przypadków wynosi około 2%. Pilność problemu wynika z trudności diagnozowania tego patologicznego zespołu, identyfikacji głównego związku patogenezy i wyboru dalszego racjonalnego schematu terapii. Gastroenterolodzy są zaangażowani w leczenie zachowawcze zespołu cholestazy, a chirurdzy, gdy operacja jest konieczna.

Przyczyny i klasyfikacja cholestazy

Etiologia i patogeneza cholestazy zależy od wielu czynników. W zależności od przyczyn istnieją dwie główne formy: cholestaza pozawątrobowa i wewnątrzwątrobowa. Pozawętrobowa cholestaza powstaje w wyniku mechanicznego niedrożności przewodów, najczęstszym czynnikiem etiologicznym są kamienie dróg żółciowych. Cholestaza wewnątrzwątrobowa rozwija się w chorobach układu wątrobowo-komórkowego w wyniku uszkodzenia przewodów wewnątrzwątrobowych lub łączy oba ogniwa. W tej formie nie ma przeszkód i mechanicznych uszkodzeń dróg żółciowych. W konsekwencji postać wewnątrzwątrobowa jest dalej dzielona na następujące podgatunki: cholestazę wątrobowokomórkową, w której dochodzi do porażki hepatocytów; płynięcie kanałowe z uszkodzeniem systemów transportu błony; pozaszpikowe, związane z naruszeniem struktury nabłonka przewodów; cholestaza mieszana.

Objawy zespołu cholestazy opierają się na jednym lub kilku mechanizmach: przepływie składników żółciowych do krwiobiegu w nadmiarze, zmniejszeniu lub nieobecności w jelicie, działaniu elementów żółciowych na kanaliki i komórki wątroby. W rezultacie żółć dostaje się do krwiobiegu, powodując wystąpienie objawów i uszkodzenie innych narządów i układów.

W zależności od charakteru cholestazy dzieli się na ostry i przewlekły. Również ten zespół może występować w postaci anicteric i icteric. Ponadto istnieje kilka rodzajów: cholestaza częściowa - której towarzyszy zmniejszenie wydzielania żółci, zrozpółpochodna cholestaza - charakteryzuje się opóźnieniem poszczególnych składników żółci, cholestaza całkowita - postępuje z naruszeniem przepływu żółci do dwunastnicy.

Zgodnie z danymi współczesnej gastroenterologii, w przypadku cholestazy, najważniejsze jest uszkodzenie wątroby o charakterze wirusowym, toksycznym, alkoholowym i leczniczym. Również w powstawaniu zmian patologicznych istotną rolę przypisuje się niewydolności serca, zaburzeniom metabolicznym (cholestaza kobiet w ciąży, mukowiscydozie i innym) i uszkodzeniu międzyzrazowych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (pierwotna marskość żółciowa i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych).

Objawy cholestazy

Z tym zespołem objawów patologicznych i zmian patologicznych są spowodowane nadmierną ilością żółci w hepatocytach i kanalikach. Nasilenie objawów zależy od przyczyny, która spowodowała cholestazę, ciężkości toksycznego uszkodzenia komórek wątroby i kanalików spowodowanego naruszeniem transportu żółci.

W przypadku jakiejkolwiek postaci cholestazy charakterystyczne są liczne typowe objawy: wzrost wielkości wątroby, ból i dyskomfort w prawym obszarze hipochondrium, świąd, acholic (bielony) kał, ciemna barwa moczu i zaburzenia trawienne. Charakterystyczną cechą swędzenia jest jego nasilenie wieczorem i po kontakcie z ciepłą wodą. Objaw ten wpływa na komfort psychiczny pacjentów, powodując drażliwość i bezsenność. Wraz ze wzrostem nasilenia procesu patologicznego i poziomu niedrożności kał traci kolor, aż do całkowitego przebarwienia. Stołek staje się częstszy, staje się płynny i cuchnący.

Ze względu na brak kwasów żółciowych w jelicie, które są wykorzystywane do wchłaniania rozpuszczalnych w tłuszczach witamin (A, E, K, D), poziom kwasów tłuszczowych i obojętnego tłuszczu zwiększa się w kale. W związku z naruszeniem wchłaniania witaminy K z przewlekłym przebiegiem choroby u pacjentów, czas krzepnięcia krwi wzrasta, co objawia się zwiększonym krwawieniem. Niedobór witaminy D powoduje zmniejszenie gęstości kości, przez co pacjenci cierpią z powodu bólu kończyn, kręgosłupa, spontanicznych złamań. Przy długotrwałym niedostatecznym wchłanianiu witaminy A zmniejsza się ostrość wzroku i pojawia się hemeralopia, objawiająca się upośledzeniem adaptacji oczu w ciemności.

W przewlekłym przebiegu tego procesu dochodzi do naruszenia wymiany miedzi, która gromadzi się w żółci. Może to powodować powstawanie tkanki włóknistej w narządach, w tym w wątrobie. Zwiększając poziom lipidów, rozpoczyna się tworzenie się Xanthama i xanthelasm, spowodowanych odkładaniem się cholesterolu pod skórą. Xanthomas ma charakterystyczne umiejscowienie na skórze powiek, pod gruczołami sutkowymi, w okolicy szyi i pleców, na powierzchni dłoni dłoni. Te formacje występują przy stałym podwyższaniu poziomu cholesterolu przez trzy miesiące lub dłużej, przy normalizacji jego poziomu możliwe jest ich niezależne znikanie.

W niektórych przypadkach objawy są łagodne, co komplikuje rozpoznanie zespołu cholestazy i przyczynia się do długiego przebiegu stanu patologicznego - od kilku miesięcy do kilku lat. Pewna część pacjentów szuka dermatologa w leczeniu świądu, ignorując inne objawy.

Cholestaza może powodować poważne komplikacje. Z czasem trwania żółtaczki przez ponad trzy lata w większości przypadków dochodzi do niewydolności wątroby. Przy długotrwałym i nieskompensowanym przebiegu dochodzi do encefalopatii wątrobowej. U niewielkiej liczby pacjentów w przypadku braku terminowej racjonalnej terapii może rozwinąć się posocznica.

Rozpoznanie cholestazy

Konsultacja gastroenterologa pozwala zidentyfikować charakterystyczne objawy cholestazy. Podczas gromadzenia historii ważne jest ustalenie czasu wystąpienia objawów, a także stopnia ich nasilenia i powiązania z innymi czynnikami. Przy badaniu pacjenta określa się obecność żółtaczki skóry, błon śluzowych i twardówki o różnym stopniu nasilenia. Ocenia również stan skóry - obecność zadrapań, kserochomii i ksanthelii. Poprzez badanie dotykowe i perkusję specjalista często stwierdza wzrost wielkości wątroby, jej bolesność.

Niedokrwistość, leukocytoza, zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów mogą być odnotowane w wynikach pełnej morfologii krwi. W analizie biochemicznej krwi wykazano hiperbilirubinemię, hiperlipidemię, nadmiar poziomu aktywności enzymów (AlAT, AsAT i alkaliczna fosfataza). Analiza moczu pozwala ocenić obecność pigmentów żółciowych. Ważnym punktem jest ustalenie autoimmunologicznego charakteru choroby poprzez wykrywanie markerów autoimmunologicznych zmian w wątrobie: przeciwciał przeciwko mitochondriom, przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwciał przeciwko komórkom mięśni gładkich.

Metody instrumentalne mają na celu wyjaśnienie stanu i wielkości wątroby, pęcherzyka żółciowego, wizualizację kanałów i określenie ich wielkości, identyfikację obturacji lub zwężenia. Badanie ultrasonograficzne wątroby pozwala potwierdzić wzrost jej wielkości, zmiany w strukturze pęcherzyka żółciowego i uszkodzenie przewodów. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna jest skuteczna w wykrywaniu kamieni i pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Przezskórna cholangiografia przezwątrobowa jest stosowana, gdy wypełnienie dróg żółciowych jest niemożliwe z wstecznym kontrastem; Te metody dodatkowo umożliwiają drenaż kanałów podczas blokady.

Rezonans magnetyczny cholangiopankreatography (MRPHG) ma wysoką czułość (96%) i swoistość (94%); jest nowoczesnym nieinwazyjnym zamiennikiem ERCP. W trudnych do zdiagnozowania sytuacjach stosuje się emisyjną tomografię emisyjną. Jeśli wyniki są niejednoznaczne, biopsja wątroby jest możliwa, ale metoda histologiczna nie zawsze pozwala na różnicowanie cholestazy pozawątrobowej i wewnątrzwątrobowej.

W przypadku diagnostyki różnicowej należy pamiętać, że zespół cholestazy może wystąpić z każdą patologiczną zmianą w wątrobie. Takie procesy obejmują wirusowe i lekowe zapalenia wątroby, kamicę żółciową, zapalenie dróg żółciowych i zapalenie tęczówki. Powinniśmy również podkreślić raka dróg żółciowych i trzustki, guzy wewnątrzwątrobowe i ich przerzuty. Rzadko istnieje potrzeba diagnostyki różnicowej z chorobami pasożytniczymi, atrezją dróg żółciowych, pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.

Leczenie Cholestasis

Terapia zachowawcza rozpoczyna się od diety z ograniczeniem stosowania tłuszczów obojętnych i dodatkiem tłuszczów roślinnych do diety. Dzieje się tak dlatego, że wchłanianie takich tłuszczów odbywa się bez użycia kwasów żółciowych. Leczenie farmakologiczne obejmuje mianowanie leków kwasem ursodeoksycholowym, hepatoprotektorami (ademetionina), cytostatykami (metotreksat). Dodatkowo stosuje się leczenie objawowe: leki przeciwhistaminowe, witaminę, przeciwutleniacze.

W większości przypadków metody chirurgiczne są stosowane jako leczenie etiotropowe. Obejmują one operacje narzucania zespoleń cholecystodigestywnych i choledokompleksowych, zewnętrznego drenażu dróg żółciowych, otwarcia pęcherzyka żółciowego i cholecystektomii. Osobną kategorią są interwencje chirurgiczne polegające na zwężeniu i kamieniach dróg żółciowych, mające na celu usunięcie kamieni. W okresie rehabilitacji stosuje się fizjoterapię i fizykoterapię, masaż i inne metody stymulowania naturalnych mechanizmów obronnych organizmu.

Szybka diagnoza, odpowiednie środki terapeutyczne i terapia wspomagająca pozwalają większości pacjentów odzyskać lub utrzymać remisję. Przy przestrzeganiu środków zapobiegawczych prognozy są korzystne. Zapobieganie polega na przestrzeganiu diety, która wyklucza stosowanie pikantnych, smażonych potraw, tłuszczów zwierzęcych, alkoholu, jak również na czas leczenia patologii, która powoduje zastój żółci i uszkodzenie wątroby.

Zespół cholestazy pozawątrobowej

W rozwoju cholestazy śródpierdzielniczej istotną rolę odgrywa uszkodzenie mikrofilamentów, które tworzą skupiska wokół błon kapilarnych. Ponadto, kontakty międzykomórkowe są zakłócane, co prowadzi do refluksu żółci w sinusoidy. Dysfunkcja mikrotubul zakłóca wewnątrzkomórkowy transport kwasów żółciowych.

Podkreślono ważną rolę antygenów - głównej komórkowej zgodności kompleksu HLA II komórkowej odpowiedzi immunologicznej i niszczącego działania cytokin w rozwoju cholestazy międzybulkowej w pierwotnej marskości żółciowej wątroby. Zatem można wyróżnić następujące czynniki patogenezy cholestazy:

wzrost poziomu cholesterolu w błonach hepatocytów;

naruszenie płynności i przepuszczalności błon hepatocytów;

zmniejszenie aktywności pompy NaP / A + ATP błon hepatocytów;

zakłócenie transportu kwasu żółciowego zależnego od sodu;

uszkodzenie elementów cytoszkieletu hepatocytów.

Główne objawy cholestazy:

naruszenie wydalania cholesterolu z żółcią. Pojawia się hipercholesterolemia;

naruszenie eliminacji bezpośredniej (sprzężonej) bilirubiny. Przejawia się przez żółtaczkę;

naruszenie wydalania kwasów żółciowych. Przejawia się swędzeniem skóry i prowadzi do zaburzenia wchłaniania rozpuszczalnych w tłuszczach witamin (A, K, E, D) i rozwoju ich niedoboru wraz z odpowiadającymi objawami klinicznymi, w szczególności:

hipowitaminoza A - objawiająca się "ślepotą w nocy", hiperkeratozą,

hypowitaminoza K - zmniejszenie poziomu protrombiny, skaza krwotoczna,

zaburzenia rozrodcze i osłabienie mięśni są charakterystyczne dla hipowitaminozą E,

dla hipowitaminozą D - osteomalacja, złamania.

Ponadto stwierdzono, że cholestaza jest najważniejszym czynnikiem przyczyniającym się do powstawania kamieni i rozwoju kamicy żółciowej.

W przypadku niewydolności wątroby charakteryzuje się zaburzeniami różnych funkcji metabolicznych wątroby i metabolizmu.

Zaburzenia metabolizmu białka. Kiedy patologia wątroby przejawia się zmianami w syntezie białek i ich rozszczepianiu, deaminacji i dekarboksylacji, tworzenie mocznika, kreatyniny - końcowych produktów metabolizmu białka. Przerwanie końcowych etapów metabolizmu białek prowadzi do wzrostu resztkowego azotu we krwi (azotu mocznika, aminokwasów) i amoniaku - najważniejszych wskaźników nasilenia niewydolności wątroby. Naruszenie syntezy albuminy przez hepatocyty objawia się hipoalbuminemią i dysproteinemią. Hipoalbuminemia przyczynia się do rozwoju obrzęku i powstawania wodobrzusza (w warunkach zwiększającego się ciśnienia krwi w naczyniach żyły wrotnej).

Hamowanie syntezy białek układu hemostatycznego (fibrynogenu, prokonwertyny, proacceleryny, protrombiny, czynników Bożego Narodzenia i Stewarta Prouwera, białek antykoagulujących C i S) prowadzi do hipokogulacji, przyczynia się do rozwoju zespołu krwotocznego (krwotoki w tkance, krwawienie).

Zaburzenia metabolizmu węglowodanów mają na celu zmniejszenie aktywności procesów syntezy i rozkładu glikogenu, a także glukoneogenezy, co prowadzi do rozwoju hipoglikemii hepatogennej. Może to wynikać z różnych enzymopatii spowodowanych procesami patologicznymi w wątrobie lub zwiększonej degradacji enzymów, na przykład podczas głodzenia białka, kiedy zmienia się regulacja neurohumoralna procesów enzymatycznych.

Zmniejszenie zawartości glikogenu prowadzi do niewystarczającej produkcji kwasu glukuronowego z niego, aw rezultacie do niewydolności funkcji neutralizującej wątroby. Przeciwnie, w przypadku wielu dziedzicznych fermentopatii dochodzi do zwiększonego osadzania się glikogenu w tkance wątroby, powstaje proliferacja tkanki łącznej i glikogenoza.

Zaburzenia metabolizmu lipidów w uszkodzeniu wątroby z powodu niedoboru kwasów żółciowych w patologii formowania się żółci i wydzielania z żółcią przejawiają się w rozpadzie procesów syntezy i rozkładu oraz absorpcji w jelitach kwasów tłuszczowych, tłuszczów obojętnych, fosfolipidów, cholesterolu i jego estrów.

Zmniejszone tworzenie fosfolipidów, zmniejszone utlenianie kwasów tłuszczowych i zwiększone przyjmowanie endogennych lipidów w wątrobie prowadzi do tłuszczowej infiltracji wątroby (degeneracja tłuszczów, tłuszczowa hepatoza), co obserwuje się, na przykład, gdy zatrute niektórymi truciznami przemysłowymi i lekami, alkoholem. Patologii wątroby towarzyszy również zwiększone wytwarzanie CT.

Zakłóceniu syntezy w komórkach wątroby LDL i VLDL (o właściwościach aterogennych), a także HDL (które mają działanie przeciwdziałające miażdżycy) może towarzyszyć rozwój zwyrodnienia lipidowego wątroby (tłuszczowa hepatoza).

Zaburzenia metabolizmu hormonów i substancji biologicznie czynnych w patologii wątroby przejawiają się w naruszeniu syntezy hormonów i ich białek transportowych, a procesy dezaktywacji hormonów i substancji biologicznie czynnych (deaminacji serotoniny i histaminy) zmieniają się. Tak więc naruszenie tworzenia się tyrozyny z fenyloalaniny w wątrobie prowadzi do zmniejszenia produkcji w ciele hormonów tarczycy zawierających jod i CA. Zmiany w tworzeniu białka transportującego transkortynę prowadzą do powstania względnej niewydolności glukokortykoidów. Patologiczne procesy w wątrobie, w których dochodzi do zaburzeń inaktywacji hormonów, takich jak tyroksyna, insulina, kortykosteroidy, hormony płciowe, prowadzą do przesunięć w poziomie krwi i rozwoju odpowiedniej patologii endokrynologicznej.

Zaburzenia metabolizmu wody i elektrolitów w patologii wątroby są związane z zaburzeniami syntezy białek transportowych (transferyna, ceruloplazmina), depozycji pierwiastków śladowych. Hiperkaliemię, metaboliczną lub mieszaną kwasicę stwierdza się we krwi. Zawartość jonów sodu, wapnia i wodoru (wewnątrzkomórkowa kwasica) również wzrasta w komórkach narządu.

Zaburzenia metaboliczne są podstawą rozwoju zespołu niedożywienia objawiającego się pogorszeniem apetytu, nudnościami, bólem brzucha, niestabilnym stolcem, utratą masy ciała, niedokrwistością.

Zespół krwotoczny - pojawienie się krwotoków i krwotoków na skórze i w tkance podskórnej, krwawiących dziąseł, krwawieniach z nosa itp. Patogeneza tego zespołu opiera się na następujących czynnikach:

zmniejszenie syntezy czynników krzepnięcia związanych z supresją funkcji białkowo-syntetycznej wątroby;

zwiększone spożycie czynników krzepnięcia. Izolacja substancji tromboplastycznych z uszkodzonych komórek wątroby do krwi prowadzi do rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego krwi z fibrynolizą i powstawania skrzeplin. Procesy te wymagają większej liczby czynników krzepnięcia, co powoduje rozwój koagulopatii konsumpcyjnej;

zmniejszenie liczby płytek krwi, najczęściej związane z hipersplenizmem;

zwiększona przepuszczalność ściany naczynia pod wpływem substancji toksycznych w normie neutralizowanej przez wątrobę.

Zaburzenia hemodynamiczne w patologii wątroby są związane z zaburzeniami czynności związanych z utrzymaniem prawidłowego krążenia krwi. Wiadomo, że wątroba zapewnia:

funkcja kolektora. 30-35% IOC przechodzi przez wątrobę, która wynosi 1,5-1,8 l / min;

odkładanie krwi. W wątrobie może znajdować się do 700 ml krwi tymczasowo wyłączonej z krążenia;

udział w utrzymaniu napięcia naczyniowego (synteza angiotensynogenu i innych białek prekursorów BAS).

Upośledzone funkcje hemodynamiczne wątroby mogą prowadzić do rozwoju niedociśnienia tętniczego lub zespołu nadciśnienia wrotnego.

Rozwój zespołu hipotensyjnego w wątrobie jest spowodowany zmniejszeniem syntezy angiotensynogenu (substratu do wytwarzania angiotensyny II) hepatocytów dotkniętych procesem patologicznym, a także hipotensyjnego działania kwasów żółciowych.

Cholestasis: objawy i leczenie

Cholestasis - główne objawy:

  • Bóle krzyża
  • Świąd
  • Ból w klatce piersiowej
  • Powiększona wątroba
  • Utrata masy ciała
  • Żółte plamy na skórze
  • Sucha skóra
  • Pigmentacja skóry
  • Luźne stolce
  • Bielone Cal
  • Odwodnienie
  • Żółtaczka
  • Ciemny mocz
  • Nieodpowiednia adaptacja oczu do ciemności
  • Złamania z niewielkim efektem
  • Uszkodzenie kości

Cholestaza to choroba charakteryzująca się zmniejszeniem przepływu żółci do dwunastnicy z powodu naruszenia jej wydalania, tworzenia się lub wydalania. Cholestaza, której objawy przejawiają się przede wszystkim w swędzeniu, ciemnym moczu i lekkim kale, w zależności od cech etiologii, może być pozawątrobowa lub wątrobowa, w zależności od charakteru przebiegu - ostra lub przewlekła, z żółtaczką lub bez niej.

Ogólny opis

Cholestaza jest również powszechnie określana jako "zespół cholestazy". Nazwa morfologiczna tej choroby jest określona przez obecność w hepatocytach i hipertroficznych komórkach Cooper żółci (bilirubinostaza komórkowa), która w szczególności manifestuje się w postaci małych kropel żółci, skoncentrowanych w obszarze rozszerzonych kanałów (bilirubinostaza kanałowa). W przypadku pozawątrobowej cholestazy położenie żółci koncentruje się w obszarze międzyzbijalnych rozszerzonych dróg żółciowych (które określa cholestazę przewodową), a także w miąższu wątroby, gdzie żółć ma wygląd tzw. "Jezior żółciowych".

Cholestaza istniejąca od kilku dni wywołuje występowanie potencjalnie odwracalnych zmian ultrastrukturalnych. Zaawansowana faza choroby charakteryzuje się szeregiem zmian histologicznych w postaci rozszerzenia naczyń włosowatych żółciowych, tworzenia skrzepów żółciowych, zanikania kosmków z błony kanałowej i uszkodzenia błon komórkowych, które z kolei powodują ich przepuszczalność. Ponadto, wśród zmian w fazie rozszerzonej, występuje naruszenie integralności w ścisłych kontaktach i bilirubinostasis, powstawanie rozetek wątrobowych i obrzęk okołopępowy, stwardnienie i zawały dróg żółciowych. Jednocześnie powstają mikroabscesy, mezenchymalne i okołoportowe zapalenia itp.

Z uporczywą postacią cholestazy z odpowiednią postacią zapalenia i reakcją w tkance łącznej choroba staje się nieodwracalna. Po pewnym czasie (w niektórych przypadkach, liczonym w miesiącach, w niektórych latach), taki przebieg choroby prowadzi do rozwoju zwłóknienia żółciowego i pierwotnej / wtórnej marskości żółciowej.

Należy zauważyć, że każda patologia związana z wątrobą może być łączona z cholestazą. W niektórych przypadkach identyfikuje się przyczyny uszkodzenia wątroby (alkohol, wirusy, narkotyki), aw niektórych przypadkach nie są one identyfikowane (pierwotna marskość żółciowa, stwardniające pierwotne zapalenie dróg żółciowych). Szereg chorób (histiocytoza X, stwardniające zapalenie dróg żółciowych) prowadzi jednocześnie do pokonania zarówno przewodów wewnątrzwątrobowych, jak i pozawątrobowych.

Główne formy choroby

Cholestaza może objawiać się jako postać wewnątrzwątrobowa lub pozawątrobowa. Chłonność wewnątrzwątrobowa, której objawy pojawiają się w zależności od ich własnych form separacji, definiuje następujące typy:

  • Funkcjonalna cholestaza. Charakteryzuje się on obniżeniem poziomu prądu w drogach żółciowych, a także spadkiem ilości anionów organicznych (w postaci kwasów żółciowych i bilirubiny) oraz wydzielaniem wody w wątrobie.
  • Żółtaczka morfologiczna. Charakteryzuje się gromadzeniem w przewodach żółciowych i hepatocytach składników żółci.
  • Cholestaza kliniczna. Określa opóźnienie w składzie składników krwi, które są zwykle wydalane z żółcią.

Jeśli chodzi o cholestazę pozawątrobową, rozwija się ona w czasie niedrożności pozawątrobowej w drogach żółciowych.

Wracając do cholestazy wewnątrzwątrobowej, zauważamy, że występuje ona w wyniku braku niedrożności w głównych przewodach żółciowych, a jej rozwój można prowadzić zarówno na poziomie przewodów wątrobowych wewnątrz wątroby, jak i na poziomie hepatocytów. Na tej podstawie wyizolowano cholestazę, która jest spowodowana przez porażenie hepatocytów, przewodów i kanalików, jak również cholestazę mieszaną. Ponadto określana jest również ostra cholestaza i przewlekła cholestaza, w postaci żółtaczki lub w postaci zaprawy żółciowej.

Przyczyny cholestazy

Przyczyny rozważanej choroby są niezwykle różnorodne. Ważną rolę w rozważaniu rozwoju cholestazy określa się dla kwasów żółciowych, które charakteryzują się cechami powierzchniowo czynnymi w skrajnym stopniu przejawem ich manifestacji. Jest to kwasy żółciowe, które powodują uszkodzenie komórek wątroby, jednocześnie zwiększając cholestazę. Toksyczność kwasów żółciowych określa się na podstawie stopnia ich lipofilowości i hydrofobowości.

Na ogół zespół cholestazy może występować w wielu różnych stanach, z których każdy można zdefiniować w jednej z dwóch grup zaburzeń:

  • Zaburzenia związane z tworzeniem się żółci:
    • Alkoholowe uszkodzenie wątroby;
    • Wirusowe uszkodzenie wątroby;
    • Toksyczne uszkodzenie wątroby;
    • Uszkodzenie narkotyków w wątrobie;
    • Łagodna postać nawrotowej cholestazy;
    • Zaburzenia w mikroekologii jelitowej;
    • Marskość wątroby;
    • Cholestaza w ciąży;
    • Infekcje bakteryjne;
    • Endotoksemia.
  • Zaburzenia związane z przepływem żółci:
    • Pierwotna marskość żółci;
    • Choroba Caroliego;
    • Sclerosing primary cholangitis;
    • Atrezja żółciowa;
    • Gruźlica;
    • Sarkoidoza;
    • Limfogranulomatoza;
    • Duktopenia jest idiopatyczna.

Obrzęk kanalikowy i cholestaza wątrobowokomórkowa mogą być wywołane przez alkohol, leki, wirusowe lub toksyczne uszkodzenie wątroby, jak również zaburzenia endogenne (cholestaza u kobiet w ciąży) i niewydolność serca. Krwawiasta (lub pozakomorowa) cholestaza występuje w przypadku chorób takich jak marskość wątroby.

Występowanie cholestazy kanałowej i wątrobowokomórkowej prowadzi głównie do zmian w systemach błony transportowej, cholestaza pozaprzebiegowa występuje, gdy nabłonek dróg żółciowych jest uszkodzony.

Cholestaza wewnątrzwątrobowa charakteryzuje się wejściem do krwi, a zatem również do tkanek różnego rodzaju składników żółciowych (głównie kwasów żółciowych). Ponadto występuje ich brak lub niedostatek w świetle dwunastnicy, a także w innych częściach jelita.

Cholestaza: objawy

Cholestaza spowodowana nadmiernym stężeniem składników żółciowych w wątrobie, a także w tkankach organizmu, prowokuje występowanie wątrobowych i układowych procesów patologicznych, które z kolei determinują odpowiednie laboratoryjne i kliniczne objawy tej choroby.

Podstawą do powstawania objawów klinicznych są następujące trzy czynniki:

  • Nadmierne spożycie krwi i tkanki żółciowej;
  • Zmniejszenie objętości żółci lub jej całkowity brak w jelicie;
  • Stopień ekspozycji na składniki żółciowe, a także toksyczne metabolity żółci bezpośrednio na kanaliki i komórki wątroby.

Ogólna ostrość objawów charakterystycznych cholestazy określony przez schorzenie i niewydolność wątroby i zaburzenia funkcji wydalniczy gepatsitov.

Wśród głównych objawów choroby, jak już zauważyliśmy powyżej, niezależnie od postaci cholestazy (ostrej lub przewlekłej), wykrywa się swędzenie, a także zaburzenia trawienia i wchłaniania. W przypadku przewlekłej postaci cholestazy, charakterystycznymi objawami są zmiany kostne (w postaci osteodystrofii wątrobowej), złogi cholesterolu (w postaci ksantanu i ksantelazy), a także pigmentacja skóry wynikająca z nagromadzenia się melaniny.

Zmęczenie i osłabienie nie są charakterystycznymi objawami przedmiotowej choroby, w przeciwieństwie do ich znaczenia w uszkodzeniu komórek wątrobowych. Wątroba powiększa się, jej brzeg jest gładki, notuje się jej zagęszczenie i bezbolesność. W przypadku braku nadciśnienia wrotnego i żółciowej marskości wątroby, śledziony (powiększenie śledziony), jako objaw towarzyszący procesowi patologicznemu, występują niezwykle rzadko.

Ponadto wśród objawów przebarwienia stolca. Steatoryrhea (nadmierne wydzielanie tłuszczu z kału z powodu wchłaniania jelitowego) jest spowodowane brakiem soli żółciowych w świetle jelit, które są wymagane do zapewnienia wchłaniania rozpuszczalnych w tłuszczach witamin i tłuszczów. To z kolei odpowiada wyraźnym objawom żółtaczki.

Stołek staje się śmierdzący, staje się płynny i objętościowy. Kolor odchodów pozwala określić dynamikę w procesie niedrożności dróg żółciowych, która może być odpowiednio kompletna, przerywana lub rozdzielona.

Krótka cholestaza prowadzi do niedoboru witaminy K. W długim okresie tej choroby dochodzi do obniżenia poziomu witaminy A w ciele, co przejawia się w "ślepocie w nocy", to jest w pogoni za adaptacją do ciemności widzenia. Ponadto występuje również niedobór witamin E i D. Ten drugi z kolei działa jako jeden z głównych ogniw w osteodystrofii wątrobowej (w postaci osteoporozy lub osteomalacji), objawiającej się raczej ciężkim zespołem bólowym, który występuje w okolicy lędźwiowej lub piersiowej. Na tym tle zauważa się także spontaniczność złamań, które występują nawet przy niewielkich obrażeniach.

Zmiany na poziomie tkanki kostnej są również komplikowane przez faktyczne upośledzenie powstające w procesie wchłaniania wapnia. Oprócz niedoboru witaminy D występowanie osteoporozy w cholestazie jest determinowane przez kalcytoninę, hormon wzrostu, parathormon, hormony płciowe, a także szereg czynników zewnętrznych (niedożywienie, unieruchomienie, zmniejszenie masy mięśniowej).

Tak więc, z powodu charakterystycznego niedoboru żółci dla choroby, trawienie jest zakłócone, podobnie jak wchłanianie tłuszczów dietetycznych. Biegunka, która jest towarzyszem steatorrhea, powoduje utratę płynów, rozpuszczalnych w tłuszczach witamin i elektrolitów. Z tego powodu rozwija się złe wchłanianie, a następnie utrata masy ciała.

Jako markery cholestazy (w szczególności jej przewlekła postać) są to Xanthomy (żółte guzy nowotworowe na skórze, które pojawiają się w wyniku zaburzeń metabolizmu lipidowego organizmu). Głównie obszar koncentracji tych miejsc jest umiejscowiony w okolicy oczu, na klatce piersiowej, plecach, szyi, a także w okolicy fałd dłoniowych i pod gruczołami sutkowymi. To poprzedza pojawienie się hipercholesterolemii przez żółtaczka, która może trwać trzy miesiące lub dłużej. Warto zauważyć, że ksantomy są formacją podatną na jej przeciwny rozwój, co w szczególności ma miejsce, gdy spada poziom cholesterolu. Innymi typami ksantoma są takie formacje jak ksantelaza (żółtawe płytki, skoncentrowane w obszarze wokół oczu i bezpośrednio na powiekach).

Charakterystyczna manifestacja cholestazy jest również naruszeniem metabolizmu miedzi, co przyczynia się do rozwoju procesów kolagenogenezy. Około 80% całkowitej ilości zaabsorbowanej miedzi u zdrowego człowieka jest wydalane w jelicie wraz z żółcią, po czym jest usuwane wraz z kałem. W przypadku cholestazy akumulacja miedzi w organizmie występuje w znacznych stężeniach (analogicznie do choroby Wilsona-Konovalova). Pewna liczba przypadków wskazuje na wykrycie pierścienia pigmentu rogówkowego.

Nagromadzenie miedzi w tkance wątroby występuje w cholangiocytach, hepatocytach i układowych komórkach jednojądrzastych fagocytów. Lokalizacja nadmiaru zawartości w komórkach miedzi jest spowodowana czynnikami etiologicznymi.

U pacjentów z przewlekłą postacią cholestazy i takimi objawami, jak odwodnienie, wpływa na aktywność układu sercowo-naczyniowego. Naruszenie reakcji naczyniowych następuje z powodu niedociśnienia tętniczego, dodatkowo dochodzi do naruszenia regeneracji tkanek, zwiększonego krwawienia. Zwiększone ryzyko sepsy.

Długi przebieg cholestazy jest często komplikowany przez tworzenie się kamieni pigmentowych w układzie żółciowym, które z kolei są skomplikowane przez bakteryjne zapalenie dróg żółciowych. Powstawanie marskości żółciowej decyduje o znaczeniu objawów niewydolności wątroby i nadciśnienia wrotnego.

Anoreksja, gorączka, wymioty i ból brzucha mogą być objawami choroby, które wywoływały cholestazę, ale nie są to objawy samej cholestazy.

Diagnostyka cholestazy

Cholestazę określa się na podstawie wywiadu z pacjentem i obecności charakterystycznych objawów wraz z palpacją odpowiednich obszarów. Jako diagnostyczny algorytm diagnostyczny zapewnia się badanie ultrasonograficzne, dzięki któremu możliwe staje się określenie blokady mechanicznej utworzonej w przewodzie żółciowym. Przy ujawnianiu rozszerzenia w kanałach stosuje się cholangiografię.

W przypadku podejrzenia o występowanie cholestazy wewnątrzwątrobowej można wykonać biopsję wątroby, dla której jednak należy całkowicie wykluczyć możliwość wystąpienia cholestazy pozawątrobowej u pacjenta. W przeciwnym razie ignorowanie tego czynnika może prowadzić do rozwoju żółciowego zapalenia otrzewnej.

Lokalizacja poziomu zmian (cholestaza pozawątrobowa lub wewnątrzwątrobowa) może być przeprowadzona przy użyciu techniki typograficznej, w której stosuje się znakowany technetem kwas iminodioctowy.

Leczenie Cholestasis

Postać wewnątrzwątrobowa choroby wskazuje na skuteczność terapii etiotropowej. Oznacza to, że oznacza to specyficzne leczenie skoncentrowane na eliminacji przyczyn, które spowodowały daną chorobę. Może to obejmować usuwanie kamienia, odrobaczanie, wycięcie guza, itp. Na podstawie wielu badań ustalono wysoki stopień skuteczności w leczeniu kwasu ursodeoksycholowego w przypadku cholestazy z obecną marskością żółciową, jak również w sklerodującym pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych, alkoholowej chorobie wątroby itp.

Do leczenia powstałego świądu stosuje się plazmaferezę, kolestypol, cholestyraminę, antagonistów opioidowych itp. Ponadto zaleca się spożywać dietę za wyjątkiem jedzenia obojętnego tłuszczu przy jednoczesnym zmniejszaniu jego objętości do codziennej normy poniżej 40g. Dodatkowo, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach są przypisane, aby zrekompensować ich niedobór (K, A, E, D), a także wapń. W przypadku mechanicznego niedrożności w odpływie żółci wykonywane jest leczenie endoskopowe lub chirurgiczne.

Jeśli podejrzewasz cholestazę z objawami, które są z nią związane, powinieneś skontaktować się z gastroenterologiem. Dodatkowo, możesz potrzebować konsultacji z chirurgiem.

Jeśli uważasz, że masz Cholestasis i objawy charakterystyczne dla tej choroby, możesz pomóc lekarzom: gastroenterologowi, chirurgowi.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Wirusowe zapalenie wątroby typu C jest chorobą zakaźną, która atakuje wątrobę i jest jednym z najczęstszych typów zapalenia wątroby. Wirusowe zapalenie wątroby typu C, którego objawy przez długi czas mogą nie pojawiać się wcale, często z tego powodu późno wykrywa się, co z kolei prowadzi do utajonego przewozu przez pacjentów z równoległym rozprzestrzenianiem się wirusa.

Rak głowy trzustki jest jedną z najbardziej niekorzystnych patologii onkologicznych, w których rokowanie w większości przypadków jest niekorzystne, a przyczyną jest to, że choroba ta jest rzadko diagnozowana na początkowym etapie, ponieważ w tym czasie objawy są nieobecne. Jednocześnie, po wczesnym wykryciu onkologii, co jest możliwe dzięki przypadkowemu rozpoznaniu podczas badania profilaktycznego, daje osobie możliwość trwałego pozbycia się choroby - w tym przypadku leczenie chirurgiczne polegające na resekcji guza jest bardzo skuteczne.

Żółtaczka mechaniczna rozwija się, gdy zaburzony jest proces odpływu żółci wzdłuż dróg żółciowych. Dzieje się tak z powodu mechanicznej kompresji przewodów przez guz, torbiel, kamień lub inne formacje. Przeważnie kobiety cierpią na tę chorobę, a w młodym wieku żółtaczka utrudniająca rozwija się w wyniku kamicy żółciowej, a u kobiet w średnim wieku i starszych patologia jest konsekwencją procesów nowotworowych w narządzie. Choroba może mieć inne nazwy - żółtaczka zaporową, cholestazę pozawątrobową i inne, ale istotą tych patologii jest jedna i stanowi ona naruszenie prądu żółci, co prowadzi do pojawienia się specyficznych objawów i naruszenia kondycji ludzkiej.

Alweokokoza jest chorobą pasożytniczą wywołaną przez alveococci i charakteryzującą się powstaniem pierwotnej zmiany w wątrobie. Choroba ma poważne objawy i konsekwencje, aw wielu przypadkach choroba kończy się nawet po śmierci pacjenta. Dlatego jego rozpoznanie i leczenie u ludzi powinno odbywać się w odpowiednim czasie, aby uniknąć rozwoju powikłań.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby to powoli rozwijające się uszkodzenie komórek wątroby zwane hepatocytami, a dzieje się tak z powodu wpływu układu odpornościowego własnego organizmu. Warto zauważyć, że choroba może rozwijać się zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, jednak główną grupę ryzyka stanowią kobiety.

Dzięki ćwiczeniom i wstrzemięźliwości większość ludzi może obejść się bez medycyny.


Więcej Artykułów O Wątrobę

Marskość

Wskaźnik masy ciała (BMI)

Za pomocą tego kalkulatora internetowego można obliczyć wskaźnik masy ciała, BMI (z angielskiego, wskaźnik masy ciała - BMI). Za pomocą indeksu masy ciała możesz sprawdzić zależność między masą ciała a wzrostem i dowiedzieć się, czy masz nadwagę, czy przeciwnie, czy cierpisz na brak wagi.
Marskość

Ból w projekcji wątroby w wirusowym zapaleniu wątroby typu C

Wątroba jest wielofunkcyjnym organem, który przejmuje główną pracę związaną z neutralizowaniem i usuwaniem toksyn. W wyniku jego uszkodzenia wirusowego hepatocyty (jego komórki) powoli obumierają i zostają zastąpione przez tkankę łączną.