Jak pokonać syndrom Gilberta: metody leczenia

Spośród wszystkich chorób wrodzonych, lekarze zwracają szczególną uwagę na chorobę zwaną zespołem Gilberta. Choroba Gilberta objawia się w postaci niewłaściwego wykorzystania bilirubiny (pigmentu żółci) w organizmie, w wyniku czego wątroba nie może poradzić sobie z jej przetwarzaniem i neutralizacją, powodując rozwój żółtaczki. Choroba jest łagodna lub w przewlekłej postaci.

Niezależnie od tego, czy syndrom jest niebezpieczny, wiele osób, które mają do czynienia z tą chorobą, zadaje to pytanie. W rzeczywistości, bez szybkiego leczenia, wszystkie choroby zagrażają osobie konsekwencjami, ale w tym przypadku zespół Gilberta nie zagraża życiu i rzadko powoduje komplikacje. W takim przypadku choroba wymaga systematycznego i wykwalifikowanego leczenia, aby pomóc wątrobie i całemu organizmowi. Leczenie musi być złożone i obejmować kilka technik w tym samym czasie.

Leczenie farmakologiczne zespołu Gilberta

Pierwszą rzeczą, którą lekarze podejmują w leczeniu zespołu Gilberta, jest terapia lekowa. W celu podjęcia najskuteczniejszych leków, równolegle z tym pacjentowi przepisuje się określoną dietę, przestrzeganie codziennego schematu leczenia, a także zapobieganie wpływowi czynników negatywnych.

Leczenie farmakologiczne choroby wątroby Zespół Gilberta opiera się na następujących krokach:

  1. Stosowanie leków obiecujących zmniejszenie stężenia bilirubiny to fenobarbital. Aby zażywać takie leki potrzeba około 2-4 tygodni, aż poziom bilirubiny ustabilizuje się, a objawy choroby nie zostaną wyeliminowane. Alternatywą dla tak silnego leku mogą być jego analogi, ale o łagodniejszym działaniu - leczenie Corvalolem lub Valocordinem.
  2. Zastosowanie leków do usuwania nadmiaru bilirubiny poprzez przyspieszanie wchłaniania. W tym celu eksperci przepisują leki moczopędne i węgiel aktywny.
  3. Wprowadzenie przez wstrzyknięcie albuminy, ponieważ ta substancja wiąże bilirubiny we krwi.
  4. Terapia witaminowa - w leczeniu takich chorób przepisuje się witaminy z grupy B.
  5. Hepatoprotekcyjna terapia chroni komórki wątroby i pomaga w jej pracy.
  6. Zastosowanie cholagoga, jeśli chorobie Gilberta towarzyszą poważne objawy.
  7. Żywność dietetyczna, w której musisz zminimalizować alkohol, tłuszcze i środki konserwujące.

Szczególną uwagę należy zwrócić na te czynniki, które mogą wywołać zaostrzenie choroby - częste stresy, choroby zakaźne, intensywny wysiłek fizyczny, poszczenie, przyjmowanie leków, które niekorzystnie wpływają na wątrobę.

Uzyskanie maksymalnego wyniku z terapii lekowej jest możliwe tylko wtedy, gdy wszystkie wymienione elementy zostaną wykonane jednocześnie. Indywidualnie każda technika będzie nieskuteczna, szczególnie w ostrym stadium zespołu Gilberta.

Dowiedz się więcej o leczeniu zespołu Gilberta:

Fizjoterapia

Fizjoterapia zespołu Gilberta jest zwykle przepisywana przez lekarza w celu zapobiegania różnym zaburzeniom ciała na tle takiej patologii. Mogą to być różne rodzaje aktywności, takie jak fototerapia zapobiegająca przedostawaniu się bilirubiny do bariery krew-mózg w mózgu.

Specjalny preparat na bazie naturalnych substancji.

Cena leku

Recenzje zabiegów

Pierwsze wyniki są odczuwalne po tygodniu podawania.

Przeczytaj więcej o leku

Tylko 1 raz dziennie, 3 krople

Instrukcje użytkowania

Funkcje

Do fototerapii przy użyciu niebieskiej lampy z podaniem fal świetlnych długość pojedynczej fali sięga 450 nm. Pacjent musi zamknąć oczy, a źródło światła ustawione jest w odległości 45 cm od ciała pacjenta. Narażenie na dzieci jest przeciwwskazane ze względu na trudności w ocenie stanu skóry.

Wyniki i recenzje

Recenzje większości ekspertów medycznych mówią, że fototerapia pomaga pośredniej bilirubiny, która nie rozpuszcza się w wodzie, przekształca się w rozpuszczalny typ liubirubiny. W ten sposób nadmiar bilirubiny można usunąć za pomocą krwi, co eliminuje przyczyny zaostrzenia zespołu Gilberta.

Przeglądy pacjentów potwierdzają, że fizjoterapia w połączeniu z leczeniem farmakologicznym pomaga poprawić stan skóry. Aby osiągnąć remisję, która będzie trwać latami, ważne jest przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza, a także ukończenie kursu fizjoterapii bez podania.

Tradycyjne metody leczenia

Aby zapobiec nawrotowi choroby, a także tłumić patologiczny proces na winorośli, można stosować niekonwencjonalne techniki. W tym celu przeprowadza się leczenie ludowe, ale tylko pod warunkiem, że wybrane metody zostały zatwierdzone przez lekarza prowadzącego. Środki ludowe mogą zapobiegać konsekwencjom choroby, stosowane w praktyce wraz z tradycyjnymi metodami leczenia.

Herbaty i odwary

Aby ułatwić pacjentowi stan, eksperci zalecają stosowanie specjalnie przygotowanych herbatek ziołowych na bazie ziół leczniczych. Ponieważ zespół Gilberta jest chorobą wątroby, stosowane będą zioła o działaniu moczopędnym i żółciowym, a także hepatoprotekci, z którymi traktuje się ten narząd. Mianowicie:

  • jedwab kukurydziany;
  • immortelle;
  • owoce dzikiej róży;
  • Ziele dziurawca;
  • berberys;
  • ostropest;
  • nagietek;
  • dziewiętnaście;
  • wrotycz

Możesz mieszać zioła ze sobą, po czym łyżka mieszanki parzy się w 500 ml przegotowanej wody. Konieczne jest naleganie na wywar przez około 30-40 minut, po czym przefiltrowana woda jest pijana w małych ilościach kilka razy dziennie. Aby podjąć takie środki, trzeba przez 3-6 miesięcy osiągnąć trwały efekt. Wskazane jest picie herbat między posiłkami.

Skuteczny jest lekiem na bazie wrotyczu, rumianku, glistnika i owoców dzikiej róży. Mieszaninę należy gotować w wodzie przez 5 minut, a następnie nalać około godziny w chłodnym miejscu. Przed każdym posiłkiem wypij ćwierć szklanki bulionu. Na tej samej zasadzie można przygotować wywar z glistnika, rumianku i trójlistnego zegarka, otrzymany środek wypiję dwa razy dziennie, 1 filiżankę po posiłku.

Nalewki alkoholowe

Nalewki alkoholowe do leczenia takich chorób przygotowuje się na winie lub czystym alkoholu medycznym. Następujące metody są uznawane za najbardziej skuteczne przepisy:

  1. Weź liście leszczyny, wstępnie wysuszone i zmielone na proszek. Otrzymany surowiec musi zostać rozpuszczony w 200 gr. wino, potem nalegaj na noc w chłodnym pokoju. Po odfiltrowaniu nalewki stosować w małych dawkach przez cały dzień.
  2. Take suche lub świeże trawy piołun w ilości 25 gramów. Mieszane ze szklanką 70% alkoholu. Mieszaninę przenosi się do ciemnego i chłodnego pokoju na 7-8 dni w celu zaparzenia, ale z zastrzeżeniem regularnego wstrząsania pojemnika. Napiętej nalewki z 20 kropli trzy razy dziennie.

Fundusze te muszą być pobierane wyłącznie za zgodą lekarza, ponieważ baza alkoholowa może nie pasować do każdego pacjenta. W przypadku poważnych chorób wątroby nalewki alkoholowe mogą być przeciwwskazane, w tym przypadku stosuje się nalewki na bazie wody.

Inne środki medycyny alternatywnej

Jeśli przeciwwskazania pacjenta nie są sprzeczne z popularnym sposobem leczenia zespołu Gilberta, można odwołać się do wielu innych receptur sprawdzonych pod względem czasu i doświadczenia. Skuteczną rośliną chroniącą wątrobę jest ostropest plamisty, przydaje się go w postaci oleju, naparu lub naparu zamiast herbaty. Również szeroko stosowane następujące przepisy:

  1. Soki i miód. Weź 500 ml soku z buraków, 500 gr. miód, 50 gr. świeży naturalny miód, 200 gr. sok z czarnej rzodkwi. Mieszając składniki, świeży sok należy przechowywać w lodówce, przyjmując doustnie rano i wieczorem, po jednym szklance.
  2. Chaga. Weź 15 części grzyba chaga i 1 część propolisu, dodaj do mikstury szklankę wrzącej wody. Mieszanka musi być podawana w infuzji przez 2 tygodnie, a dopiero po tym 50 gramów są wysyłane do produktu. biała glina. Przed każdym posiłkiem weź 50 gr. mieszanka przez 10 dni.
  3. Łopian Roślina jest zbierana w maju, aby uzyskać sok z łodyg, liści, dokładnie umyć trawę, drobno posiekać i wycisnąć płyn. Trzy razy dziennie, otrzymany sok jest przyjmowany doustnie w łyżce stołowej przez 10 dni.

Istnieje wiele innych środków ludowej, ale najprostszą opcją, aby pomóc pęcherzyka żółciowego i wątroby jest użycie naparu na biodrach. Zaparzane są w termosie przez noc, po czym powstały bulion jest przyjmowany doustnie przed każdym posiłkiem. Leczenie środków ludowej powinno być długie i regularne, aby uzyskać efekt kumulacji.

Zasady i cechy żywienia

Podstawą diety dla tej choroby jest brak ciężkich tłuszczów, konserwantów i alkoholu. Musisz zrezygnować z wędzonych, pikantnych, smażonych i słonych potraw, marynat i pikli. Ogranicz potrzebę takich produktów, jak:

  • buliony, tłuste produkty mięsne;
  • pieczenie, produkty piekarnicze;
  • tłuste produkty mleczne;
  • jagody i owoce;
  • jaja kurze;
  • majonez, ketchup i różne sosy;
  • kawa;
  • alkohol

Konieczne jest jedzenie tylko w stanie ciepłym iw umiarkowanych ilościach, aby nie przeciążać wątroby nadmiarem pokarmu. Następujące produkty będą przydatne w zespole Gilberta:

  • chude zupy z makaronem i płatkami zbożowymi;
  • ciasteczka galetny;
  • wczorajszy chleb żytni;
  • oleje roślinne;
  • kaszki na wodzie;
  • chudy drób i ryby;
  • jagody i owoce, ale po obróbce termicznej;
  • niskotłuszczowy twarożek, kefir, śmietana i twardy ser.

Pamiętaj, aby pić 2 litry czystej wody lub wody mineralnej apteki bez gazu dziennie, aby oczyścić organizm z trucizn i toksyn. Z napojów będą przydatne kompoty z suchych owoców, buliony, słabe herbaty, kissels, sok pomidorowy. Lepiej jeść 5-6 razy dziennie w ułamkowy sposób, a dzienna liczba kalorii nie powinna być wyższa niż 2500.

Wskazówki i porady

Specjaliści medyczni oprócz podstaw leczenia chorób koniecznie udzielają porad i zaleceń na temat utrzymania zdrowia i zapobiegania nawrotom choroby. W tym celu ważne jest przestrzeganie następujących zasad:

  • wykluczenie jakichkolwiek czynników krajowych o negatywnym wpływie na wątrobę;
  • utrzymywanie zrównoważonej i zdrowej diety;
  • całkowite odrzucenie złych nawyków;
  • wykluczenie stresu;
  • picie dużych ilości wody;
  • unikanie nadmiernego wysiłku fizycznego;
  • pozostać na świeżym powietrzu;
  • wykluczenie promieni ultrafioletowych.

Ponadto ważne jest monitorowanie stanu psycho emocjonalnego, ponieważ depresja, apatia lub drażliwość mają negatywny wpływ na pracę wątroby. W ten sposób można wywołać nowe zaostrzenie zespołu.

Recenzje na temat leków stosowanych w leczeniu zespołu Gilberta

Zespół Gilberta towarzyszy mi od około 15 lat, naprzemiennie z nawrotami i etapami remisji. Na początku trudno było znaleźć najlepsze opcje leczenia, ale dziś wiem na pewno, co pomoże mi stłumić pogarszanie się choroby. Łączę leczenie farmakologiczne z wizytą w fizjoterapii, gdzie odbieram kurs fototerapii. W domu siedzę na ścisłej diecie, a także piję zioła, które są dobre dla wątroby - dzika róża, oset mleczny i jedwab kukurydziany. Tylko dzięki takiemu zestawowi środków mogę pokonać patologię.

Nie tak dawno temu lekarze zdiagnozowali u mnie tak poważną chorobę jak zespół Gilberta. Z powodu silnych obaw o to, choroba znacznie się rozwinęła. Dlatego natychmiast podjąłem leczenie tej choroby - wypiłem pigułki, aby zlikwidować nadmiar bilirubiny, równolegle do tabeli odchudzającej numer 5, pili olej z ostrołuku, herbatę ziołową, spędziłem na oczyszczaniu wątroby wodą mineralną. Miesiąc później choroba zaczęła słabnąć, a miesiąc później wszystko się skończyło.

Żyję z taką chorobą przez całe moje życie, muszę być traktowany mniej więcej raz na 2-3 lata. Mam dość ścisłej diety, biorąc sorbenty, leki żółciopędne i moczopędne, a także tradycyjną medycynę. Ale do zapobiegania, co sześć miesięcy spędzam czyszcząc wątrobę różnymi technikami pod nadzorem lekarza.

Komplikacje

Jeśli nie weźmiesz pod uwagę przeciwwskazań do leczenia choroby Gilberta, możesz tylko pogorszyć przebieg choroby, ponieważ w tym przypadku cierpiącym narządem jest wątroba, która nie toleruje silnych leków i toksyn. Niewłaściwe leczenie choroby lub odmowa leczenia może prowadzić do uszkodzenia układu naczyniowego, nerwowego, a także narządów trawiennych.

Głównym zagrożeniem w tej chorobie jest zablokowanie przewodów pęcherzyka żółciowego. Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem jest żółtaczka jądrowa, w której nawet mózg może cierpieć, powodując nieodwracalne zmiany w całym ciele. Ale przy odpowiednim leczeniu i utrzymaniu zdrowia u 80% pacjentów z wysokim udziałem bilirubiny, choroba nie powoduje powikłań i przebiega w umiarkowanym tempie.

W prostych słowach o chorobie Gilberta: przyczyny, objawy, diagnoza i opcje leczenia

Zaburzenia genetyczne, w szczególności choroby wątroby, stały się bardzo powszechne. Zespół Gilberta jest jedną z tych patologii. Choroba nie zaburza w znacznym stopniu funkcji wątroby i nie prowadzi do zwłóknienia, ale znacznie zwiększa ryzyko kamicy żółciowej.

Zespół Gilberta (SJ) to dziedziczna hepatosis pigmentowa, w której wątroba nie może w pełni przetworzyć związku zwanego bilirubiną. W tym stanie gromadzi się w krwioobiegu, powodując hiperbilirubinemię.

W wielu przypadkach wysoka bilirubina jest oznaką, że coś się dzieje z czynnością wątroby. Jednak w przypadku LF wątroba zwykle pozostaje normalna.

Nie jest to niebezpieczny stan i nie trzeba go leczyć, chociaż może powodować drobne problemy.

Choroba Gilberta dotyka częściej mężczyzn niż kobiety. Diagnoza jest zwykle wykonywana u osób w późnym wieku lub na początku lat dwudziestych. Jeśli osoby z SJ mają epizody hiperbilirubinemii, są one zwykle łagodne i występują, gdy organizm jest pod wpływem stresu, na przykład z powodu odwodnienia, długich okresów bez jedzenia (post), choroby, intensywnego wysiłku fizycznego lub menstruacji. Jednak około 30% osób z zespołem nie ma żadnych objawów przedmiotowych i podmiotowych stanu, a zaburzenie występuje w nich tylko wtedy, gdy prawidłowe badania krwi wykazują zwiększony poziom pośredniej bilirubiny.

Inne nazwy zespołu Gilberta:

  • konstytucyjna dysfunkcja wątroby;
  • rodzinna niehemolityczna żółtaczka;
  • Choroba Gilberta;
  • niezwiązana łagodna bilirubinemia.

Powody

Zaburzenia w genie UGT1A1 prowadzą do zespołu Gilberta. Ten gen zawiera instrukcje dotyczące wytwarzania enzymu glukuronosylotransferazy, który znajduje się głównie w komórkach wątroby i jest niezbędny do usunięcia bilirubiny z organizmu.

Bilirubina jest normalnym produktem ubocznym powstającym po rozpadzie starych czerwonych krwinek zawierających hemoglobinę, białko, które przenosi tlen we krwi.

Czerwone krwinki zwykle żyją przez około 120 dni. Po upływie tego okresu hemoglobina rozkłada się na hem i globinę. Globina jest białkiem przechowywanym w organizmie do późniejszego użycia. Hem z ciała należy usunąć.

Usunięcie hemu nazywa się glukuronidacją. Heme dzieli się na pomarańczowo-żółty pigment, "pośrednią" lub niezwiązaną bilirubinę. Ta pośrednia bilirubina wchodzi do wątroby. Rozpuszcza się w tłuszczu.

Bilirubina w wątrobie jest przetwarzana przez enzym zwany glukuronosylotransferazą difosforanu urodyny i przekształca się w postać rozpuszczalną w wodzie. To jest "skoniugowana" bilirubina.

Skoniugowana bilirubina jest wydzielana w żółci, ten płyn biologiczny pomaga w trawieniu. Jest przechowywany w pęcherzyku żółciowym, skąd jest uwalniany do jelita cienkiego. W jelicie bilirubina jest przekształcana przez bakterie w substancje pigmentowe, stercobilin. Jest następnie wydalany z kałem i moczem.

Ludzie z SJ mają około 30 procent normalnej funkcji enzymu glukuronosylotransferazy. W rezultacie nieskoniugowana bilirubina nie jest wystarczająco glukuronowa. Ta toksyczna substancja gromadzi się w organizmie powodując łagodną hiperbilirubinemię.

Nie wszystkie osoby ze zmianami genetycznymi, które powodują zespół Gilberta, rozwijają hiperbilirubinemię. Wskazuje to, że rozwój stanu może wymagać dodatkowych czynników, takich jak warunki, które dodatkowo komplikują proces glukuronidacji. Na przykład, czerwone krwinki mogą zbyt łatwo się rozpaść, uwalniając nadmiar bilirubiny, a zaburzony enzym nie może w pełni wykonywać swojej pracy. Wręcz przeciwnie, ruch bilirubiny w wątrobie, gdzie ulegnie glukuronacji, może być upośledzony. Czynniki te związane są ze zmianami w innych genach.

Oprócz dziedziczenia uszkodzonego genu, nie ma czynników ryzyka dla rozwoju SJ. Zaburzenie to nie jest związane ze stylem życia, nawykami, warunkami środowiskowymi lub poważnymi chorobami wątroby, takimi jak marskość wątroby, zapalenie wątroby typu B lub wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Mechanizm dziedziczenia

Zespół Gilberta jest zaburzeniem autosomalnym recesywnym.

Każda osoba ma dwa zestawy genów, które są przekazywane z ojca i matki. Z powodu tego powielania, zaburzenia genetyczne występują, gdy dwa zaburzone geny są dziedziczone (wariant homozygotyczny).

Znacznie częściej w parze dziedzicznych genów, tylko jeden jest nieprawidłowy (odmiana heterozygotyczna). W takim przypadku istnieją następujące scenariusze:

Dominujący typ dziedziczenia - uszkodzony gen dominuje nad normalnym. Choroba występuje nawet wtedy, gdy tylko jeden gen jest nieprawidłowy w stosunku do pary.

Receptywny tryb dziedziczenia - zdrowy gen skutecznie kompensuje niższość wadliwego genu i tłumi (recesję) jego aktywność. Choroba Gilberta dokładnie odpowiada temu mechanizmowi dziedziczenia. Tylko wtedy, gdy występuje wariant homozygotyczny, występuje syndrom, gdy dwa geny są uszkodzone. Ale ryzyko rozwinięcia tej opcji jest dość wysokie, ponieważ heterozygotyczny zespół zespołu Gilberta jest bardzo powszechny wśród populacji. Ludzie ci są nosicielami wadliwego genu, ale choroba się nie objawia (chociaż możliwy jest niewielki wzrost bilirubiny pośredniej).

Mechanizm autosomalny oznacza, że ​​choroba nie jest związana z płcią.

Zatem dziedziczenie na typ autosomalny recesywny sugeruje, co następuje:

  • rodzice dotkniętych chorobą niekoniecznie muszą zachorować na tę dolegliwość;
  • pacjenci z zespołem mogą urodzić się zdrowymi dziećmi (częściej się to zdarza).

Niedawno choroba Gilberta została uznana za autosomalne zaburzenie dominujące (choroba występuje wtedy, gdy uszkodzony jest tylko jeden gen w parze). Współczesne badania obaliły tę opinię. Naukowcy odkryli także, że prawie połowa ludzi ma nieprawidłowy gen. Ryzyko otrzymania od rodziców choroby Gilberta z dominującym typem znacznie wzrosłoby.

Objawy zespołu Gilberta

U większości osób z SJ występują krótkie epizody żółtaczki (zażółcenie oczu i skóry) z powodu gromadzenia się bilirubiny we krwi.

Ponieważ choroba zwykle prowadzi tylko do niewielkiego zwiększenia stężenia bilirubiny, zażółcenie jest często łagodne (subicteric). Najczęściej wpływa na oczy.

Niektóre osoby mają również inne problemy z żółtaczkowymi epizodami:

  • czuć się zmęczonym;
  • zawroty głowy;
  • ból brzucha;
  • utrata apetytu;
  • zespół jelita drażliwego - powszechna patologia przewodu pokarmowego prowadząca do skurczów żołądka, wzdęć, biegunki i zaparć;
  • problemy z koncentracją i jasnym myśleniem (mgła mózgu);
  • ogólnie mdłości.

U poszczególnych pacjentów choroba charakteryzuje się objawami związanymi ze sferą emocjonalną:

  • strach bez przyczyny i ataki paniki;
  • przygnębiony nastrój, czasem zamieniający się w długą depresję;
  • drażliwość;
  • Istnieje tendencja do zachowań aspołecznych.

Objawy te nie zawsze są spowodowane zwiększeniem stężenia bilirubiny. Często czynnik autohipnozy wpływa na stan pacjenta.

Nie tyle przejaw zaburzeń obraża psychikę pacjenta, co ciągłe otoczenie szpitalne, które zaczęło się wraz z dojrzewaniem. Regularne testy przez wiele lat, wyjazdy do klinik prowadzą do tego, że niektórzy ludzie nie uważają się za poważnie chorych i gorszych, podczas gdy inni są zmuszeni wyzywająco ignorować swoją chorobę.

Problemy te jednak niekoniecznie są uważane za bezpośrednio związane ze zwiększeniem stężenia bilirubiny, mogą wskazywać na inną chorobę niż LF.

Diagnostyka

Diagnoza uwzględnia dziedziczną naturę choroby, pojawienie się objawów w wieku młodzieńczym, przewlekły charakter przebiegu z krótkimi zaostrzeniami i niewielki wzrost ilości bilirubiny pośredniej.

Rodzaje badań w celu wykluczenia innych chorób o podobnych objawach.

Zaleca się również wykonanie badania tarczycy (badanie ultrasonograficzne, badanie poziomu hormonów, wykrywanie autoprzeciwciał), ponieważ jego choroby są ściśle powiązane z patologią wątroby.

Wykonanie wszystkich powyższych badań pozwoli ci wykluczyć inne patologie, a tym samym potwierdzić zespół Gilberta.

Obecnie istnieją dwie metody, które z 100% prawdopodobieństwem potwierdzają diagnozę zespołu Gilberta:

  • molekularna analiza genetyczna - za pomocą PCR wykrywa się nieprawidłowość DNA odpowiedzialną za wystąpienie choroby;
  • przebicie biopsji wątroby - niewielką część wątroby pobiera się za pomocą specjalnej igły do ​​analizy, następnie materiał bada się pod mikroskopem. Ta procedura ma na celu wykluczenie złośliwego guza, marskości lub zapalenia wątroby.

Leczenie zespołu Gilberta - czy to możliwe?

Z reguły SJ nie potrzebuje leków. Aby zatrzymać zaostrzenie, wystarczy wyeliminować czynniki, które je spowodowały. Następnie ilość bilirubiny zwykle szybko spada.

Jednak niektórzy pacjenci wymagają stosowania leków. Specjalista nie zawsze je wyznacza, często pacjenci samodzielnie wybierają niezależnie skuteczne leki:

  1. Fenobarbital. Jest najbardziej popularny wśród osób z tym zespołem. Lek o działaniu uspokajającym nawet w małej dawce skutecznie zmniejsza ilość bilirubiny pośredniej. Jednak nie jest to najbardziej idealna opcja z następujących powodów: lek prowadzi do uzależnienia; po zatrzymaniu leku działanie leku zostaje przerwane, przedłużone stosowanie prowadzi do powikłań wątroby; lekki efekt uspokajający zakłóca czynności wymagające zwiększonej koncentracji.
  2. Flumecinol. Lek selektywnie aktywuje mikrosomalne enzymy wątrobowe, w tym glukono-1-transferazę. W przeciwieństwie do fenobarbitalu, wpływ na ilość bilirubiny w flumekinolu jest mniej wyraźny, ale efekt jest bardziej trwały, trwający 20-25 dni po zatrzymaniu przyjmowania. Oprócz alergii nie obserwuje się żadnych działań niepożądanych.
  3. Środki stymulujące perystaltykę (domperydon, metoklopramid). Lek stosuje się jako środek przeciwwymiotny. Poprzez stymulację ruchliwości przewodu żołądkowo-jelitowego i wydalanie z żółcią lek eliminuje nieprzyjemne zaburzenia trawienne.
  4. Enzymy trawienia. Leki znacznie łagodzą objawy przewodu pokarmowego podczas zaostrzeń.

Dieta

W przypadku LF kluczowe znaczenie ma zdrowe odżywianie.

Posiłki powinny być regularne i częste, nie w dużych porcjach, bez długich przerw i nie mniej niż 4 razy dziennie.

Ta dieta ma stymulujący wpływ na ruchliwość żołądka i sprzyja szybkiemu transportowi pokarmu z żołądka do jelita, co ma pozytywny wpływ na proces żółciowy i na funkcjonowanie wątroby jako całości.

Dieta dla tego zespołu powinna zawierać wystarczającą ilość białka, mniej słodyczy, węglowodanów, więcej owoców i warzyw. Polecamy kalafior i brukselkę, buraki, szpinak, brokuły, grejpfrut, jabłka. Konieczne jest stosowanie zbóż bogatych w błonnik (gryka, owies, itp.) I lepiej ograniczyć spożycie ziemniaków. Aby zaspokoić zapotrzebowanie na wysokogatunkowe białka, odpowiednie są nieekologiczne dania rybne, owoce morza, jaja i produkty mleczne. Mięso nie jest absolutnie wykluczone z diety. Kawa lepiej jest zmienić na herbatę.

Sztywna dieta wegetariańska jest niedopuszczalna, ponieważ nie zapewni wątrobie niezbędnych aminokwasów, których nie można zastąpić. Duża ilość soi ma również niekorzystny wpływ na organizm.

Wniosek

Zespół Gilberta jest chorobą trwającą całe życie. Jednak patologia nie wymaga leczenia, ponieważ nie stanowi zagrożenia dla zdrowia i nie prowadzi do powikłań ani zwiększonego ryzyka chorób wątroby.

Epizody żółtaczki i wszelkie związane z nią objawy są zwykle krótkotrwałe i ostatecznie znikają.

W przypadku tej choroby nie ma powodu, aby zmieniać dietę lub ilość aktywności fizycznej, ale należy stosować zalecenia dotyczące zdrowej, zrównoważonej diety i wytycznych dotyczących aktywności fizycznej.

Co to jest niebezpieczny zespół Gilberta i co to jest w prostych słowach?

Zespół Gilberta (choroba Gilberta) to genetyczna patologia charakteryzująca się naruszeniem metabolizmu bilirubiny. Choroba wśród całkowitej liczby chorób jest uważana za dość rzadką, ale wśród dziedzicznych jest najczęstsza.

Zostało ustalone przez klinicystów, że częściej takie zaburzenie zdiagnozowano u mężczyzn niż u kobiet. Szczyt zaostrzeń spada na kategorię wiekową od dwóch do trzynastu lat, jednak może wystąpić w każdym wieku, ponieważ choroba jest przewlekła.

Duża liczba czynników predysponujących, takich jak utrzymywanie niezdrowego stylu życia, nadmierne ćwiczenia, bezkrytyczne stosowanie leków i wiele innych, może stać się czynnikiem wyjściowym dla rozwoju charakterystycznych objawów.

Co to jest w prostych słowach?

W prostych słowach, zespół Gilberta jest chorobą genetyczną, która charakteryzuje się upośledzonym wykorzystaniem bilirubiny. Wątroba pacjentów nie neutralizuje prawidłowo bilirubiny i zaczyna gromadzić się w organizmie, powodując różne objawy choroby. Po raz pierwszy został opisany przez francuskiego gastroenterologa - Augustina Nicolasa Gilberta (1958-1927) i jego kolegów w 1901 roku.

Ponieważ ten zespół ma niewielką liczbę objawów i objawów, nie jest uważany za chorobę, a większość ludzi nie wie, że mają tę patologię, dopóki badanie krwi nie wykazało zwiększonego poziomu bilirubiny.

W Stanach Zjednoczonych około 3% do 7% populacji ma zespół Gilberta, według National Institutes of Health - niektórzy gastroenterolodzy uważają, że częstość występowania może być większa i osiągnąć 10%. Zespół ten przejawia się częściej u mężczyzn.

Przyczyny rozwoju

Opracowanie syndrom u ludzi, którzy są od obojga rodziców dostał drugą wadę miejsc chromosomowych, odpowiedzialnego za powstawanie jednego z enzymów wątrobowych - urydyno udziale glukuronylotransferazy difosforan (lub bilirubina-UGT1A1). Powoduje to zmniejszenie zawartości tego enzymu do 80%, dlatego jego zadanie - przekształcenie pośredniej bilirubiny, która jest bardziej toksyczna dla mózgu, w związaną frakcję - jest znacznie gorsze.

Wada genetyczna może być wyrażana na różne sposoby: w lokalizacji bilirubiny-UGT1A1 obserwuje się wstawkę dwóch dodatkowych kwasów nukleinowych, ale może ona występować kilka razy. Od tego zależeć będzie przebieg choroby, czas trwania jej zaostrzeń i samopoczucie. Określony defekt chromosomalny często daje o sobie znać dopiero od wieku dojrzewania, kiedy metabolizm bilirubiny zmienia się pod wpływem hormonów płciowych. Ze względu na aktywny wpływ na ten proces androgenów, zespół Gilberta jest rejestrowany częściej w populacji mężczyzn.

Mechanizm transferu nazywa się autosomalnym recesywnym. Oznacza to, co następuje:

  1. Nie ma związku z chromosomami X i Y, to znaczy nieprawidłowy gen może manifestować się u osoby dowolnej płci;
  2. Każda osoba ma każdy chromosom w parze. Jeśli ma on 2 wadliwe drugie chromosomy, wtedy zespół Gilberta zamanifestuje się. Kiedy zdrowy gen znajduje się na sparowanym chromosomie w tym samym locus, patologia nie ma szans, ale osoba z taką nieprawidłowością genową staje się nosicielem i może przekazać ją swoim dzieciom.

Prawdopodobieństwo pojawienia się większości chorób związanych z genomem recesywnym nie jest bardzo znaczące, ponieważ jeśli na drugim takim chromosomie znajduje się dominujący allel, osoba stanie się jedynie nosicielem wady. Nie dotyczy to zespołu Gilberta: do 45% populacji ma gen z wadą, więc szansa na przekazanie go od obojga rodziców jest dość duża.

Objawy zespołu Gilberta

Objawy omawianej choroby dzielą się na dwie grupy - obowiązkowe i warunkowe.

Obowiązkowe objawy zespołu Gilberta obejmują:

  • ogólne osłabienie i zmęczenie bez wyraźnego powodu;
  • żółte blaszki tworzą się na powiekach;
  • sen jest zaburzony - staje się płytki, przerywany;
  • zmniejszony apetyt;
  • Sporadyczne żółte obszary skóry, jeśli bilirubina zmniejsza się po zaostrzeniu, twardówka oczu zaczyna żółknąć.

Objawy warunkowe, które mogą nie być obecne:

  • ból mięśni;
  • silne swędzenie skóry;
  • przerywane drżenie kończyn górnych;
  • nadmierne pocenie;
  • w prawym podżebierzu czuje się ciężko, niezależnie od posiłku;
  • bóle głowy i zawroty głowy;
  • apatia, drażliwość - zaburzenia psycho-emocjonalne;
  • wzdęcia brzucha, nudności;
  • zaburzone stolce - pacjenci martwią się biegunką.

W okresach remisji zespołu Gilberta niektóre objawy warunkowe mogą być całkowicie nieobecne, a u jednej trzeciej pacjentów z daną chorobą są one nieobecne nawet w okresach zaostrzeń.

Diagnostyka

Różne testy laboratoryjne pomagają potwierdzić lub obalić zespół Gilberta:

  • bilirubina we krwi - normalnie całkowita zawartość bilirubiny wynosi 8,5-20,5 mmol / l. W zespole Gilberta występuje wzrost całkowitej bilirubiny z powodu pośredniego.
  • pełna liczba krwinek - retikulocytoza we krwi (podwyższone poziomy niedojrzałych czerwonych krwinek) i łagodna anemia - 100-110 g / l.
  • analiza biochemiczna krwi - cukru we krwi - jest prawidłowa lub nieznacznie obniżona, białka krwi mieszczą się w normalnych granicach, fosfataza alkaliczna, AST, ALT - są prawidłowe, a test tymologiczny ujemny.
  • analiza moczu - brak nieprawidłowości. Obecność w moczu urobilinogenu i bilirubiny wskazuje na patologię wątroby.
  • krzepnięcie krwi - wskaźnik protrombiny i czas protrombinowy - w granicach normy.
  • Wirusowe markery zapalenia wątroby są nieobecne.
  • Ultradźwięki wątroby.

Diagnostyka różnicowa zespołu Gilberta z zespołami Dabin-Johnson i Rotor:

  • Powiększona wątroba - zazwyczaj, zazwyczaj nieznacznie;
  • Bilirubinuria jest nieobecny;
  • Zwiększone koproporfiryny w moczu - nie;
  • Aktywność transferazy glukonylowej - spadek;
  • Powiększona śledziona - nie;
  • Ból w prawym podżebrzu - rzadko, jeśli jest - ból;
  • Swędząca skóra jest nieobecna;
  • Cholecystografia jest normalna;
  • Biopsja wątroby - odkładanie normalne lub lipofuscyna, zwyrodnienie tłuszczowe;
  • Test bromosulfalinowy - często norma, czasami nieznaczny spadek klirensu;
  • Podwyższona bilirubina w surowicy jest głównie pośrednia (niezwiązana).

Ponadto przeprowadzane są specjalne testy w celu potwierdzenia diagnozy:

  • Próba z postem.
  • Post w ciągu 48 godzin lub kaloryczne ograniczenie żywności (do 400 kcal dziennie) prowadzi do gwałtownego wzrostu (o 2-3 razy) w wolnej bilirubinie. Niezwiązaną bilirubinę oznacza się na pusty żołądek pierwszego dnia badania i po dwóch dniach. Wzrost stężenia bilirubiny pośredniej o 50-100% wskazuje na wynik pozytywny.
  • Test z fenobarbitalem.
  • Przyjmowanie fenobarbitalu w dawce 3 mg / kg / dobę przez 5 dni pomaga zmniejszyć poziom niezwiązanej bilirubiny.
  • Testuj za pomocą kwasu nikotynowego.
  • Dożylne wstrzyknięcie kwasu nikotynowego w dawce 50 mg prowadzi do zwiększenia ilości niezwiązanej bilirubiny we krwi 2-3 razy w ciągu 3 godzin.
  • Próbka z ryfampicyną.
  • Podawanie 900 mg ryfampicyny powoduje zwiększenie stężenia bilirubiny pośredniej.

Potwierdź również diagnozę umożliwiającą przezskórne nakłucie wątroby. Badanie histologiczne punkcji nie wykazuje oznak przewlekłego zapalenia wątroby i marskości wątroby.

Komplikacje

Sam ten syndrom nie powoduje żadnych powikłań i nie uszkadza wątroby, ale ważne jest, aby odróżnić jeden typ żółtaczki od innego w czasie. W tej grupie pacjentów odnotowano zwiększoną wrażliwość komórek wątroby na czynniki hepatotoksyczne, takie jak alkohol, leki i niektóre grupy antybiotyków. Dlatego w obecności powyższych czynników konieczne jest kontrolowanie poziomu enzymów wątrobowych.

Leczenie zespołu Gilberta

W okresie remisji, który może trwać wiele miesięcy, lat, a nawet życia, specjalne traktowanie nie jest wymagane. Głównym zadaniem jest zapobieganie pogorszeniu. Ważne jest, aby przestrzegać diety, pracy i reżimu odpoczynku, aby nie przechłodzić i uniknąć przegrzania organizmu, aby wyeliminować duże obciążenia i niekontrolowane leki.

Leczenie farmakologiczne

Leczenie choroby Gilberta w rozwoju żółtaczki obejmuje stosowanie leków i diety. Z leków są używane:

  • albumina - w celu zmniejszenia stężenia bilirubiny;
  • przeciwwymiotne - według wskazań, w obecności nudności i wymiotów.
  • barbiturany - w celu obniżenia poziomu bilirubiny we krwi ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotekcyjne - w celu ochrony komórek wątroby ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • żółciopędny - w celu zmniejszenia zażółcenia skóry ("Kars", "Cholensim");
  • diuretyki - do usuwania bilirubiny z moczem ("Furosemid", "Veroshpiron");
  • enterosorbenty - w celu zmniejszenia stężenia bilirubiny poprzez usunięcie go z jelita (węgiel aktywny, "Polyphepan", "Enterosgel");

Ważne jest, aby pamiętać, że pacjent będzie musiał regularnie poddawać się procedurom diagnostycznym w celu kontrolowania przebiegu choroby i badania reakcji organizmu na leczenie farmakologiczne. Terminowe dostarczanie testów i regularne wizyty u lekarza nie tylko ograniczą nasilenie objawów, ale także ostrzegą przed możliwymi powikłaniami, które obejmują poważne patologie somatyczne, takie jak zapalenie wątroby i kamica żółciowa.

Remisja

Nawet jeśli nastąpiła remisja, pacjenci nie powinni być "rozluźnieni" w żaden sposób - muszą uważać, aby nie nastąpiło zaostrzenie zespołu Gilberta.

Po pierwsze, konieczne jest prowadzenie ochrony dróg żółciowych - to zapobiegnie stagnacji żółci i tworzeniu się kamieni żółciowych. Dobrym wyborem takiej procedury byłyby zioła żółciowe, preparaty Urocholum, Gepabene lub Ursofalk. Raz w tygodniu, pacjent musi zrobić „ślepe intubacji” - na czczo należy pić ksylitol lub sorbitol, to trzeba się położyć na prawym boku i ciepłego obszaru anatomicznego położenia grzejnika pęcherzyka żółciowego przez pół godziny.

Po drugie, musisz wybrać odpowiednią dietę. Na przykład konieczne jest wyłączenie z menu produktów, które działają jako czynnik prowokujący w przypadku zaostrzenia zespołu Gilberta. Każdy pacjent ma taki zestaw produktów.

Moc

Diety powinny być przestrzegane nie tylko podczas zaostrzeń choroby, ale także podczas okresów remisji.

Zabronione jest używanie:

  • tłuste mięso, drób i ryby;
  • jajka;
  • gorące sosy i przyprawy;
  • czekolada, ciasto;
  • kawa, kakao, mocna herbata;
  • alkohol, napoje gazowane, soki na tetrapacach;
  • ostre, słone, smażone, wędzone, konserwy;
  • mleko pełne i produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu (śmietana, śmietana).

Dozwolone użycie:

  • wszystkie rodzaje zbóż;
  • warzywa i owoce w dowolnej postaci;
  • beztłuszczowe produkty mleczne;
  • chleb, galetny pechente;
  • mięso, drób, ryby nie są odmianami tłuszczowymi;
  • świeże soki, napoje owocowe, herbata.

Prognoza

Rokowanie jest korzystne, w zależności od przebiegu choroby. Hiperbilirubinemia utrzymuje się do końca życia, ale nie towarzyszy mu wzrost umieralności. Postępujące zmiany w wątrobie zwykle nie rozwijają się. Ubezpieczając życie takich osób, są one klasyfikowane jako normalne ryzyko. W leczeniu fenobarbitalu lub kordjaminy stężenie bilirubiny zmniejsza się do wartości prawidłowych. Należy ostrzec pacjentów, że może wystąpić żółtaczka po współistniejących zakażeniach, powtarzających się wymiotach i pomijanych posiłkach.

Obserwowano wysoką wrażliwość pacjentów na różne działania hepatotoksyczne (alkohol, wiele leków itp.). Być może rozwój zapalenia w drogach żółciowych, kamica żółciowa, zaburzenia psychosomatyczne. Rodzice dzieci cierpiących na ten zespół powinni skonsultować się z genetykiem przed planowaniem kolejnej ciąży. To samo powinno zostać zrobione, jeśli krewny zostanie zdiagnozowany u krewnych pary, która ma mieć dzieci.

Zapobieganie

Choroba Gilberta wynika z defektu odziedziczonego genu. Zapobieganie rozwojowi tego zespołu jest niemożliwe, ponieważ rodzice mogą być nosicielami i nie wykazują oznak odchyleń. Z tego powodu główne środki zapobiegawcze mają na celu zapobieganie zaostrzeniom i przedłużanie okresu remisji. Można to osiągnąć przez wyeliminowanie czynników wywołujących patologiczne procesy w wątrobie.

Co to jest niebezpieczny zespół Gilberta?

Pojawienie się żółtej skóry lub oczu po uczcie z dużą różnorodnością potraw i napojów alkoholowych dana osoba może wykryć się na znak zachęty innych. Takie zjawisko najprawdopodobniej będzie objawem wystarczająco nieprzyjemnej i niebezpiecznej choroby - zespołu Gilberta.

To samo można podejrzewać patologii i lekarz (i wszelkie specjalizacji), jeżeli na odbiór niej pacjenta został dostarczony z żółtawym odcieniem, lub na skórę podczas przechodzenia kontroli dał oznaczenia „testy czynności wątroby.”

Co to jest zespół Gilberta

Uważany za chorobę - przewlekłą chorobą wątroby o łagodnym charakterze, któremu towarzyszy okresowych skóry i twardówki barwione żółte oczy i inne objawy. Choroba jest ma falisty charakter - pewien okres jedna osoba nie czuje żadnego złego stanu zdrowia, a niekiedy wykazują wszystkie objawy zmian patologicznych w wątrobie - zazwyczaj zdarza się, gdy regularne stosowanie tłustych, pikantny, słony, wędlin i napojów alkoholowych.

Zespół Gilberta jest związany z defektem genu przenoszonego z rodziców na dzieci. Ogólnie, choroba ta nie prowadzi do poważnych zmian w budowie wątroby, takich jak na przykład postępująca marskość, ale może być skomplikowana przez tworzenie kamieni żółciowych lub procesy zapalne w drogach żółciowych.

Są eksperci, którzy nie uważają zespołu Gilberta za chorobę, ale jest to nieco błędne. Faktem jest, że w tej patologii dochodzi do naruszenia syntezy enzymu zaangażowanego w neutralizację toksyn. Jeśli organ traci niektóre z jego funkcji, wówczas ten stan w medycynie nazywa się chorobą.

Żółty kolor skóry w zespole Gilberta to działanie bilirubiny, która powstaje z hemoglobiny. Ta substancja jest dość toksyczna, a wątroba w normalnych warunkach po prostu niszczy ją, usuwa z organizmu. W przypadku progresji zespołu Gilberta filtracja bilirubiny nie występuje, wchodzi do krwi i rozprzestrzenia się po całym organizmie. Co więcej, dostając się do narządów wewnętrznych, jest w stanie zmienić ich strukturę, co prowadzi do dysfunkcjonalności. Jest to szczególnie niebezpieczne, gdy bilirubina "dostaje się" do mózgu - osoba po prostu traci niektóre funkcje. Spieszę się uspokoić - z rozważaną chorobą zjawisko to nigdy nie jest obserwowane, ale jeśli jest ono skomplikowane przez jakąkolwiek inną patologię wątroby, to prawie niemożliwe jest przewidzenie "ścieżki" bilirubiny we krwi.

Zespół Gilberta to dość powszechna choroba. Według statystyk patologia ta jest częściej diagnozowana u mężczyzn, a choroba zaczyna się rozwijać w okresie dojrzewania i średnim wieku - 12-30 lat.

Przyczyny zespołu Gilberta

Zespół ten występuje tylko u osób, które z obojga rodziców "odziedziczyły" defekt drugiego chromosomu w miejscu odpowiedzialnym za tworzenie jednego z enzymów wątrobowych. Taka wada sprawia, że ​​procent tego enzymu jest o 80% mniejszy, więc po prostu nie radzi sobie z zadaniem (transformacja pośredniej bilirubiny toksycznej dla mózgu w związanej frakcji).

Warto zauważyć, że taki defekt genetyczny może być inny - zawsze jest w nim insercja dwóch dodatkowych aminokwasów, ale może być kilka takich wstawek - nasilenie zespołu Gilberta zależy od jego liczby.

Męski hormon androgenowy ma ogromny wpływ na syntezę enzymu wątrobowego, więc pierwsze oznaki tej choroby pojawiają się w okresie dojrzewania, gdy dojrzewają, pojawiają się zmiany hormonalne. Nawiasem mówiąc, właśnie z powodu wpływu na enzym androgenny, zespół Gilberta jest częściej diagnozowany u mężczyzn.

Ciekawostka - dana choroba nie objawia się "od zera", konieczny jest impuls do wystąpienia objawów. A takimi prowokującymi czynnikami mogą być:

  • picie alkoholu często lub w dużych dawkach;
  • regularne przyjmowanie niektórych leków - streptomycyny, aspiryny, paracetamolu, ryfampicyny;
  • niedawna operacja z jakiegokolwiek powodu;
  • częsty stres, przewlekła przemęczenie, nerwica, depresja;
  • leczenie lekami opartymi na glikokortykosteroidach;
  • częste spożywanie tłustych potraw;
  • długotrwałe stosowanie leków anabolicznych;
  • nadmierne ćwiczenia;
  • poszczenie (nawet prowadzone w celach medycznych).

Zwróć uwagę: te czynniki mogą wywołać rozwój zespołu Gilberta, ale mogą również wpływać na nasilenie choroby.

Klasyfikacja

Zespół Gilberta w medycynie dzieli się na:

  1. Hemoliza - dodatkowe niszczenie czerwonych krwinek. W przypadku wystąpienia rozważanej choroby jednocześnie z hemolizą, poziom bilirubiny początkowo podniesie się, chociaż nie jest to charakterystyczne dla tego zespołu.
  2. Obecność wirusowego zapalenia wątroby. Jeśli osoba z dwoma wadliwymi chromosomami cierpi na wirusowe zapalenie wątroby, objawy zespołu Gilberta pojawią się przed ukończeniem 13 roku życia.

Obraz kliniczny

Objawy omawianej choroby dzielą się na dwie grupy - obowiązkowe i warunkowe. Obowiązkowe objawy zespołu Gilberta obejmują:

  • żółte plamy na skórze pojawiające się od czasu do czasu, jeśli bilirubina zmniejsza się po zaostrzeniu, twardówka oczu zaczyna żółknąć;
  • ogólne osłabienie i zmęczenie bez wyraźnego powodu;
  • żółte blaszki tworzą się na powiekach;
  • sen jest zaburzony - staje się płytki, przerywany;
  • zmniejszony apetyt.

Objawy warunkowe, które mogą nie być obecne:

  • w prawym podżebierzu czuje się ciężko, niezależnie od posiłku;
  • bóle głowy i zawroty głowy;
  • apatia, drażliwość - zaburzenia psycho-emocjonalne;
  • ból mięśni;
  • silne swędzenie skóry;
  • przerywane drżenie kończyn górnych;
  • nadmierne pocenie;
  • wzdęcia brzucha, nudności;
  • zaburzone stolce - pacjenci martwią się biegunką.

W okresach remisji zespołu Gilberta niektóre objawy warunkowe mogą być całkowicie nieobecne, a u jednej trzeciej pacjentów z daną chorobą są one nieobecne nawet w okresach zaostrzeń.

Jak diagnozowany jest zespół Gilberta

Oczywiście lekarz nie będzie w stanie postawić dokładnej diagnozy, ale nawet przy zewnętrznych zmianach w skórze możemy założyć rozwój zespołu Gilberta. Badanie krwi na poziomie bilirubiny może potwierdzić diagnozę - zostanie podwyższone. A na tle takiego wzrostu wszystkie pozostałe testy funkcji wątroby będą w normalnym zakresie - poziom albuminy, fosfatazy alkalicznej, enzymów, które wskazują na uszkodzenie tkanki wątroby.

W zespole Gilberta inne narządy wewnętrzne nie cierpią - wartości mocznika, kreatyniny i amylazy również to wskażą. W moczu nie ma żadnych pigmentów żółciowych i nie nastąpi zmiana w równowadze elektrolitów.

Lekarz może pośrednio potwierdzić diagnozę określonych badań:

  • test fenobarbitalu;
  • test na czczo;
  • test z kwasem nikotynowym.

Na koniec diagnoza jest oparta na wynikach analizy zespołu Gilberta - bada się DNA pacjenta. Ale potem lekarz przeprowadza jeszcze więcej badań:

  1. Ultradźwięki wątroba, woreczek żółciowy i przewód żółciowy. Lekarz określa wielkość wątroby, stan jej powierzchni, wykrywa lub obala obecność zmian strukturalnych, sprawdza obecność procesu zapalnego w przewodach żółciowych, eliminuje lub potwierdza stan zapalny pęcherzyka żółciowego.
  2. Badanie metody radioizotopowej tkanki wątroby. Takie badanie wskaże na naruszenie funkcji wchłaniania i wydalania wątroby, która jest nieodłącznie związana z zespołem Gilberta.
  3. Biopsja wątroby. Badanie histologiczne próbki tkanki wątroby pacjenta pozwala zaprzeczyć procesom zapalnym, marskości i zmianom onkologicznym narządu i wykryć spadek poziomu enzymu odpowiedzialnego za ochronę mózgu przed szkodliwym działaniem bilirubiny.

Leczenie zespołu Gilberta

Do lekarza prowadzącego należy decyzja, w jaki sposób i czy konieczne jest przeprowadzenie leczenia danej choroby - wszystko zależy od ogólnego stanu pacjenta, częstości zaostrzeń, czasu trwania fazy remisji i innych czynników. Bardzo ważny punkt - poziom bilirubiny we krwi.

Do 60 μmol / l

Jeśli na tym poziomie bilirubiny pacjent czuje się w normalnym zakresie, nie ma zwiększonego zmęczenia i senności, odnotowuje się tylko niewielką zażółcenie skóry, a następnie nie zaleca się leczenia lekiem. Ale lekarze mogą zalecić następujące procedury:

  • odbiór sorbentów - węgiel aktywny, Polysorb;
  • fototerapia - ekspozycja na skórę z niebieskim światłem umożliwia usunięcie nadmiaru bilirubiny z organizmu;
  • terapia dietetyczna - tłuste pokarmy, napoje alkoholowe i określone pokarmy, które zidentyfikowano jako prowokujące, są wyłączone z diety.

Powyżej 80 μmol / L

W tym przypadku pacjentowi przepisuje się fenobarbital w dawce 50-200 mg na dobę przez 2-3 tygodnie. Biorąc pod uwagę fakt, że lek ten ma działanie nasenne, pacjentowi zostaje nałożony zakaz prowadzenia samochodu i wzięcia udziału w pracy. Lekarze mogą również polecać leki Barboval lub Valocordin - zawierają małe dawki fenobarbitalu, więc nie mają tak wyraźnego efektu hipnotycznego.

Kiedy wskazane jest podanie bilirubiny we krwi powyżej 80 μmol / l, dla diagnozowanego zespołu Gilberta obowiązuje ścisła dieta. Dopuszcza się jedzenie:

  • produkty mleczne i niskotłuszczowy twarożek;
  • chude ryby i chude mięso;
  • nie kwaśne soki;
  • ciasteczka galetny;
  • warzywa i owoce w postaci świeżej, pieczonej lub gotowanej;
  • suszony chleb;
  • słodka herbata i napoje owocowe.

Zabrania się wchodzenia do menu z czekoladą, kakao, słodkim ciastem, pikantnymi, tłustymi, wędzonymi i marynowanymi potrawami, napojami alkoholowymi i kawą.

Leczenie szpitalne

Jeśli w dwóch opisanych powyżej przypadkach pacjent jest leczony przy pomocy zespołu Gilberta w warunkach ambulatoryjnych pod nadzorem lekarza, wówczas jeśli poziom bilirubiny jest zbyt wysoki, bezsenność i apetyt ulegną zmniejszeniu, nudności będą wymagać hospitalizacji. Zmniejszenie bilirubiny w szpitalu za pomocą następujących metod:

  • wprowadzenie dożylnych roztworów polionowych;
  • przyjmowanie sorbentów zgodnie z indywidualnym schematem;
  • mianowanie leków laktulozowych - Normaze lub Duphalac;
  • mianowanie najnowszej generacji hepatoprotektorów;
  • transfuzja krwi;
  • podawanie albumin.

Dieta pacjenta jest dramatycznie dostosowywana - białka zwierzęce (produkty mięsne, jajka, twarogi, podroby, ryby), świeże warzywa, owoce i jagody oraz tłuszcze są całkowicie wyłączone z menu. Dozwolone jest spożywanie tylko zup bez zazharki, bananów, fermentowanych produktów mlecznych o minimalnym poziomie zawartości tłuszczu, pieczonych jabłek, ciasteczek galetny.

Remisja

Nawet jeśli nastąpiła remisja, pacjenci nie powinni być "rozluźnieni" w żaden sposób - muszą uważać, aby nie nastąpiło zaostrzenie zespołu Gilberta.

Po pierwsze, konieczne jest prowadzenie ochrony dróg żółciowych - to zapobiegnie stagnacji żółci i tworzeniu się kamieni żółciowych. Dobrym wyborem takiej procedury byłyby zioła żółciowe, preparaty Urocholum, Gepabene lub Ursofalk. Raz w tygodniu, pacjent musi zrobić „ślepe intubacji” - na czczo należy pić ksylitol lub sorbitol, to trzeba się położyć na prawym boku i ciepłego obszaru anatomicznego położenia grzejnika pęcherzyka żółciowego przez pół godziny.

Po drugie, musisz wybrać odpowiednią dietę. Na przykład konieczne jest wyłączenie z menu produktów, które działają jako czynnik prowokujący w przypadku zaostrzenia zespołu Gilberta. Każdy pacjent ma taki zestaw produktów.

Prognozy lekarzy

Ogólnie zespół Gilberta zachowuje się całkiem dobrze i nie jest przyczyną śmierci pacjenta. Oczywiście, pojawią się pewne zmiany - na przykład przy częstych zaostrzeniach może rozwinąć się proces zapalny w drogach żółciowych, mogą tworzyć się kamienie żółciowe. Wpływa to negatywnie na pracę, ale nie jest powodem do rejestracji niepełnosprawności.

Jeśli w rodzinie występuje dziecko urodzone z zespołem Gilberta, to przed kolejną ciążą rodzice muszą przejść badania genetyczne. Te same egzaminy są wymagane dla pary, jeśli jedno z małżonków ma tę diagnozę lub jeśli występują oczywiste objawy.

Zespół Gilberta i służba wojskowa

Jeśli chodzi o służbę wojskową, zespół Gilberta nie jest powodem do uzyskania opóźnienia lub zakazu pilnej służby. Jedyne ostrzeżenie - młody człowiek nie powinien fizycznie przeciążać, głodować, pracować z substancjami toksycznymi. Ale jeśli pacjent ma zamiar zbudować karierę zawodową w wojsku, nie wolno mu tego robić - po prostu nie przejdzie od komisji lekarskiej.

Środki zapobiegawcze

W jakiś sposób niemożliwe jest zapobieganie rozwojowi zespołu Gilberta - choroba ta występuje na poziomie nieprawidłowości genetycznych. Ale możesz podjąć środki zapobiegawcze w odniesieniu do częstości zaostrzeń i intensywności objawów tej choroby. Takie środki obejmują następujące zalecenia specjalistów:

  • dostosować dietę i jeść więcej pokarmów roślinnych;
  • unikaj nadmiernego wysiłku fizycznego, jeśli to konieczne - zmieniaj rodzaj pracy;
  • unikaj częstych infekcji wirusowych - na przykład możesz i powinieneś być hartowany, wzmocnić układ odpornościowy;
  • wyeliminować leki iniekcyjne, niezabezpieczony stosunek płciowy - czynniki te mogą prowadzić do zakażenia wirusem zapalenia wątroby;
  • próbuj mniej, aby być w bezpośrednim świetle słonecznym.

Zespół Gilberta nie jest groźną chorobą, ale wymaga pewnych ograniczeń. Pacjenci muszą być pod nadzorem lekarza, regularnie poddawać się badaniom i stosować się do wszystkich wizyt lekarskich i zaleceń specjalistów.

Yana Alexandrovna Tsygankova, Recenzent medyczny, lekarz pierwszego stopnia w kategorii najwyższych kwalifikacji

29 094 wyświetleń, dziś 9 wyświetleń


Poprzedni Artykuł

Cholestasis

Więcej Artykułów O Wątrobę

Cholestasis

Tabletki do wątroby. Lista skutecznych hepatoprotektorów do leczenia wątroby. Rzeczywistość i mity

Największy organ ludzkiego ciała, wątroba pełni wiele ważnych funkcji, w tym zapewnia nienaganną aktywność innych narządów i układów.
Cholestasis

Kalkulator kalorii

Dla osób, które znają różne diety i metody pozbywania się zbędnych kilogramów, kalkulator kalorii będzie pomocny przy zrzucaniu wagi. Każdy posiłek ma swoją wartość odżywczą i dostarcza organizmowi pewną ilość energii.